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简介
什么是腹膜间皮瘤？
腹膜间皮瘤是一种罕见的癌症，影响你的腹膜。腹膜是覆盖在腹部腔体和器官（如肝脏和肠道）上的一层薄膜。和其他类型的间皮瘤一样，腹膜间皮瘤可能与以前的石棉暴露有关。石棉是一种建筑材料，在吸入或吞咽时是有害的。
腹膜间皮瘤是一种侵袭性很强的癌症，因为这种疾病往往在诊断时已经扩散到整个腹膜，并且很难早期发现。
腹膜间皮瘤和胸膜间皮瘤有什么区别？
腹膜间皮瘤和胸膜间皮瘤都发生在保护重要体腔和内脏的膜中。腹膜间皮瘤形成于覆盖腹部腔体并包裹腹部器官（腹膜）的膜中。胸膜间皮瘤形成于覆盖胸部腔体并保护肺部（胸膜）的膜中。这两种膜都由间皮细胞组成。这就是间皮瘤名称的由来。
两种类型的间皮瘤通常都是恶性的（癌性的）。恶性间皮细胞失控生长并损害周围的健康组织。胸膜间皮瘤比腹膜间皮瘤更常见。
腹膜间皮瘤会影响哪些人？
任何人都可能患上腹膜间皮瘤，尽管它在儿童中很少见。大多数人在50多岁时被诊断出来。
腹膜间皮瘤有多常见？
腹膜间皮瘤是最常见的第二种间皮瘤（仅次于胸膜间皮瘤），但它仍然很罕见。所有间皮瘤诊断中只有10%到20%是腹膜间皮瘤。每年在美国，只有大约400到1000例新的病例被诊断出来。
症状
腹膜间皮瘤有哪些症状？
腹膜间皮瘤通常在扩散到腹部器官之前不会引起症状。最常见的症状是腹腔内液体积聚。随着液体的积聚，您的腹部可能会变大。腹部疼痛是第二种常见的症状。
腹膜间皮瘤的体征和症状包括：
- 腹腔内液体积聚（腹水）。
- 腹部肿胀或突出。
- 感觉遍布腹部的疼痛（最常见）或局部在一个特定区域的疼痛（较少见）。
- 骨盆区域的一个疼痛肿块。
- 便秘或肠梗阻（堵塞）。
- 恶心和呕吐。
- 发烧和夜间盗汗。
- 不明原因的体重减轻。
- 食欲不振。
腹膜间皮瘤是什么原因引起的？
间皮瘤的最大风险因素是石棉暴露。石棉是一种纤维，在建筑、管道、电气工作、屋顶、制造和汽车行业等职业中使用。许多患有间皮瘤的人在工作中接触过石棉。
尽管大多数被诊断为胸膜间皮瘤的人都有石棉暴露的历史，但石棉与腹膜间皮瘤之间的联系并不那么直接。许多被诊断为腹膜间皮瘤的人并没有从事接触石棉的职业。
需要更多的研究来理解石棉与腹膜间皮瘤之间的关系。
腹膜间皮瘤的风险因素包括：
- 石棉暴露：当石棉纤维受到干扰时，它们会释放到空气中。一旦进入空气，它们可以通过口腔和鼻子进入您的身体，到达腹膜并嵌入其中。一旦这些纤维定居在腹膜上，它们可以损伤间皮细胞，导致细胞异常分裂。这些细胞可能形成肿瘤，损害附近的健康组织。接触石棉的人可能在接触后的几年甚至四十年之后才会发展成间皮瘤。
- 二氧化硅和埃里翁石暴露：二氧化硅和埃里翁石是地球上的常见矿物质。接触这些物质已被关联到胸膜和腹膜间皮瘤。
- 基因突变：研究表明，某些基因突变（变化）如果同时存在石棉暴露，可能会增加您患腹膜间皮瘤的风险。最常见的突变影响一个叫做BAP1的基因。BAP1是一个能够阻止肿瘤生长的基因。
