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围生期心肌病

英文名:
Peripartum Cardiomyopathy
就诊科室:
心血管内科 心胸外科
发病部位:
心脏

简介

什么是围产期心肌病

围产期心肌病是一种罕见的病症,它会削弱你的心脏肌肉。这降低了心脏向身体其他部位泵送血液的能力,可能会危及生命。这种状况影响在怀孕最后一个月或分娩后五个月内的人。因此,人们也称其为产后心肌病或妊娠相关性心肌病。这种状况可以发生在任何年龄,但最常见于超过30岁的人。

围产期心肌病损害了心脏的一个腔室,即左心室,使其无法有效工作。你的左心室负责将富含氧气的血液泵送到全身各处。

你可能会听到你的医生使用“左心室射血分数”(LVEF)这一术语。他们通常通过超声心动图来检查这个指标。LVEF指的是左心室将血液泵出心脏的效率如何。医生会用百分比来描述你的LVEF,数字越高越好。正常情况下,你的LVEF在50%到70%之间。围产期心肌病会使你的LVEF降低到45%以下。你的LVEF越低,病情就越严重。

早期诊断对于获得适当治疗至关重要,并大大增加了顺利康复的机会。

围产期心肌病有多常见?

围产期心肌病并不常见,但很难准确地说有多少人患有这种疾病。估计的数据在不同地区差异很大,无论是在美国还是全球范围内。根据你所在的地方,心肌病可能影响的人数比例从每20,000人中1人到每100人中1人不等。

该病在非洲和海地更常见。在美国,围产期心肌病影响的孕妇比例在每1,000名至每4,000名中有一例。数据显示,在美国南部比在其他地区更常见。

症状

围产期心肌病是什么感觉?

围产期心肌病的症状很容易被忽略,因为许多症状和怀孕期间的感觉相似。但因为该病非常严重,所以需要特别注意以下症状:

  • 呼吸短促(气短)——特别是在尝试入睡、躺下或进行体力活动时。
  • 疲劳。
  • 脚踝和脚部肿胀(水肿)。
  • 心跳异常(心悸)。
  • 干咳。
  • 颈部静脉肿胀。
  • 头晕
  • 低血压(低血压)或当你站立时血压突然下降。
  • 胸痛。

围产期心肌病通常在怀孕的最后一个月或之后开始。但它也可能更早开始。对于一些人来说,怀孕会对心脏造成额外压力,使之前未诊断出的心脏问题恶化。因此,在整个怀孕期间跟踪症状非常重要,而不仅仅是最后几周。

产后心肌病的原因是什么?

研究人员还不知道围产期心肌病的确切原因。但他们认为可能的原因包括怀孕期间的激素变化和其他情况,如先兆子痫。多种因素可能共同导致这种状况。

围产期心肌病可能是遗传性的(从父母传给他们的亲生子女),但研究尚未证明这种联系。大约15%至20%的围产期心肌病患者有可能导致心肌病的基因突变。如果你有这种基因突变,怀孕和分娩的压力可能会引发心肌病的症状。对你和你的心脏病医生来说,了解你亲生家庭中心脏疾病的历史,特别是心肌病或心力衰竭的历史,是非常重要的。

围产期心肌病的风险因素有哪些?

围产期心肌病有许多风险因素。你拥有的风险因素越多,就越有可能发展为围产期心肌病。这些风险因素累积起来,比单独一个风险因素更具威胁。

怀孕前的风险因素:

与怀孕相关风险因素:

  • 第一次怀孕。
  • 怀有双胞胎或三胞胎。
  • 以前被诊断为围产期心肌病。
  • 使用技术(如体外受精)来帮助你怀孕。

怀孕期间的并发症:

对黑人人群的特殊考虑:

研究表明,黑人:

  • 围产期心肌病的诊断率更高。
  • 从该病中遭受更严重的心脏损伤和减少的心脏泵血能力。
  • 更有可能出现更严重的并发症。
  • 在较年轻的年龄(27岁相比31岁)得到诊断。
  • 在产后期间更晚得到诊断,此时问题已经变得更加严重。
  • 死于该病的风险更高。

围产期心肌病的并发症有哪些?

随着左心室变得虚弱和疲劳,它无法像以前那样有效地将血液泵送到肺、肝脏和其他依赖它的器官。这种减缓影响了你的全身。它会导致心力衰竭,并增加血栓和血栓形成的风险。

危及生命的并发症可能包括:

就医指导

我该如何照顾自己?

