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脊髓灰质炎后综合征

英文名:
Post-Polio Syndrome
就诊科室:
康复科 神经内科
发病部位:
脊髓

简介

脊髓灰质炎综合症(PPS)是一种逐渐导致肌肉无力和肌肉萎缩的状况,主要影响那些曾经患有小儿麻痹症的人。这种疾病通常在初次感染脊髓灰质炎并康复后的10到40年内发生。

脊髓灰质炎,即我们常说的小儿麻痹症,是由脊髓灰质炎病毒引起的疾病。尽管该病毒在大多数人体内只引起轻微或无症状,但在某些情况下,它可能导致瘫痪甚至死亡。目前,脊髓灰质炎有三种变异类型,分别为野生脊髓灰质炎病毒1型、2型和3型。其中,野生脊髓灰质炎2型和3型已在全球范围内被消灭,而野生脊髓灰质炎1型则仍存在于少数地区。

后脊髓灰质炎综合症影响那些曾经患有小儿麻痹症的人。该病通常在初次感染后10年或更长时间后发展,最晚可能在40年后出现。据统计,大约30%至40%的曾经患有小儿麻痹症的人会发展成PPS。曾经受到严重影响的小儿麻痹症患者可能会发展出更严重的PPS病例。

由于脊髓灰质炎现已很少见,后脊髓灰质炎综合症也变得相对罕见。脊髓灰质炎疫苗的广泛使用已经在美国及其他许多国家消除了脊髓灰质炎。然而,在一些国家中,脊髓灰质炎仍然存在,因此PPS的情况仍然可能发生。

总结来说,脊髓灰质炎后综合征是在最初的脊髓灰质炎发病数十年后出现的一系列可能导致失能的体征和症状。这些体征和症状通常在患脊髓灰质炎后30到40年出现。虽然脊髓灰质炎感染曾导致瘫痪和死亡,但自1950年代脊髓灰质炎灭活疫苗问世以来,脊髓灰质炎的传播得到了显著控制。现如今,发达国家很少有人因脊髓灰质炎病毒而瘫痪,这种情况通常与对疫苗的反应有关。但仍有部分年幼时曾患脊髓灰质炎的人可能会在年龄较大时患上脊髓灰质炎后综合征。

病因

关于脊髓灰质炎后综合征的病因有几种说法,但尚无准确结论。在脊髓灰质炎病毒感染您的身体后,会影响您脑部和肌肉之间传输信息(电脉冲)的神经细胞,也就是运动神经元。脊髓灰质炎尤其影响脊髓中的运动神经元。每个运动神经元有三个基本组成部分: 细胞体 主分支纤维(轴突) 无数较小的分支纤维(树突) 脊髓灰质炎感染通常会大量损伤或摧毁这类运动神经元。由于运动神经元减少,剩余神经元会长出新纤维,并逐渐增大。这会促进您恢复使用肌肉,但也可能迫使神经细胞体为额外的神经纤维提供营养。数年后,这种压力可能非常大。这可能导致生长出来的纤维逐渐分解,最终导致神经元自身退化。

症状

波波氏综合症,也称为脊髓灰质炎后综合征,是一种与先前脊髓灰质炎感染有关的疾病。这种疾病的症状多种多样,但最常见的是先前受脊髓灰质炎影响的肌肉逐渐出现新的无力。症状的严重程度因人而异,包括渐进性的肌肉无力、疲劳、肌肉萎缩、肌肉疼痛和抽搐、关节疼痛以及骨骼畸形,如脊柱侧弯。如果呼吸和吞咽相关的肌肉受到影响,可能会出现相应的功能困难。严重的波波氏综合症病例可能表现出类似肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的症状,但它并不是这种病症的一种形式。

波波氏综合症的确切原因尚不清楚,但有一种理论认为,这是由于初次感染脊髓灰质炎后的恢复过程中发生的。在脊髓灰质炎恢复期间,受影响肌肉中的神经细胞可能会从大分支(轴突)上长出许多较小的分支(树突)。这些树突接管了脊髓灰质炎病毒杀死的神经元的功能。科学家认为,在超过其能力范围工作多年后,神经细胞会变弱并失去维持树突的能力。树突随后会缩小,导致整个肌肉变得更为无力。

