外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

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什么是外周T细胞淋巴瘤（PTCL）？

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）并不是单一的疾病。这个术语指的是影响您的淋巴系统的、侵略性（快速生长）的血液癌症，并且可能会扩散（转移）到身体其他部位的一组疾病。外周T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种形式。它们可以影响您身体的几乎每一个部分并引起许多不同的症状。医生可以成功治疗大多数亚型，但这些病症常常复发。医学研究人员正在研究可能帮助人们更长寿的潜在治疗方法。

外周T细胞淋巴瘤常见吗？

不，它们并不常见。一项全球研究得出结论，PTCL 影响全世界每10万人中的2人，并且它们占非霍奇金淋巴瘤病例的大约10%。淋巴瘤在亚洲、非洲和加勒比地区比在美国更常见。它们通常影响60岁及以上的个体，但儿童和年轻人也可能发展某些类型的这些淋巴瘤。

外周T细胞淋巴瘤有哪些类型？

世界卫生组织（WHO）识别了超过20种PTCL亚型。几乎所有PTCL亚型都有独特的遗传标志和其他特征。根据一项全球研究，最常见的PTCL亚型包括：

• 外周T细胞淋巴瘤，未另行分类（PTCL-NOS）：这是最常见的亚型。PTCL并不是一个特定定义的亚型。相反，它是一组条件，代表那些不适合归入更具体定义的亚型的病例。大约30%的所有外周T细胞淋巴瘤病例是PTCL-NOS。这种亚型影响您的淋巴结、骨髓、脾脏或肝脏。
• 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）：这种亚型代表全球PTCL病例的15%至30%。它影响您的淋巴结、骨髓、脾脏或肝脏。
• 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：ALCL有不同的形式。其中包括主要发生在皮肤上的原发性皮肤ALCL。另一种类型，系统性ALCL，会影响您的淋巴结、皮肤和其他器官。一些系统性ALCL病例根据特定基因的变化进一步分类，称为间变性淋巴瘤激酶（ALK）。ALCL约占PTCL的15%。
• 鼻型自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤：这种PTCL亚型通常在鼻腔、鼻窦腔和上咽喉的组织中生长，但也可能扩散到皮肤、消化道和其他器官。大约10%的PTCL是这种亚型。
• 肠T细胞淋巴瘤，约占PTCL的6%。这种亚型影响您的消化系统，包括肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）和单形性上皮样肠T细胞淋巴瘤（MEITL）。
• 成人T细胞淋巴瘤/白血病，可能影响您的皮肤和骨骼。ATLL有四种亚型：急性、淋巴瘤、慢性和隐匿性。急性和淋巴瘤亚型是ATLL的侵袭性（快速生长）形式。慢性和隐匿性亚型较不侵袭性。每个ATLL亚型影响您身体的不同区域。

外周T细胞淋巴瘤有哪些症状？

虽然每种PTCL亚型都有其特定的症状，但一些常见的症状包括：

• 淋巴结肿大：您可能会在颈部、腋窝或腹股沟出现无痛性肿胀。
• 不明原因的体重减轻：这是在没有刻意减肥的情况下失去体重。如果在六个月内失去10%的总体重，则被认为是不明原因的体重减轻。
• 腹部（腹腔）疼痛或肿胀：这可能是脾脏肿大引起的。
• 持续疲劳：这是一种比平时更累的感觉，并且至少持续几天，且没有明显的原因。
• 不明原因的发热：通常情况下，发热是身体正在对抗感染的标志。如果发热在家庭治疗后仍持续超过两小时且温度超过103华氏度（39.5摄氏度），或者持续超过两天，可能表明存在严重问题。

特定亚型可能还有其他症状。

未另行分类的外周T细胞淋巴瘤

除了PTCL常见的症状外，还包括：

• 贫血（红细胞水平低）。
• 血小板减少症（血小板水平低）。
• 皮肤上出现发痒的红色斑块。
• 如果胸腔内有癌变，则可能出现胸痛或呼吸困难（气短）。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

除了PTCL常见的症状外，还包括：

• 夜间盗汗。
• 皮疹。
• 自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血。

间变性大细胞淋巴瘤

皮肤原发性ALCL

症状包括：

• 随着时间推移，在皮肤上出现异常的红色或红棕色生长物。
• 瘙痒的大肿块。
• 形成溃疡并结痂的肿块。

系统性ALCL

系统性ALCL会引起常见的PTCL症状。

鼻型自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤

症状包括：

• 鼻塞（鼻子感觉堵塞）。
• 鼻出血。
• 鼻腔内结痂。
• 面部疼痛性肿胀。
• 眼部问题，如“流泪”眼睛或眼痛。

成人T细胞淋巴瘤/白血病

四种ATLL亚型具有PTCL的常见症状。

是什么导致了外周T细胞淋巴瘤？

当您的T细胞发生突变并变成癌细胞时，就会发生外周T细胞淋巴瘤。T细胞是帮助身体抵御入侵者（如细菌）的白细胞。当T细胞发生突变时，它们会变成失控增殖的癌细胞。随着它们的增殖，它们会在淋巴结、脾脏、肝脏和其他器官中积累，从而形成癌性肿瘤。