照顾自己的最重要措施是定期拜访您的医生。遵循您的医生的治疗计划,并在发现问题或变化时及时与医生沟通。

您可以做的简单日常改变可能包括:

  • 减少盐分摄入。寻找不使用盐就能增加风味的方法。
  • 称体重以监测体液积聚情况。如果您在几天内体重增加了3到4磅,请联系您的医生。
  • 戒烟。向您的医生咨询有用的资源。
  • 少喝酒或完全避免饮酒。

如果您正在母乳喂养(胸部喂养),请与您的医生讨论任何风险,例如通过母乳将药物传递给宝宝的风险。通常来说,母乳喂养的好处,如与宝宝建立亲密关系,超过了这些风险。您可能需要与产后辅导员合作,以决定什么对您和宝宝最好。

围产期心肌病与心理健康

围产期心肌病可能会带来重大生活变化。在与宝宝建立联系和照顾宝宝的过程中,您可能会经历各种情绪。这是一大挑战。

围产期心肌病带来的压力会增加您患情绪障碍的风险。超过50%的围产期心肌病患者会出现广泛性焦虑或对心脏状况的焦虑。

虽然在美国大约每10名产后人士中就有1人患有产后抑郁症,但在被诊断为围产期心肌病后,约有1/3的人会出现抑郁症状。

如果您感到沮丧、困惑或不知所措,您并不孤单。如果您还没有与辅导员或治疗师合作,可以请求您的医生推荐一位。

我应该何时看医生?

如果您有任何围产期心肌病的症状,请立即联系您的医生。在治疗过程中,您将定期接受随访。一旦您的心脏恢复正常功能(正常LVEF),您每年需要进行一次或更频繁的心脏检查。这可以让医生确保病情没有复发。如果病情复发,他们可以通过定期检查及早发现。

我何时应前往急诊室?

如果您出现胸痛、心悸、昏厥或任何新症状,请拨打120(或当地紧急服务电话)或前往急诊室。

我应该问医生哪些问题?

您可能要问的医生的问题包括:

  • 您能用药物治疗我吗?还是我需要医疗设备?
  • 我需要剖宫产吗?
  • 我需要多久进行一次复查?

诊断

如何诊断围产期心肌病?

如果你符合以下所有三项标准,你的医生会诊断你患有围产期心肌病:

  • 你在妊娠晚期或分娩后五个月内出现心力衰竭。
  • 你的医生找不到其他导致你心力衰竭的原因。(他们必须排除任何可能导致你症状的其他原因。)
  • 你的左心室射血分数(LVEF)小于45%。

为了做出诊断,你的医生会与你讨论你的健康史和家族史。

在做出诊断时,你的医生可能会将你的状况称为I类、II类、III类或IV类。数字越高,表示你的病情越严重。早期诊断可以降低你因围产期心肌病而死亡的风险,并让你尽早得到治疗。如果在病情恶化后才获得诊断,你更有可能出现严重的并发症,如持续的心脏问题。

为了诊断围产期心肌病,会做哪些检查?

没有特定的测试用于诊断围产期心肌病。相反,你的医生会结合你提供的信息和其他测试来做出诊断。他们会进行体检,以寻找体内多余液体的迹象。然后,你可能需要进行以下一项或多项测试:

  • 血液检测。
  • 心电图(ECG/EKG)。
  • 胸部X光片。
  • 超声心动图(ECHO)。这将显示你的左心室射血分数(LVEF),这是诊断的重要组成部分。
  • 心脏MRI(磁共振成像)。
  • 心脏导管插入术。
  • 心肌活检(少见)。

这些测试将揭示你怀孕前是否存在任何心脏问题。有些人有多年的心脏问题,直到怀孕期间开始出现症状才意识到。你的测试结果将帮助你的医生做出准确的诊断。

治疗方法

如何治疗围产期心肌病?

