移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）

什么是移植后淋巴增殖性疾病？

移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）是实体器官移植或异体（供体）干细胞移植的罕见且危及生命的并发症。淋巴增殖性疾病是指当白细胞不受控制地增殖时发生的疾病。

PTLDs 是淋巴瘤。淋巴瘤是一种发生在淋巴系统的癌症，此时白细胞（淋巴细胞）转变为快速生长且不会死亡的癌细胞。

这些疾病通常影响那些感染了爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）的人。不同类型的 PTLD 可能以不同的方式影响人们。医生可以治疗 PTLD，但这种状况可能会复发。

PTLD 的不同类型有哪些？

根据在显微镜下观察到的淋巴瘤细胞的外观，PTLD 主要有四种类型：

• 早期病变：患有早期病变 PTLD 的人可能有类似于爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）的症状。
• 多形性 PTLD：淋巴瘤细胞与正常淋巴细胞、浆细胞或其他类型的白细胞混合在一起。
• 单形性 PTLD：这是最常见的移植后淋巴增殖性疾病形式。淋巴瘤细胞看起来像非霍奇金淋巴瘤中发现的细胞，如大弥漫性B细胞淋巴瘤或伯基特淋巴瘤中的细胞。
• 经典霍奇金淋巴瘤 - PTLD 类型：这是最不常见的移植后淋巴增殖性疾病形式。

移植后淋巴增殖性疾病有多常见？

PTLD 是罕见的。大约 2% 的接受供体干细胞的患者会发展为 PTLD。进行器官移植的人更容易发展为 PTLD，但确切的发生率取决于移植的类型。例如，专家估计，3% 的肾移植患者会发展为 PTLD，而 10% 的肺移植患者会发展为该病。

PTLD的症状是什么？

有些人一开始可能没有任何症状。PTLD的症状可能在移植后的几个月内出现，也可能会在几年后才显现。当症状出现时，可能包括：

• 疲劳。
• 发烧。
• 食欲不振。
• 不明原因的体重减轻。
• 夜间盗汗。
• 淋巴结肿大。

什么是移植后淋巴增殖性疾病的原因？

PTLD发生时，一种非常常见的病毒利用了你的免疫系统。如果你进行了干细胞移植，那么在移植前你会接受强烈的化疗以清除骨髓中的癌细胞。

这被称为预处理，它会影响你的免疫系统的保护能力，防止你受到感染。对于干细胞移植的预处理会影响T细胞，这些T细胞通常会阻止EB病毒感染的B细胞重新激活和繁殖。

在进行干细胞或器官移植之后，你会接受免疫抑制药物治疗，以防止你的免疫系统攻击新的器官或干细胞。但是，在你的新器官或干细胞得到保护的同时，像病毒这样的入侵者可能会利用你虚弱的免疫系统。

在PTLD中，罪魁祸首是Epstein-Barr病毒（EBV）。这种病毒与发生在干细胞或器官移植后一到三年内的PTLD有关。专家尚未确定多年后发生的PTLD的原因。他们正在调查是否如巨细胞病毒（CMV）或腺病毒等病毒可能在晚期PTLD中起作用。

专家估计几乎所有人在儿童或青少年时期感染EBV，因此几乎90%的人都携带该病毒。你可以携带EBV而没有任何症状，所以你可能不知道自己携带该病毒。EBV感染你的B细胞，使病毒留在你的体内。这种病毒处于潜伏状态，意味着它不活跃，不会引起问题。（如果你的供体携带EBV，你也可能被感染。）

因为你正在服用免疫抑制剂，你的免疫系统无法阻止EBV变得活跃。当这种情况发生时，你的EBV感染的B细胞开始繁殖，导致PTLD。

PTLD的风险因素有哪些？

如果你有以下情况，你发展出PTLD的风险会增加：

• 你携带Epstein-Barr病毒，因为你的供体携带该病毒或者你自身携带该病毒。
• 你在移植前接受了抑制T细胞正常功能的预处理。
• 你正在服用免疫抑制剂来防止你的身体排斥新的器官或干细胞。
• 你的一些基因变异增加了你发展出移植后淋巴增殖性疾病的风险。

我应该向我的医生询问哪些问题？

如果您患有PTLD，您可能希望向您的医生询问以下一些问题：

• 我为什么会患上这种状况？
• 您如何治疗PTLD？
• 如果减少我的免疫抑制药物，我的身体排斥新器官或干细胞的几率是多少？
• 如果我的治疗成功了，这种状况复发的几率有多大？

我应该在什么时候去看我的医生？

如果您患有PTLD，您的医生会仔细监测您的整体健康状况，以检查您的状况是否恶化。如果您正在接受PTLD治疗，您的医生会解释您体内发生的变化或症状可能是问题加剧的迹象。

如果您需要器官或干细胞移植，接收新的器官或捐赠的干细胞可能会挽救您的生命或帮助您延长寿命。但移植是重大的医疗程序，伴随一定的风险。移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）是干细胞和器官移植的一种罕见但严重的并发症。

如果您是干细胞或器官移植的候选人，PTLD是您和您的医疗团队将讨论的许多风险因素之一。医生和医学研究人员正在评估降低PTLD风险的方法。如果您是器官或干细胞移植的候选人，您的医疗团队很乐意回答您关于PTLD风险的问题。

医生如何诊断PTLD？

医生会进行详细的体格检查和病史询问。他们通常会做以下测试：

• 全血细胞计数（CBC）。
• 全面代谢面板。
• 乳酸脱氢酶（LDH）。
• 尿液分析，包括尿酸水平。
• EB病毒抗体测试，用于检测导致EB病毒感染的抗体。
• 计算机断层扫描（CT）。
• 磁共振成像（MRI）。
• 正电子发射断层扫描（PET）。
• 骨髓活检。

医护人员如何治疗PTLD？

首先，他们通常尽可能减少免疫抑制药物的使用。其他治疗方法可能包括：

• 化疗。
• 放射疗法。
• 单克隆抗体免疫疗法。
• 手术。在非常罕见的情况下，如果PTLD仅限于特定区域或器官，并且可以安全切除，医护人员可能会建议手术。例如，如果PTLD影响到您的扁桃体，医护人员可能会考虑切除您的扁桃体。

移植后淋巴增殖性疾病会有什么预期结果？

您的预后或预期结果将根据您的具体情况而有所不同。例如，有时当医生减少免疫抑制药物时，PTLD会消失。再比如，最近的研究显示，大约60%到70%的在器官移植后发生淋巴瘤的人在接受了结合了淋巴瘤免疫治疗和化学治疗的治疗后进入了缓解期（癌症症状减轻或消失）。

PTLD有治愈的方法吗？

是的，单独使用免疫治疗或与化疗联合使用可以治愈PTLD。研究表明，大约50%到60%的PTLD患者在接受这些治疗后被治愈。

PTLD 是否可以预防？

虽然你无法采取任何措施来预防 PTLD，但医生和医学研究人员正在评估在移植前和/或移植后使用某些药物以降低 PTLD 风险的方法。