专家们并不确切知道是什么导致T细胞突变从而引发外周T细胞淋巴瘤。但研究表明，它们与某些医疗条件有关。例如，一项全球研究显示，患有乳糜泻的人可能增加几种PTCL的风险，包括间变性大细胞淋巴瘤。再比如，感染Epstein-Barr病毒可能会增加患鼻型自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤的风险。感染人类T细胞淋巴瘤病毒1型（HTLV-1）可能会增加急性T细胞淋巴瘤/白血病的风险。

我该如何照顾自己？

外周T细胞淋巴瘤是一种罕见且快速生长的癌症。如果你患有PTCL（外周T细胞淋巴瘤），以下是一些可能帮助你应对这种状况的建议：

• 考虑姑息治疗：这种治疗可以帮助你管理症状和治疗副作用。除此之外，你的姑息治疗团队还可以在你面对严重疾病的情绪挑战时为你提供支持。
• 寻找支持：PTCL 是一种罕见的癌症。你可能会觉得自己是唯一一个知道你正在经历什么的人。你不必独自面对癌症。与你的医疗团队讨论支持小组，这样你可以与其他处于相同情况的人建立联系。
• 留出时间进行自我护理：癌症是有压力的。自我护理是患有PTCL的重要部分。与你的医疗团队讨论如何管理压力以及如何制定营养饮食计划以帮助你在治疗期间保持健康。

我应该向我的医生问哪些问题？

• 我患有哪种类型的外周T细胞淋巴瘤？
• 我的疾病处于哪个阶段？
• 我有哪些治疗选择？
• 我是否应该考虑参加临床试验？

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一大类罕见的血液癌症，它们有共同的原因但具有不同的遗传组成。淋巴瘤发生是因为原本设计来保护身体免受外来入侵者的T细胞变成了癌细胞。PTCL 影响身体的不同区域，这使得它们难以诊断和治疗。医学研究人员正在针对PTCL的基因变化，寻找新的治疗方法。如果你患有某种形式的外周T细胞淋巴瘤，询问你的医疗团队是否有针对你特定情况的新治疗临床试验。

如何诊断外周T细胞淋巴瘤？

医生可能需要进行多种不同的测试来确定引起健康问题的具体PTCL类型。您可能需要进行血液检测、影像学检查、活检和基因检测，以帮助病理学家研究癌细胞的遗传组成。

血液检测

医生可能会对您的血液进行与外周T细胞淋巴瘤相关的病毒检测。血液检测可能包括：

• 全血细胞计数（CBC）。
• 全面代谢面板（CMP）。
• 乳酸脱氢酶（LDH）测试。
• 乙型肝炎和丙型肝炎测试。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）测试。
• 人类T细胞淋巴增生病毒1型（HTLV-1型）测试。

影像学检查

影像学检查为医生提供了有关您体内情况的信息，包括肿瘤。

• 计算机断层扫描（CT）。
• 正电子发射断层扫描（PET）。
• 磁共振成像（MRI）。

活检

• 淋巴结活检。
• 皮肤活检。
• 骨髓活检。

外周T细胞淋巴瘤的分期有哪些？

医生使用癌症分期系统来制定治疗计划和预后，或者您从治疗中可能期待的结果。他们根据PTCL类型和癌性T细胞生长的位置等因素来确定癌症阶段。外周T细胞淋巴瘤的分期如下：

• 一期：癌性T细胞仅在一个淋巴结或一组淋巴结中。
• 二期：癌症影响身体同一区域内的两个或多个淋巴结组。
• 三期：癌症影响身体上部和下部的淋巴结。
• 四期：癌症影响淋巴结和其他器官，如肺部或消化道。

外周T细胞淋巴瘤的治疗方法是什么？

许多PTCL亚型没有单一的治疗方法，并且治疗可能会根据癌症分期的不同而有所不同。常见的治疗方法可能包括：

• 化疗，结合不同类型的化疗药物。
• 放射疗法，医生可能会将其与化疗结合使用。
• 靶向治疗，针对特定的基因改变或突变，这些改变将健康的细胞转化为癌细胞。
• 化疗和异体干细胞移植，用于治疗对化疗和放疗无反应或在治疗后复发的PTCL。

你可能需要考虑参加评估PTCL治疗方法的临床试验。

常见的治疗副作用有哪些？

大多数癌症治疗方法都可能导致副作用。例如，化疗和放疗的副作用可能包括：

• 疲劳。
• 化疗脑雾（化疗引起的认知功能障碍）。
• 恶心和呕吐。

外周T细胞淋巴瘤的预后如何？

这取决于PTCL（外周T细胞淋巴瘤）的类型和阶段，以及治疗是否使癌症进入缓解状态。缓解意味着你没有症状，并且检测不到癌症的迹象。在某些情况下，标准治疗可以治愈PTCL。然而，大多数外周T细胞淋巴瘤会复发，这意味着你需要额外的治疗或不同类型的治疗。

了解你从治疗中可能期待的结果是可以理解的。请考虑你的医生是你情况信息的最佳来源。

外周T细胞淋巴瘤可以预防吗？

不可以。这些淋巴瘤发生在T细胞发生突变并变成癌细胞时。你无法预防这种情况。