匹克病

什么是匹克病？

匹克病是一种特定类型的额颞叶痴呆（FTD），这是一种主要发生在65岁以下人群中的退行性脑疾病。过去，人们将匹克病称为额颞叶痴呆本身。然而，如今专家们仅在病情符合某些标准时才使用匹克的名字。

匹克病和尼曼-匹克病有什么区别？

这两种疾病除了名字中都有“匹克”这个词以外，没有任何关联。

匹克病的名字来源于捷克神经学家和精神病学家阿诺德·匹克，他在1892年首次识别并描述了这种状况。这是一种额颞叶痴呆，意味着它只影响你的大脑。

尼曼-匹克病的名字则来自两位德国医生，阿尔伯特·尼曼和路德维希·匹克。这种疾病会扰乱你身体储存和处理脂质的方式（脂质是构成脂肪、油、蜡、脂肪酸等化学分子）。随着脂质在你的体内积累，它们会影响你的大脑、肝脏、脾脏、骨髓、肺等器官。

谁会受到影响？

与痴呆或类似病症相比，匹克病影响的人群年龄更轻。被诊断为匹克病的人大多在50岁到60岁之间。但也有20岁左右的年轻人或80岁以上的老年人患有此病的情况。

还有一些证据表明，匹克病可能有家族遗传倾向。研究人员已经发现至少三种基因突变与该病有关。然而，大多数匹克病病例是“散发”的，意味着该病不是遗传而来的。

匹克病有多常见？

专家估计每10万人中有15至22例匹克病患者。但专家们也认为这一数字的准确性值得怀疑，实际发病率可能比现有的数据所显示的更高。这是因为匹克病在生前无法确诊，并且即使死后诊断起来也非常困难（更多相关内容请参阅下文的诊断与检测部分）。

这种病症如何影响我的身体？

匹克病是一种额颞叶痴呆，属于一种神经退行性疾病。这意味着受影响的神经元（脑细胞或神经细胞）逐渐停止工作。随着受累区域的脑细胞功能衰竭，这些区域萎缩（缩小或枯萎），从而导致失去这些区域原本控制的能力。它与阿尔茨海默病有一些相似之处，但通常发病更早，且存在一些关键差异。

匹克病倾向于影响大脑的特定部分而不是其他部分，导致行为或语言能力的变化。患有匹克病的人往往无法意识到自己有问题或有某种医疗状况。这是因为他们的大脑无法在发生时处理与该状况相关的信息。

什么是匹克病的症状？

匹克病有两种主要的表现形式。一种是导致额颞叶痴呆的行为变异型（bvFTD）。另一种是当它影响到大脑的语言区域时，导致一种称为原发进行性失语症的病症。

行为变异型额颞叶痴呆

bvFTD的症状可以归为六个类别：

• 失去抑制力。
• 缺乏兴趣。
• 失去同情心。
• 强迫行为。
• 饮食或口腔行为变化。
• 执行功能丧失。

失去抑制力

当你的大脑告诉你不要做某事时，这被称为“抑制”。这些区域的损伤意味着你失去了抑制力，即无法阻止自己说出或做出不适当的事情。这种情况通常会以以下方式之一出现：

• 失去“过滤器”，他们说什么没有过滤。当这种情况发生时，一个人可能会说出不符合其性格的话。他们所说的话往往是有害、粗鲁或冒犯的。
• 对他人缺乏尊重。这可能涉及忽视他人的个人空间需求或以不受欢迎的方式触摸他人。这也包括不适当的性接触或行为。愤怒或挫败感的爆发也是可能的。
• 冲动的行为和行为。这包括不负责任的消费甚至商店行窃等行为。

缺乏兴趣

由于缺乏兴趣的症状与抑郁症非常相似，医生经常在出现这种症状时诊断为抑郁症。缺乏兴趣通常包括以下方面：

• 动机的丧失。这通常表现为对以前喜欢的事物的兴趣减少，如爱好或关系。
• 社会孤立。避免与他人共度时光，包括朋友、家人和其他亲人。
• 自我照顾能力下降。这可能表现为对洗澡和打扮缺乏兴趣，或者忽视自己的外表。

