浆细胞瘤

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什么是浆细胞瘤？

浆细胞瘤是一种非常罕见的疾病，与多发性骨髓瘤类似。就像多发性骨髓瘤一样，浆细胞瘤发生在浆细胞（有时称为B细胞）变成异常细胞时，这些异常细胞会不断繁殖并形成单个肿瘤，影响你的骨骼、头部和颈部的软组织，或者你身体内的任何器官，如膀胱、肺或肾脏。浆细胞瘤有两种类型——孤立性浆细胞瘤（骨骼型）(SPB) 和浆细胞瘤（髓外型）(EMP)。

浆细胞瘤如何影响我的身体？

与多发性骨髓瘤类似，浆细胞瘤是在健康浆细胞变成异常细胞时发展起来的。浆细胞是白血球的一部分，也是免疫系统的一部分。健康的浆细胞（有时称为B细胞）会产生抗体。这些被称为免疫球蛋白的抗体有助于抵抗感染并保护免受疾病侵害。当健康的浆细胞变得异常时，它们会繁殖并产生被称为M蛋白的异常抗体。当M蛋白增多时，你的身体就会有更少的正常浆细胞来帮助抵御感染。

以下类型的浆细胞瘤可以影响你身体的不同部位：

• 孤立性浆细胞瘤（骨骼型）(SPB)：这种情况发生在异常浆细胞在你的一块骨头的一个点或一个部位形成肿瘤时。SPB会导致骨骼损伤和疼痛。大约50%的SPB患者会发展为多发性骨髓瘤。
• 浆细胞瘤（髓外型）(EMP)：在EMP中，由异常浆细胞组成的单个肿瘤会影响软组织。软组织连接、支持并包围你的器官和骨骼。肌肉、肌腱、皮肤、脂肪以及称为筋膜的连接组织层都是软组织的例子。EMP可以影响你全身的软组织，但通常会影响上呼吸道，包括鼻腔、鼻窦、鼻咽和喉部，但也可能影响任何器官。大约15%的EMP患者会发展为多发性骨髓瘤。

谁会受到浆细胞瘤的影响？

浆细胞瘤通常影响年龄在55到60岁之间的人。与出生时被指定为女性的人相比，出生时被指定为男性的人更容易患上浆细胞瘤。

浆细胞瘤有多常见？

浆细胞瘤非常罕见。每年医生诊断出约450例SPB病例和大约300例EMP病例。然而，那些长期与多发性骨髓瘤抗争的人也可能发展成浆细胞瘤。

什么是SPB的症状？

骨内的孤立浆细胞瘤会引起骨痛或骨折。其他SPB症状包括：

• 肋骨、胸椎、股骨和骨盆的疼痛或骨折。
• 脊柱的压缩性骨折，这可能会损伤你的脊髓或神经根。这种情况可导致尖锐刺痛，可能沿着你的腿和脊柱放射。
• 罕见情况下，SPB可能影响到你的颅骨，引起头痛、头晕和视力问题。

什么是EMP的症状？

浆细胞瘤在软组织中压迫肿瘤时，可能会出现症状，导致疼痛或影响身体功能。例如，鼻腔内的EMP可能会感觉像是有异物卡在那里，使你难以通过鼻子呼吸。EMP可以出现在身体的任何部位，但80%至90%的EMP出现在头部和颈部。EMP的症状包括：

• 头痛。
• 鼻塞或鼻涕。
• 吞咽困难（dysphagia）。
• 咽喉炎（喉咙痛）。
• 鼻出血（epistaxis）。

罕见情况下，EMP可能影响喉部（声带），引起以下症状：

• 声音嘶哑。
• 呼吸道阻塞。
• 喘息声。

许多浆细胞瘤的症状类似于常见的问题，这些症状可能不是严重疾病的迹象。不过，如果你有任何持续超过两周或逐渐加重的症状，你应该联系你的医生。

浆细胞瘤的原因是什么？

浆细胞瘤的发展是由于健康的浆细胞变成了异常细胞。研究人员不知道是什么触发了这种变化。

我该如何照顾自己？

浆细胞瘤有可能发展成为多发性骨髓瘤。如果你患有浆细胞瘤，在完成治疗后需要终身随访护理。随访护理通常包括定期的血液和影像学检查，以便医生可以监测多发性骨髓瘤的迹象。如果你患有浆细胞瘤，请询问你的医生你将接受什么样的随访护理。

浆细胞瘤是一种非常罕见的血液疾病，类似于多发性骨髓瘤。幸运的是，医生能够成功治疗许多浆细胞瘤，消除现有的肿瘤并缓解症状。即便如此，被诊断为浆细胞瘤意味着你需要终身的医学随访。要与一种永远不会真正消失的疾病生活在一起并不容易。如果你患有浆细胞瘤，请向你的医生寻求建议以帮助你应对慢性病。他们会很乐意帮助你。

医生如何诊断浆细胞瘤？

医生使用多种测试来诊断不同类型的浆细胞瘤。他们根据所了解的情况来确定EMP（孤立性浆细胞瘤）的分期。

• 计算机断层扫描（CT）：该测试使用一系列X射线和计算机生成软组织和骨骼的三维图像。医生使用CT扫描来寻找可能由浆细胞瘤引起的骨损伤。
• 磁共振成像（MRI）：此测试在不使用辐射的情况下产生详细的体部图像。医生使用MRI评估EMP引起的软组织损伤。
• 血液检测和尿液检测：医生通过这些测试测量M蛋白水平。
• 鼻内镜检查：医生可能使用此测试检查鼻腔和窦道是否有EMP的迹象。
• 细针穿刺活检：医生可能使用此测试从受EMP影响的软组织中获取组织和液体。
• 活检：医生可能获取组织或液体以检查浆细胞。

EMP分期是什么？

医生使用以下因素对髓外浆细胞瘤进行分期：

• 第一期：测试显示身体某一部位只有一个肿瘤。
• 第二期：测试显示淋巴结中有EMP细胞。
• 第三期：测试显示有多个EMP肿瘤。

浆细胞瘤的治疗方法有哪些？

医生通常使用放射疗法来治疗孤立性骨浆细胞瘤。（当患者血液或尿液中有异常蛋白并且有浆细胞瘤时，医生经常使用多发性骨髓瘤的治疗方法。对于髓外浆细胞瘤，医生可能会采用手术和/或化疗或免疫疗法进行治疗。）

浆细胞瘤能活多久？

大约60%的SBP（孤立性浆细胞瘤）患者在诊断后存活五年。大约82%的EMP（孤立性浆细胞瘤）患者在诊断后存活五年。不幸的是，浆细胞瘤可能会复发或在身体其他部位发展。

一些患有SBP或EMP的人会发展为多发性骨髓瘤，这会影响他们的预期寿命。

如何预防浆细胞瘤？

和多发性骨髓瘤一样，目前没有已知的方法可以预防浆细胞瘤。