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简介
后尿道瓣膜是什么？
后尿道瓣膜，也称为PUVs，是一种仅发生在出生时被指定为男性的婴儿中的罕见先天缺陷。患有后尿道瓣膜的婴儿在尿道中有一块组织褶皱，阻碍尿液（小便）从膀胱流出。尿道是将尿液从膀胱排出体外的管道。该病的另一个名称是先天性梗阻性（或梗阻性）后尿道膜(COPUM)。
对于有此病症的儿童，尿道瓣膜有一个非常狭窄的开口，阻止尿液完全从体内排出。因此，尿液会滞留在体内，并可能损害泌尿系统的器官，包括尿道、膀胱、肾脏和输尿管。输尿管是从肾脏向膀胱输送尿液的管道。
患有先天性后尿道瓣膜的儿童可能伴有其他相关的先天性状况。先天性状况是指你出生时就有的状况。
后尿道瓣膜有哪些危险？
如果患有后尿道瓣膜的儿童未能及早诊断，泌尿系统各部分可能会受到严重损害。这些器官可能会因尿液积聚而肿胀，从而损害组织。
它们有多常见？
这种状况在全球范围内影响约每5000名婴儿中有1例。美国的发病率估计在每5000到每8000名婴儿中有1例。
症状
后尿道瓣膜是什么原因引起的？
后尿道瓣膜是一种罕见的疾病，影响出生时被指定为男性的婴儿。研究人员不确定为什么会出现PUVs，但这种状况发生在胎儿发育的早期阶段。一些研究人员相信该病症可能是遗传性疾病（通过家族遗传）。
后尿道瓣膜的症状有哪些？
后尿道瓣膜的症状可以从轻微到严重不等。最常见的症状是尿路感染。
症状可能包括：
- 尿路感染。
- 婴儿体重增长不良。
- 排尿疼痛（也称为排尿困难）。
- 排尿困难。
- 肾功能衰竭。
如果您的婴儿出现这些症状中的任何一种，应尽快寻求医疗帮助。如果未得到治疗，PUVs可能会导致严重的尿路问题。
诊断
后尿道瓣膜的诊断方法是什么？
有时，您的医生可以在婴儿出生前使用超声波来诊断后尿道瓣膜的情况。只有在病情非常严重并影响到婴儿时，才会考虑在出生前进行治疗。
婴儿出生后，您的医生还将使用超声波来监测病情。如果您的宝宝的医生怀疑他可能有PUVs（后尿道瓣膜），他们会要求进行一系列测试，包括：
- 肾超声：肾脏和泌尿系统的超声波检查可以检测出肿块或阻塞。
- 排尿期膀胱尿道造影：将导管插入膀胱，并注入对比剂，然后进行泌尿系统X光检查，使您的医生能够直接看到膀胱和输尿管的影像。
- 膀胱镜检查：这项检查使用一根带有光源和镜头的小型柔性管来观察泌尿系统内部。
- 血液检查：血液检查可以帮助确定您的孩子肾脏功能如何。
如果您的孩子的医生诊断出后尿道瓣膜，他们将与您合作，为您的孩子制定最合适的治疗计划。
治疗方法
后尿道瓣膜的治疗方法是什么？
后尿道瓣膜的治疗取决于您孩子病情的严重程度。尿路可能受到的损害程度取决于尿道阻塞的程度以及诊断该病症所需的时间。
在极少数情况下，您的医生可能会建议在您怀孕期间进行手术，特别是在超声检查发现您的宝宝有羊水过少（oligohydramnios）的情况下。这表示您的羊水量较低。羊水对于正常的生长发育，包括肺部发育，是必需的。
后尿道瓣膜最常见的治疗方法是一种小手术来移除阻塞的瓣膜。您的医生将使用带有摄像头的膀胱镜并将其插入您孩子的尿道中。医生会移除（消融）瓣膜。
患有更严重后尿道瓣膜症（PUVs）的儿童可能还需要在某些时候使用导管来排空他们的膀胱。您孩子的医生可能会建议进行输尿管造口术（vesicostomy），这是一种通过腹部创建膀胱小开口的外科手术，以帮助尿液流动。
在一些患有严重PUV的儿童中，尿液可能会反流——回流到肾脏——导致逐渐的肾脏损伤，并最终导致肾功能衰竭。您的孩子需要进行尿动力学测试来评估膀胱并监测任何反流情况。
您的医生还可能会开药物来治疗尿路感染或放松膀胱肌肉。
后尿道瓣膜的并发症有哪些？
未经治疗的后尿道瓣膜可能导致以下并发症：
预后情况
后尿道瓣膜的预后如何？
许多患有后尿道瓣膜的人能够过上正常的生活。如果你的孩子有后尿道瓣膜，他们可能需要定期进行血液检查和肾超声波检查以监测肾功能，直到成年。尿失禁可能会在以后的生活中成为一个问题。在患有后尿道瓣膜的人中，有一部分人可能会出现肾衰竭。这可能导致需要进行肾移植手术。
如果你怀孕了，并且你的医生提到后尿道瓣膜，感到担忧是正常的。你的医生会与你一起考虑所有治疗选项。虽然有可能但不太可能，你的宝宝会在出生前接受手术。更有可能的是，治疗将在出生后立即进行。多年来，后尿道瓣膜患者的前景已经有所改善，并且这种改善仍在继续，使这些婴儿能够活得更长、更健康。
如何预防
我能否预防后尿道瓣膜？
后尿道瓣膜在孩子出生前就已经形成。你无法阻止它们的发生。你的医生可能能够在出生前诊断出这一状况。治疗通常在出生后立即进行。罕见情况下，患有后尿道瓣膜的人可能到成年期才被诊断出来。