围产期心肌病的治疗旨在管理心力衰竭的症状,并帮助心脏恢复。该疾病不会自行消失。如果你在怀孕期间得到诊断,你的医生会确保任何药物对胎儿都是安全的。他们将与你讨论治疗选择并讨论可能的副作用。你还将可能与一组专家合作,他们可以就高危妊娠和心脏病对妊娠的影响提供意见。

你可能需要一些用于治疗其他类型心力衰竭的药物,例如:

  • 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。
  • 血管紧张素II受体阻滞剂(ARBs)。
  • 血管紧张素受体/中性肽酶抑制剂(ARNIs)。
  • β-阻滞剂。
  • 利尿剂。
  • 肼苯哒嗪/硝酸盐。
  • 盐皮质激素受体拮抗剂(MRAs)。
  • 钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂。
  • 抗凝血药。

根据你的心脏功能状况,你可能还需要其他治疗方法,例如:

  • 心脏设备,如可穿戴或植入式心脏除颤器。
  • 左心室辅助装置(LVAD)。
  • 心脏移植。这通常适用于那些患有晚期疾病且左心室射血分数(LVEF)非常低且对治疗无反应的人。

治疗的并发症和副作用

副作用因治疗方式以及你是否在怀孕期间而异。怀孕期间使用β-阻滞剂可能会导致婴儿出生体重较小或出现诸如低血糖心动过缓或心脏传导阻滞等状况。

一些药物——包括ACE抑制剂、ARBs、ARNIs、MRAs和SGLT2抑制剂——在怀孕期间是不安全的。但在哺乳期间使用通常是安全的,因为只有少量药物会进入母乳。与你的医生讨论每种药物的时间安排、风险和副作用是很重要的。

治疗后多久我会感觉好转?

超过50%的围产期心肌病患者在接受治疗后恢复了正常的心脏功能——通常不到六个月的治疗时间。对于一些人来说,只需要几天或几周的时间。其他人可能需要数年才能恢复。

但即使在心脏功能恢复后,你也可能需要至少继续服药一年。

预后情况

如果我患有围产期心肌病,我会有怎样的预期?

如果你患有围产期心肌病,你将与你的医生和一个专科团队密切合作来监测你的健康状况。如果你仍然怀孕,你的医疗团队也会监测胎儿的状况。

他们还会为你制定一个分娩计划。如果你的心力衰竭是稳定的,你的医生可能会倾向于让你进行阴道分娩。但你可能需要使用硬膜外麻醉、会阴切开术或产钳助产以使分娩更加顺利。

患有围产期心肌病的人更有可能进行Cesarean delivery (剖宫产) 或早产。了解你的选择和风险并和你的医生讨论是很重要的。

分娩后,你将继续与你的医生合作来管理你的护理和治疗。你的恢复情况取决于许多因素,但最重要的因素是你的左心室射血分数(LVEF)。如果你在诊断时的LVEF低于30%,那么你发生严重并发症的风险较高。

围产期心肌病会永久存在吗?

对于一些人来说,围产期心肌病会变成永久性的。对于其他人来说,治疗可以控制症状并恢复部分或全部心脏功能。

如果你的LVEF达到至少50%到55%,医生会认为这是从围产期心肌病中完全恢复。大多数研究在诊断后的六个月检查这个数值。恢复情况因地区和种族而异。美国的研究显示,在六个月内,恢复率在44%到63%之间,而在一些国家,恢复率仅为21%到36%。

一项研究发现,80%的黑人患者无法从围产期心肌病中完全恢复,而10%的患者未能存活。

即使你的心脏功能恢复正常,你也需要监测你的健康状况并与你的医生密切合作。因为有五分之一的患者在从围产期心肌病中恢复后会出现心力衰竭的复发。此外,即使你的LVEF恢复到一个健康的水平,你仍可能经历长期的影响,如运动能力下降。

围产期心肌病患者的预期寿命是多少?

围产期心肌病患者的预期寿命取决于你的病情、治疗效果以及与整体健康相关的许多其他因素。你的射血分数(LVEF)越低,死亡的风险越高。此外,对于需要医疗设备帮助其心脏功能的人,预后也不如其他人好。

研究人员估计全球的死亡率为2.5%至32%。美国的死亡率较低,在6%至10%之间。

如何预防

如何降低患围产期心肌病的风险?

预防围产期心肌病的最佳方法是尽你所能保持心脏健康。虽然你不能避免所有的风险因素,但你可以通过以下方式来管理其中的一些:

  • 食用对心脏有益的食物。
  • 进行定期的体育活动。
  • 避免使用烟草产品和酒精。
  • 与你的医生合作,管理像超重或肥胖这样的情况。
  • 定期检查你的血压并在需要时进行治疗。

如果你在之前的怀孕期间曾有过心力衰竭,请与你的医生讨论你的风险因素,如果你计划再次怀孕的话。