- 放射线暴露：以前接受过腹部癌症治疗的放射线疗法也可能增加您患腹膜间皮瘤的风险。需要更多的研究来了解放射线与间皮瘤风险之间的联系。
就医指导
我应该向我的医生询问哪些问题？
- 哪些专科医生将参与我的治疗？
- 我是否应该与姑息治疗团队合作？
- 我患的是哪种类型的恶性间皮瘤？
- 我的癌症进展到什么程度了？
- 我的治疗选择有哪些？
- 是否有适合我的临床试验？
- 根据现有的治疗方法，我预期的治疗结果是什么？
- 我可能会出现哪些治疗副作用，以及如何管理它们？
如果你被诊断为腹膜恶性间皮瘤，请与你的医生讨论你的治疗选项。这种癌症目前还没有治愈的方法。然而，根据癌症的进展情况和你的整体健康状况等因素，有一些治疗方案可以帮助你延长寿命。包括姑息治疗在内的各种治疗方法可以改善你在应对癌症诊断过程中的生活质量。
诊断
腹膜间皮瘤是如何诊断的？
腹膜间皮瘤在早期往往不产生症状，因此诊断起来可能会有挑战。当出现症状时，这些症状通常与影响消化道（GI）和其他癌症的其他更常见的情况相似。诊断常常涉及排除这些更常见的情况。
诊断可能包括：
- 计算机断层扫描（CT）：您的医生可能会进行CT扫描以排除导致与腹膜间皮瘤类似症状的状况，例如卵巢癌和腺癌。您的医生可能会向您的血液中注射一种安全的染料（对比剂），使腹部中的肿块在影像上更加明显。
- 磁共振成像（MRI）：MRI可以显示类似于CT扫描的影像细节。如果您不能接受带有对比剂的CT扫描，可能会接受MRI。
- 血液测试：您的医生可以检查血液中的标志物，如特定蛋白质，这些可能是肿瘤的迹象。
- 腹膜液分析：在此过程中，您的医生会将针插入您的腹部腔内，收集液体样本以检测间皮瘤的迹象。该测试的一个局限性在于它提供了关于腹膜液的信息，但不能提供腹膜组织的信息。癌症对组织的影响决定了您的癌症有多严重。
- CT引导的核心针活检或腹腔镜活检：活检是确认腹膜间皮瘤诊断的唯一方法。在该过程中，您的医生将使用影像学定位肿瘤的确切位置，并使用手术器械取出组织样本进行检测。
腹膜间皮瘤是如何分期的？
癌症分期显示疾病的发展程度。对于腹膜间皮瘤，最常用的癌症分期系统是PCI系统。
腹膜癌指数（PCI）通过将您的腹部分为13个部分并为每个部分分配从0到3的数字来对您的癌症进行分类。0表示没有癌症，而3表示癌症已经占据某个区域。您的医生将各个部分的数字相加来确定癌症阶段。第1期是最不严重的。第4期是最严重的。
- 第1期：PCI评分在1至10之间。
- 第2期：PCI评分在11至20之间。
- 第3期：PCI评分在21至30之间。
- 第4期：PCI评分在31至39之间。
治疗方法
腹膜间皮瘤如何治疗？
治疗方案取决于癌症的分期、您的健康状况和其他因素。
细胞减灭术联合HIPEC
腹膜间皮瘤最常见的治疗方法是细胞减灭术联合热疗腹腔内化疗（HIPEC）。
- 细胞减灭术是一种手术，旨在去除您腹腔内的癌细胞。您的医生将移除所有肿瘤。他们还会移除癌症扩散到的部分腹膜和腹部器官。
- 热疗腹腔内化疗（HIPEC）是在细胞减灭术后给予的一种化疗。化疗药物被加热到安全温度，并直接注入您的腹腔。热量使剂量比标准化疗更强。HIPEC 可杀死手术过程中可能遗漏的任何残留癌细胞。HIPEC 比标准化疗引起的副作用更少。
