简介
什么是原发性胆汁性胆管炎？
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种影响肝脏内胆管的肝病。它会慢慢破坏这些胆管，使胆汁流动变得困难。胆汁在你的肝脏内积聚，导致组织损伤。瘢痕组织逐渐取代健康组织，你的肝脏功能也逐渐丧失。这种情况被称为肝硬化。PBC 以前被称为原发性胆汁性肝硬化。
“原发性胆汁性胆管炎”是什么意思？
“胆管炎”意味着胆管发生炎症。“胆道的”指的是胆管，“原发性”意味着最初的。这意味着这种疾病本身是胆管发生炎症的最初原因。不是由其他条件如感染或阻塞引起的。由于炎症没有对任何特定因素作出反应，它不会自行停止。
原发性胆汁性胆管炎如何影响我的身体？
慢性炎症随着时间推移会损害你体内的组织。虽然暂时性的炎症可以是正常愈合过程的一部分，但持续的炎症会导致过度愈合，即形成瘢痕组织。当你的胆管被瘢痕组织覆盖时，它们会变得狭窄和变形，从而阻碍胆汁流动。胆汁积聚在你的肝脏中，引起炎症并最终导致瘢痕形成（肝硬化）。
原发性胆汁性胆管炎严重吗？
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性且进展性疾病，这意味着它不会消失，并且可能会随着时间推移而恶化。它会经历几个阶段的缓慢进展。在初期，你可能根本感觉不到它的存在。但到了最后，它可能导致肝功能衰竭，而肝功能衰竭在没有肝移植的情况下是致命的。幸运的是，药物可以帮助减缓疾病的进展，并不是每个人都会达到这个阶段。
原发性胆汁性胆管炎与原发性硬化性胆管炎有何区别？
这两种情况非常相似。一个主要的区别是原发性胆汁性胆管炎（PBC）只影响你的肝内胆管，也就是你肝脏内的胆管。原发性硬化性胆管炎（PSC）会影响所有胆管，包括肝外胆管。这两种情况还倾向于影响不同的人群。虽然可以通过药物治疗PBC，但PSC没有有效的治疗方法。
谁会患上原发性胆汁性胆管炎？
它主要影响女性以及出生时被指定为女性的人（AFAB），比例为10比1。在美国，每10万人中有大约60名AFAB的人受到影响，每10万人中有大约15名出生时被指定为男性的人（AMAB）受到影响。大多数人在40岁后被诊断出来。苏格兰、斯堪的纳维亚半岛和英国东北部地区更为常见。它在有自身免疫性疾病个人史或家族史的人群中也更常见，这表明它可能是一种部分遗传性疾病。
症状
原发性胆汁性胆管炎的症状有哪些？
许多患有PBC（原发性胆汁性胆管炎）的人在早期阶段没有任何症状。随着疾病的进展，胆汁疾病的表现开始显现。PBC患者最早和最常见的症状是：
- 疲劳（65%）。
- 皮肤瘙痒（55%）。
这些症状对不同的人影响程度不同。它们可能在你的疾病进程中较晚或较早出现，并且在任何阶段都可能是轻微到严重的。你的症状表现似乎与你的疾病进展无关。然而，一些研究表明，更严重的症状早期出现可能预示着整体更快的疾病进展。
胆汁疾病有哪些并发症？
你可能在早期阶段不会注意到胆汁疾病。但随着疾病的进展，并发症开始发展。不能流动的胆汁会开始渗入你的血液，引起疾病。不能流动的胆汁也无法到达消化系统，在那里它需要帮助消化。在晚期阶段，肝脏中的瘢痕组织开始影响通过它的血管，导致门静脉高压。
脂肪吸收不良
当你的消化系统缺乏所需的胆汁时，它很难分解和吸收脂肪。脂肪吸收不良可能导致：
门静脉高压
当你肝脏中的瘢痕组织开始阻碍通过它的血管时，就会导致门静脉高压——这些血管及其分支的血压升高。门静脉高压可导致：
- 肝脏肿大。
- 脾脏肿大。
- 更频繁的感冒和感染（免疫力下降）。
- 容易出血和瘀伤（血小板减少症）。
- 蜘蛛状血管瘤（皮肤表面下的红色蜘蛛状血管）。
- 食道和腹部肿胀的静脉（静脉曲张）。
- 胃肠道出血。
- 腹腔内液体积聚（腹水）。
- 下肢肿胀（水肿）。
- 偶尔的精神错乱（血液中毒素积累所致）。
原发性胆汁性胆管炎的原因是什么？
在PBC中，看来是你的免疫系统攻击了肝内胆管的细胞，导致炎症。仿佛你的免疫系统误将这些细胞当作外来入侵者。这被称为自身免疫性疾病。你的免疫系统自动地破坏健康细胞，而没有任何明显的原因或任何告诉它何时停止的调节机制。慢性炎症导致瘢痕形成。