值得注意的是,波波氏综合症并不具有传染性,也就是说它不会从一个人传播到另一个人。然而,脊髓灰质炎病毒是非常具有传染性的。因此,接种脊髓灰质炎疫苗以预防这种病毒的感染是非常重要的。

脊髓灰质炎后综合征主要影响那些曾经患有脊髓灰质炎的人。其常见的体征和症状包括肌肉和关节无力和疼痛,并随着时间的推移而加重;容易感到疲劳和精疲力尽;肌肉组织减少(萎缩);呼吸或吞咽问题;睡眠相关呼吸障碍,如睡眠呼吸暂停;以及耐寒能力降低。大多数患者的脊髓灰质炎后综合征病情进展缓慢,出现新的体征和症状之后可能会有一段稳定期。

就医指导

脊髓灰质炎后综合征(PPS)是一种长期并发症,发生在部分曾患过脊髓灰质炎的人身上。虽然目前没有特定的治疗方法来治愈脊髓灰质炎后综合征,但可以通过多种策略来管理和缓解其症状,从而提高患者的生活质量。

首先,建议患者寻求专门治疗神经肌肉疾病的医生的帮助。这些专家能够为患者提供更为专业和个性化的治疗方案。

具体管理PPS症状的策略包括:

  • 非疲劳性锻炼:进行不会引起疼痛或疲劳的锻炼,可以帮助增强肌肉力量,同时减少整体疲劳感。
  • 心肺耐力训练:心肺耐力是指心脏、肺部和肌肉在长时间锻炼时协同工作的能力。在尝试这种训练前,务必与医生讨论,以确保安全有效。
  • 移动辅助设备:使用拐杖、助行器和滑板车等设备可以帮助患者更轻松地移动,并避免因快速肌肉疲劳而导致的精疲力尽。
  • 职业疗法:通过职业治疗师的帮助,患者可以调整家居环境,使日常任务更加容易完成。
  • 言语疗法:如果PPS导致吞咽困难,言语治疗师可以提供相应的支持和指导。
  • 生活方式改变:保持健康饮食、控制体重、获得高质量睡眠以及不吸烟等措施也有助于缓解症状并维持整体健康。

此外,心理咨询(心理治疗)可以帮助患者及其家人更好地适应带有PPS的生活。加入鼓励自助和分享经验的支持小组也是很有益的。

总之,尽管目前尚无根治脊髓灰质炎后综合征的方法,但通过综合运用上述各种策略,患者仍然能够有效地管理和改善自己的生活质量。

并发症

脊髓灰质炎后综合征很少危及生命,但严重的肌无力可导致并发症: 跌倒。腿肌无力使您容易失去平衡和跌倒。然后您可能骨折,如髋关节骨折,从而导致其他并发症。 疲劳。疲劳在脊髓灰质炎后综合征患者中非常常见。疲劳可能致残,即使是在很少的活动后也可能出现。它还可能导致注意力和记忆力出现问题。 疼痛。肌肉骨骼异常和肌无力可能会导致慢性疼痛营养不良脱水和感染性肺炎。延髓型脊髓灰质炎可影响通往咀嚼和吞咽肌肉的神经。患此种疾病的患者在执行此类活动时往往会出现困难,并具有脊髓灰质炎后综合征的其他体征。 咀嚼和吞咽问题可导致营养不良和脱水,很可能由于将食物颗粒吸入肺部(误吸)而引起吸入性肺炎。 慢性呼吸衰竭。膈膜和胸肌无力使深呼吸和咳嗽变得困难,这会导致肺部积聚液体和黏液。 肥胖症、抽烟、脊柱弯曲、麻醉、长期不活动和某些药物可进一步降低您的呼吸能力,可能导致血氧水平急剧下降(急性呼吸衰竭)。您可能需要治疗来帮助呼吸(通气疗法)。 骨质疏松症。长期不运动和不活动往往导致骨密度下降和骨质疏松症,对男性和女性皆是如此。如果您有脊髓灰质炎后综合征,请就骨密度检查咨询医生。 睡眠障碍。睡眠呼吸暂停和不宁腿综合征在脊髓灰质炎后综合征患者中比较常见。如果不治疗这些睡眠障碍,可能会加剧失眠和疲劳。

诊断

如何诊断后脊髓灰质炎综合征?