失去同情心

另一个名称是“情感钝化”。患有这种症状的人似乎难以理解他人的情绪，他们也可能不会对你的感情做出反应或提供支持，而以前他们会这样做。

强迫行为

患有匹克病的人往往表现出与没有这种疾病的人明显不同的行为。有时，行为的变化很小，并且发生在有限的方式中。对于其他人来说，这些变化可能更复杂，涉及多个步骤或严格的例行公事。一些例子包括：

• 重复的动作。患有匹克病的人常常重复小规模的动作，例如拍手、踏脚、踱步等。
• 复杂的或仪式般的行为。强迫性地观看相同的电影、阅读相同的书籍或收集特定类型的物品。囤积物品也属于这一类。
• 言语重复。患有匹克病的人可能会反复发出声音、说单词或短语。

饮食或口腔行为变化

患有匹克病的人通常表现出“口部过度活跃”，这是一种不寻常的口部兴趣或行为。这通常包括以下方面：

• 饮食变化。患有匹克病的人可能变得更加专注于吃或喝自己喜欢的东西，尤其是零食、甜食或酒精。体重增加是随之而来的一种常见症状。
• 与口部相关的强迫行为。强迫行为包括吸烟或暴饮暴食。它还包括口腔探索（用嘴唇触摸物品或将它们放入口中）。这种行为在婴儿时期是正常的，因为他们探索物体和周围的世界，但在成人中则是一种异常行为。
• 异食癖。这是一种病人强迫性地吃没有营养价值的非食物物品的情况。患有异食癖的人常吃的物品包括硬币、泥土和石子。

执行功能丧失但其他能力不受影响

执行功能是指你计划一天的生活、解决问题和完成任务的能力。它还涉及到你的判断力以及如何组织事物。患有匹克病的人在执行功能上有困难，但其他能力并没有受到严重影响。

这一标准的一个关键部分是，其他能力，特别是记忆和大脑处理视觉信息的能力，没有那么受影响。这是区分额颞叶痴呆与阿尔茨海默病的关键方法之一。

原发进行性失语症

匹克病可导致原发进行性失语症（PPA）。这种病症涉及语言技能的逐渐丧失，包括说话、理解他人说话等能力。

PPA有三个主要亚型，其中两种有时会伴随匹克病出现：

• 非流利变异型（nfvPPA）：这种类型的PPA意味着你很难形成词语并使用正确的语法。你可以理解个别单词和简单的句子，但可能会难以理解复杂的句子。
• 语义变异原发进行性失语症（svPPA）：如果你有这种类型的PPA，你可能会难以选择或理解正确的词语。你所说的一些话可能没有意义，你可能难以理解他人。你也可能会遇到阅读或写作的问题，但不会难以重复别人对你所说的话。

该病的原因是什么？

匹克病是一种具有特定原因的额颞叶痴呆类型。所有神经细胞和脑细胞都含有一种特定的蛋白质，即tau蛋白（得名于希腊字母表中的一个字母）。像tau这样的蛋白质需要有一个特定的形状，否则它们将不能正常工作。

当tau蛋白功能失调并纠缠在一起时，它们会在神经元内部积聚，损坏并摧毁这些细胞。这些被摧毁的神经元被称为“匹克细胞”，具有膨胀的气球状形态。细胞内部的tau蛋白缠结，被称为“匹克体”，在显微镜下也可以看到。匹克细胞和匹克体不会出现在任何其他情况下。

为什么tau蛋白功能失调仍然是一个谜。研究人员已经将匹克病与某些遗传突变联系起来，但大多数病例并不是遗传的。

该病是否具有传染性？

匹克病不是传染性疾病，你不能从一个人传给另一个人。虽然有一些证据表明人们可以遗传这种疾病或将它传给他们的孩子，但大多数匹克病病例并不是遗传的。

我该如何照顾自己？

患有额颞叶痴呆的患者最终需要某种形式的护理安排，因为他们会失去自我照顾的能力。您的医生可以为您提供更多关于这方面的信息。他们还可以指导您寻找可能帮助您或您所关爱的人的护理选择和服务。