细胞减灭术联合 HIPEC 是一项耗时较长的程序，持续时间超过10小时。尽管如此，研究表明这种治疗方法有助于延长腹膜间皮瘤患者的生命。
化疗
如果您不能接受细胞减灭术联合 HIPEC，可能会接受全身化疗。全身化疗药物通过您的血液流经全身以杀死癌细胞。您可能会接受不同类型的全身化疗药物的组合。
免疫疗法
称为免疫检查点抑制剂的免疫疗法药物可帮助您的免疫系统定位并杀死癌细胞。这类药物通常用于治疗胸膜间皮瘤。您的医生也可能开这些药物来治疗腹膜间皮瘤。
靶向治疗
一些患有腹膜间皮瘤的人可能存在肿瘤细胞中的基因变化，这些变化可以通过靶向疗法进行治疗。靶向治疗针对那些将健康细胞变成癌细胞的基因变化。这些治疗可能由您的治疗肿瘤科医生提供，或者通过临床试验的形式，这些试验测试新治疗方法的安全性和有效性。您的医生应对您的肿瘤活检进行基因检测，以确定您的肿瘤是否有任何可靶向的基因变化。
姑息治疗
您的医生可能会建议姑息治疗以帮助您管理癌症症状和治疗副作用。如果您不适合手术或癌症处于晚期阶段，姑息治疗可能是您的最佳选择。姑息治疗措施可能包括一种称为腹腔穿刺的程序。腹腔穿刺可以排出您腹腔内的液体，帮助缓解因液体积聚而产生的不适或疼痛压力。
预后情况
如果您患有腹膜间皮瘤，我预计会发生什么情况？
腹膜间皮瘤无法治愈，但治疗可以延长您的生命，并且疾病可能会进入缓解期。与具有治疗间皮瘤专长的肿瘤专科医生团队合作可以提高您的治疗效果。与姑息治疗专业人员合作可以在您应对癌症诊断的过程中改善您的生活质量。
哪些因素会影响我的预后？
您的预后取决于多种因素，包括：
- 细胞类型：三种可能的细胞类型可能会形成肿瘤。最常见的细胞类型是上皮样细胞，其预后比其他细胞类型（如肉瘤样细胞和双相细胞）更好。
- 您的间皮瘤分期：在早期阶段被诊断和治疗的间皮瘤与更积极的结果相关联。
- 性别：女性和出生时被指定为女性的人比男性和出生时被指定为男性的人在腹膜间皮瘤方面有更好的预后。
- 肿瘤切除：如果您的医生能够完全切除所有肿瘤，那么您的预后会更好。
- 血小板增多症：如果您有血小板增多症，您的预后可能会更差。血小板增多症是一种血液中血小板过多的情况。血小板是帮助血液凝固的细胞。
患有腹膜间皮瘤能活多久？
被诊断为腹膜间皮瘤的人在接受治疗前通常只能存活6个月到1年。接受治疗后的生存率要高得多。接受细胞减灭术和热灌注化疗（HIPEC）的腹膜间皮瘤患者在诊断后的存活时间可以从2年到6年不等。
不过，您的预后取决于多个因素。您的医生是了解哪些因素将根据您的治疗选择来影响您的预后情况的最佳资源。
如何预防
如何降低风险？
已知的唯一降低患腹膜间皮瘤风险的方法是避免石棉暴露。在20世纪70年代，环境保护署（EPA）开始规范行业对石棉的使用。许多在EPA规定之前建造的建筑物仍然含有石棉。如果石棉被扰动并变成空气传播，纤维是有害的。
通过避免可能使你暴露于石棉的维修或翻新工程来降低风险。相反，请聘请专家，如石棉去除专业人员，来处理涉及这种材料的工作。