后脊髓灰质炎综合征(Post-Polio Syndrome, PPS)的确诊并不依赖于某项特定的测试,而是通过综合评估患者的病史、症状以及体格检查来确定。医生需要仔细了解患者既往的脊髓灰质炎感染情况,并关注当前出现的症状。

为了进一步确认诊断并排除其他可能引起相似症状的疾病,医生可能会建议患者进行以下一些辅助检查:

  • 脊髓的MRI(磁共振成像)和CT(计算机断层扫描)扫描,以评估神经系统的状况。
  • 肌电图(EMG),用于检测肌肉和神经的功能状态。
  • 肌肉活检,虽然不常见,但有时也会被采用以检查肌肉组织的变化。
  • 脑脊液分析,以排除其他神经系统疾病的可能性。

综上所述,尽管目前没有专门针对脊髓灰质炎后综合征的特定检查,但通过全面的临床评估和必要的辅助检查,医生能够做出准确的诊断。

治疗方法

脊髓灰质炎后综合征(PPS)目前尚无特定的治疗方法,但可以通过一系列综合措施来管理和减轻症状,从而提高患者的生活质量。

首先,非疲劳性锻炼是重要的一环。这类锻炼不会引起疼痛或疲劳,但有助于增强肌肉力量并减少整体疲劳感。此外,心肺耐力训练也是值得考虑的选择,但在尝试前应咨询医生的意见。

使用移动辅助设备,如拐杖、助行器和滑板车等,能够有效帮助移动,避免快速肌肉疲劳和精疲力尽。职业治疗师可以协助调整家居环境,使日常任务更加容易完成。对于吞咽困难的患者,言语治疗师可以提供相应的帮助和支持。

生活方式的改变同样重要。建议保持健康饮食、管理体重、获得高质量睡眠和不吸烟,以帮助管理症状并维持良好的健康状态。心理咨询(心理治疗)可以帮助患者及其家庭适应带有PPS的生活。参与支持小组,分享经验和相互支持也十分有益。

除了上述方法,还有其他一些治疗手段可以采用。物理治疗可以帮助患者在不使肌肉疲劳的情况下进行锻炼,推荐的活动包括游泳或水中运动,且需遵循适度原则。对于吞咽困难的问题,语言治疗师可以提供相应的技巧训练。针对睡眠障碍,改变睡眠习惯或使用辅助工具可以改善睡眠质量。此外,止痛药如阿司匹林、对乙酰氨基酚布洛芬可用于缓解肌肉和关节疼痛。抗惊厥药物加巴喷丁也可以用于治疗神经疼痛,但需要注意其潜在的风险和副作用。

总之,脊髓灰质炎后综合征无法被完全治愈,但通过综合管理和适当的治疗手段,患者可以有效地控制症状,维持较高的生活质量。重要的是要与医生密切合作,制定个性化的治疗计划。

预后情况

什么是后脊髓灰质炎综合征的预后?

后脊髓灰质炎综合征(PPS)的预后(预期结果)因受影响的肌肉和症状的严重程度而异。

PPS的症状可能会显著影响您的独立功能能力,但辅助移动设备和职业治疗可以帮助您应对。

如果PPS导致呼吸肌无力和/或吞咽肌无力,则您的总体健康状况会更加危险。

后脊髓灰质炎综合征的预期寿命是多少?

在大多数情况下,后脊髓灰质炎综合征的预期寿命是良好的。PPS很少危及生命。

如何预防

如何预防后脊髓灰质炎综合症?

预防后脊髓灰质炎综合症的唯一方法是预防脊髓灰质炎。唯一有效的措施是接种脊髓灰质炎疫苗。美国疾病控制与预防中心(CDC)建议儿童从2个月大开始接种4剂脊髓灰质炎疫苗。如果你小时候没有接种过脊髓灰质炎疫苗,你仍然可以在成年后接种。

然而,对于曾经得过脊髓灰质炎的人而言,目前还没有任何方法可以预防后脊髓灰质炎综合症的发生。科学家们至今尚未明确了解为什么一些脊髓灰质炎幸存者会发展出后脊髓灰质炎综合症,而另一些人则不会受到影响。