我们不知道为什么自身免疫性疾病会发生。确实似乎存在遗传因素。患自身免疫性疾病的人往往有家族史，并且经常同时患上多种类型。也似乎存在环境因素，也就是说，可能需要你环境中的某些东西来触发这种疾病。这可能是你接触到的一种化学物质或感染。
就医指导
在患有原发性胆汁性胆管炎(PBC)期间，我该如何照顾自己？
健康饮食和生活方式可以帮助你尽可能长时间地保持肝脏的健康。
例如：
- 戒烟、戒酒以及不当或娱乐性使用药物和药品。
- 多吃天然食物，少吃加工和包装食品。
- 多吃健康的不饱和脂肪，少吃饱和脂肪。
- 每天进行快步走。负重锻炼可能有助于保持骨骼健康。
许多原发性胆汁性胆管炎患者可以在很长一段时间内不受这种疾病的影响。但是，无论如何，患有进行性和潜在致命性疾病可能会让你感到压力。请确保与你的医生讨论减轻身体、心理和情感压力的方法，包括为PBC患者提供的支持网络。记住，你的整体健康远不止这个条件本身。
诊断
原发性胆汁性胆管炎是如何诊断的？
您的医生会询问您的病史和症状，并对您进行身体检查。然后他们会测试您的血液样本，以寻找PBC的证据。他们会在您的血液中寻找与PBC相关的特定抗体，特别是称为抗线粒体抗体（AMA）的一种。他们还会检查肝酶是否升高，尤其是碱性磷酸酶，这表明肝脏有压力。
如果您的检测结果呈PBC阳性，您的医生接下来会希望查看您肝脏和胆道系统的影像。这有助于排除其他可能引起您症状的原因，也可以帮助显示疾病的进展情况。他们通常会从简单的测试开始，如腹部超声波。但有时，他们可能需要使用某种类型的MRI（磁共振成像）来获取更清晰的图像。
大约5%的PBC患者AMA检测呈阴性，但具有其他迹象和症状。在这种情况下，您的医生可能需要进行肝脏活检以确认您患有PBC。他们通常可以作为床边程序来进行，通过插入肝脏的针头取得少量组织样本。然后将该样本送到实验室进行显微镜下的检查。
治疗方法
原发性胆汁性胆管炎有哪些治疗方法？
对于原发性胆汁性胆管炎，医生使用以下治疗方法：
药物治疗
目前尚无治愈PBC的方法，但通过药物可以减缓病情进展并改善症状。熊去氧胆酸（UDCA）是一种胆盐，可以帮助清除肝脏中的胆汁并减少肝损伤。它对大约一半的PBC患者效果显著，尤其是在早期阶段。对于那些对UDCA治疗反应不佳的患者，医生有时会推荐另一种胆盐——奥贝胆酸。
此外，医生还可以根据不同的症状给予相应的药物治疗。对于瘙痒症状，他们可能会推荐抗组胺药如苯海拉明（Benadryl® 或 Aler-Dryl®）、紫外线光疗或胆汁酸螯合剂如考来烯胺。维生素补充剂有助于预防维生素缺乏和诸如骨质疏松等副作用。一些疲劳患者从刺激剂如莫达非尼中受益。
手术治疗
如果药物治疗不能改善您的状况，并且您的肝功能继续下降，医生可能会将您列入肝移植等待名单。对于PBC患者，肝移植手术具有很好的疗效。尽管像其他自身免疫性疾病一样，PBC可能在肝移植后复发，但其进展通常比第一次要慢得多。移植后的预期寿命是正常的。
预后情况
如果我有这种状况，会有什么预期？
在大多数情况下，原发性胆汁性胆管炎的进展较为缓慢。通过早期诊断和治疗，您通常可以预防或至少延缓疾病的后期阶段和并发症。许多人可以通过药物有效控制症状，尽管PBC相关的疲劳仍然难以治疗。许多人可以在日常生活中多年不受PBC的影响。
然而，并不是每个人都能及时发现PBC并进行早期治疗。一些人可能患有更为严重的疾病形式。更高的疲劳水平以及血液中更高水平的胆红素预示着更快进展到肝功能衰竭。如果您达到这个阶段，就需要肝脏移植才能生存。但对于那些成功进行了肝脏移植的PBC患者，预后是良好的。
患有原发性胆汁性胆管炎能活多久？
PBC进展到终末期平均需要15到20年的时间。第一阶段，即您测试呈PBC阳性但尚未出现症状的阶段可能会持续很长时间。大约一半的人将在接下来的5到10年内开始出现症状。一旦出现症状，平均预期寿命约为10年。对于那些成功进行了肝脏移植的患者，10年的存活率是65%。