Pick病是如何诊断的？

医生可以通过体格检查、神经系统检查以及诊断和影像学测试来诊断额颞叶痴呆。根据结果，他们可以诊断出患者患有行为性额颞叶痴呆（FTD）或原发进行性失语症（PPA）的一种亚型。

然而，要确定一个人的额颞叶痴呆是否由Pick病引起，必须在他们的脑组织中发现Pick小体和Pick细胞。唯一的方法是通过显微镜观察脑组织样本，这意味着Pick病只能在死后通过尸检确诊。

将进行哪些测试来诊断此病症？

有几种测试可用于诊断FTD。这些测试包括以下内容：

• 血液检测（这些检测寻找“生物标志物”，即表明某些类型疾病的化学分子）。
• 腰椎穿刺后的脑脊液检测（腰椎穿刺）。
• 计算机断层扫描（CT）。
• 脑电图（EEG）。
• 基因检测。
• 磁共振成像（MRI）。
• 正电子发射断层扫描（PET）。

如何治疗匹克病，有治愈的方法吗？

目前，尚无方法可以治疗或治愈匹克病，也无法延缓疾病的进展。医生可能会使用药物来治疗诸如抑郁、冷漠或攻击性行为等症状。您的医生是解释可能治疗方法的最佳人选，因为这些治疗方法会因病例而异。

如果我有这种状况，我可能会遇到什么情况？

所有形式的额颞叶痴呆，包括皮克病，都会导致你的大脑逐渐退化。随着病情的发展，你将失去与受影响区域相关的功能。在皮克病的情况下，这通常会影响控制你行为的部分或大脑中协调你说话和理解他人讲话能力的部分。

你也可能发展出对自己状况缺乏洞察力的问题。这意味着你会失去理解自己症状以及这些症状对你造成的影响的能力。

患有额颞叶痴呆的人会随着时间推移逐渐丧失能力，包括那些让他们能够独立生活的技能。随着病情的发展，患有这种疾病的人可能需要全天候的照顾，无论是来自亲人还是长期护理机构中的专业人员。

患有额颞叶痴呆的人可能会出现吞咽困难（吞咽障碍），这会使进食、饮水和说话变得困难。这可能增加患肺炎或其他呼吸系统疾病的风险。

皮克病会持续多久？

所有类型的额颞叶痴呆，包括皮克病，都是终身性疾病。

这种状况的预后如何？

皮克病会产生严重的影响，逐渐扰乱大脑的关键区域。这种疾病常常引起严重的并发症，有时甚至是致命的。平均预期寿命各不相同，因此很难预测这种疾病对你的影响以及其进展的时间表。你的医生（或者照顾你亲人的医生）可以告诉你更多关于你所期望的情况。

如何确保在你无法为自己做出选择时，你的意愿得到遵循

如果你被早期诊断为任何类型的额颞叶痴呆，那么尽快与你的医生、家人或亲近的人以及任何你能信任来为你做重要决定的人进行交谈是非常重要的。这些对话可能感觉不舒服或困难，但尽早进行这些对话可以确保如果你不能告诉他们或自己做出选择时，你的亲人知道你的愿望。

除了这些对话之外，你还应该将你的意愿和决定写下来。你还需要考虑准备与法律问题相关以及在你无法照顾自己或无法为自己做出护理或福祉决策时会发生什么的文件。你可以咨询律师以帮助准备这些文件，但其中许多文件你可以自己准备（根据你所在地区的法律，你可能需要一个公证人或其他官方人员来证明它们）。

如何降低风险？

匹克病的发生是无法预测的，并且原因未知。正因为如此，没有办法预防它或降低你患这种病的风险。