相关药物
简介
什么是原发性肠淋巴管扩张症？
原发性肠淋巴管扩张症（发音为“lim-fang-jee-uhk-tay-zhuh”）（PIL）是一种消化系统疾病，其中孩子的小肠受损且渗漏。小肠是一段很长的管道，大部分食物在这里被消化，并且营养物质被吸收到血液中。在PIL中，孩子的小肠中的淋巴管会肿胀（扩张）。
淋巴管是遍布全身的小通道，从组织中收集液体、蛋白质和其他物质。然后淋巴管将这种称为淋巴液的液体排回血液中。在PIL中，淋巴管会将液体和蛋白质泄漏回孩子的肠道中，而不是将其吸收。
这种渗漏有两个主要后果：
- 低蛋白水平：蛋白质对许多身体功能都很重要。当它们泄漏出去时，你的身体就没有足够的蛋白质了。这可能导致全身肿胀以及另一种健康状况，称为蛋白丢失性肠病。
- 营养缺乏：泄漏的液体可能还含有身体所需的某些重要的维生素和矿物质。如果不解决这个问题，可能会导致营养缺乏。
原发性肠淋巴管扩张症最常见于儿童和年轻人。人们通常在三岁之前得到诊断。但它也可能影响成年人甚至胎儿。目前没有治愈方法，但医生可以通过特殊的营养计划和药物来管理症状，以减少渗漏和肿胀。他们也可能给孩子补充缺失的维生素或矿物质。
原发性肠淋巴管扩张症的其他名称包括：
- 肠淋巴管扩张症。
- 淋巴管扩张症。
- 瓦尔德曼病。
症状
淋巴管扩张症的症状是什么？
PIL（原发性肠淋巴管扩张症）的主要症状是体液潴留，医生称之为淋巴水肿。您可能会首先在孩子的腿部和脚部（下肢）注意到这一点。最终，他们积累了如此多的体液，以至于他们的面部、手臂和生殖器区域也会肿胀。孩子还可能在心脏周围出现肿胀（心包炎），或胸腔内有积液（胸腔积液）或腹腔内有积液（腹水）。
其他肠道淋巴管扩张症的症状可能包括：
淋巴管扩张症的严重并发症有哪些？
孩子身体极度肿胀（浮肿）可能是淋巴管扩张症的一种罕见且危及生命的并发症。
引起肠道淋巴管扩张症的原因是什么？
肠道淋巴管扩张症的发生是因为孩子淋巴系统中的通道出现异常。这些是将脂肪从孩子的小肠运输到肝脏和其他器官的一套管道系统。这种异常导致淋巴系统通道被阻塞。这会使它们扩张，直到破裂并将内容物排放到孩子的结肠中。专家们不知道为什么会出现这种情况。
肠道淋巴管扩张症是否具有遗传性？
很少有多个生物学家庭成员受到该病的影响，但研究人员尚不确定该病是否具有遗传性。
就医指导
我的孩子应该在什么时候看医生？
如果你注意到孩子下肢或其他部位出现肿胀等淋巴管扩张的迹象，应带孩子去看医生。
我应该向孩子的医生问些什么问题？
如果您的孩子患有淋巴管扩张症，您可能有许多问题要问他们的医生。您可以考虑询问以下一些问题：
- 淋巴管扩张的最佳饮食是什么？
- 我需要给孩子补充什么营养品？
- 除了这些，还有没有什么其他方法可以帮助控制孩子的症状？
- 淋巴管扩张严重吗？
- 我需要注意哪些并发症？
当原发性肠淋巴管扩张的症状首次出现时，可能会让人感到困惑和不知所措。您和孩子的医生可能一开始并不了解其原因。但他们会与您合作找出原因。幸运的是，通过低脂食物和补充剂，孩子的症状最终会得到缓解。请向孩子的医生咨询还能做些什么来帮助孩子管理病情。
诊断
淋巴管扩张症是如何诊断的？
在大多数情况下，医生会首先进行身体检查，并询问您孩子出现的症状。如果胎儿在其下肢有水肿迹象，医生有时可以在产前超声检查中检测到淋巴管扩张症。
出生后，您孩子的医生将通过使用一种称为内镜的柔性工具来观察其肠道，从而诊断淋巴管扩张症。在此过程中，您的孩子将会处于睡眠状态，并且不会感到任何不适。您孩子的医生将从其肠道的几个区域取出组织（活检）。病理学家将检查这些组织样本，并寻找淋巴管异常扩张的迹象。
此外，血液测试可能确认显著的蛋白质丢失，而粪便样本可能显示淋巴液渗漏到小肠中的迹象。
治疗方法
淋巴管扩张的最佳治疗方法是什么？
治疗肠道淋巴管扩张主要涉及改变孩子的饮食。这是对抗原发性肠淋巴管扩张（PIL）的主要手段。可以将其想象为堵住营养泄漏的源头。大多数医生会建议采用低脂、高蛋白饮食。
脂肪更难消化，而孩子那渗漏的淋巴管难以吸收它。他们的新营养计划可能包括中链甘油三酯（MCTs），这是一种更容易被吸收的特殊脂肪。增加蛋白质摄入量有助于最大限度地吸收营养。
由于某些营养物质可能会泄漏出去，孩子的医生可能会建议补充维生素和矿物质，以确保孩子的身体获得所需的一切。
孩子的医生可能会开一些药物来帮助应对淋巴管扩张的不同方面：
- 利尿剂（俗称“水丸”）：这些药物可以帮助消除由蛋白质泄漏引起的多余体液积聚。
- 生长抑素类似物（如奥曲肽）：这些药物可以帮助减少淋巴管的渗漏性。
其他淋巴管扩张的治疗选择还包括：
- 手术：非常罕见的情况下，医生可能会建议手术，移除孩子肠道中任何病变的部分，如果其他治疗方法没有效果的话。
- 其他潜在治疗方法：研究正在进行中，一些新药正在被探索用于治疗PIL，比如西罗莫司。这些药物在某些情况下可能是有用的，但目前还没有广泛使用。
预后情况
淋巴管扩张症的预后（ prognosis）如何？
肠道淋巴管扩张症无法治愈。通常，在几周的治疗后，您孩子的血蛋白水平应该会上升。但他们需要终生遵循低脂饮食和补充剂。
如何预防
淋巴管扩张症可以预防吗？
由于研究人员尚不清楚淋巴管扩张症的原因，因此无法预防该病。