原发性进行性失语症（PPA）

什么是原发进行性失语症？

原发进行性失语症（Primary Progressive Aphasia, PPA）是一种影响个人说话和交流能力的神经疾病。失语症是一种语言障碍，由于大脑中负责理解和产生言语或书写的关键部位受损而引起。

当这种失语症是由一种随着时间逐渐恶化的脑部疾病（渐进性神经退行性疾病）引起的时，医生称之为“原发进行性失语症”。最初，人们可能会发现很难找到合适的词语来表达自己。随着病情的发展，人们的写作、说话或理解语言的能力会逐渐丧失。

最常见的原因通常是像阿尔茨海默病或额颞叶痴呆这样的神经退行性疾病。在这些情况下，与控制说话或理解单词及其含义相关的脑区会逐渐退化。

原发进行性失语症有哪些类型？

专家将PPA分为三种亚型：

• 洛普罗吉克进行性失语症可能导致难以找到正确的词语或理解他人。
• 进行性非流利失语症可能导致语法错误或说话不流畅。
• 语义性痴呆可能导致难以命名物体或理解独立单词的意义。

哪些人容易患原发进行性失语症？

原发进行性失语症可能影响任何人，但更常见于以下人群：

• 有家族史的人。
• 出生前就出现GRN基因变化（突变）的人。
• 有学习障碍的人。

原发进行性失语的症状有哪些？

人们通常在50至70岁之间出现原发进行性失语症状。这种状况可能最初表现为轻微的言语问题。随着时间的推移，人们可能会在判断和思维方面遇到困难。

原发进行性失语的症状可能包括：

• 持续地难以找到正确词汇来描述物体。
• 说话时频繁停顿。
• 语法差。
• 说话缓慢。
• 理解言语有困难。
• 完全丧失语言技能。

原发进行性失语的原因是什么？

当控制语言的大脑部分开始退化时，就会出现原发进行性失语。你的大脑组织会缩小（萎缩），从而影响你的交流能力。有时，这种退化可能是由于你出生时就携带的一种基因突变引起的。其他时候，它可能没有任何已知的原因。

在大多数患者中，医生通常无法确定明确的易感风险因素。PPA可能是由环境和遗传因素的组合引起的。即使你没有基因突变，PPA也可能会在你的家族中出现。

我应该问医生什么问题？

如果你或你所爱的人疑似或被诊断为原发进行性失语症，你可能还想向你的医生询问以下问题：

• 原发进行性失语症的早期迹象是什么？
• 哪些检查可以诊断原发进行性失语症？
• 是否有治疗方法可以减缓原发进行性失语症的进展？
• 患有原发进行性失语症时，我可以做些什么来提高我的生活质量？

原发进行性失语症（PPA）是一种逐渐丧失语言技能的情况。它是潜在神经退行性疾病的一个标志。在一些人中，PPA是阿尔茨海默病的首发症状，而在另一些人中，它与额颞叶痴呆有关。专家们并不总是知道这种状况的原因，但通常是环境和遗传因素的结合。目前没有方法可以逆转原发进行性失语症，但治疗可能会帮助你在尽可能长的时间内保持交流能力。与你的医生讨论最适合你的治疗方法。

原发进行性失语症是如何诊断的？

根据您的症状，医生可能会怀疑您患有原发进行性失语症（PPA）。他们会评估您的病史和家族史，以确定您是否有患原发进行性失语症的高风险。

您可能需要接受专门的认知测试以及脑部扫描（如MRI或CT扫描）来确认诊断。

原发进行性失语症如何治疗？

原发进行性失语症目前没有治愈方法，也无法阻止其进展。但是，一些治疗方法可能会减缓疾病的进展或提高你的生活质量。

人们可以从以下方面获益：

• 参加语言治疗和认知治疗可以帮助尽可能长时间地保持语言和思维技能。
• 学习新的交流方式，例如手语。
• 服用药物，如选择性血清素再摄取抑制剂（SSRIs），以管理行为变化，并减少与PPA相关的焦虑或抑郁。
• 如果PPA的根本原因是阿尔茨海默病，可以使用批准用于阿尔茨海默病的药物。

如果您患有原发进行性失语症，我预期会发生什么情况？

原发进行性失语症会随着时间逐渐恶化。许多原发进行性失语症患者最终会在数年内丧失语言能力，从而限制了他们的交流能力。

大多数患有该病的人在初次诊断后的存活期可达12年。最终，许多人需要每天的支持来完成日常活动。

我如何才能降低患原发进行性失语症的风险？

目前没有确定的方法可以预防原发进行性失语症。不过，一些生活方式的改变可能有助于降低你患痴呆症的风险，比如：

• 保持适合你年龄、性别和体型的理想体重。
• 通过系安全带和减少跌倒风险来避免严重的头部损伤。
• 摄入均衡的饮食，包括大量的水果、蔬菜、全谷物、瘦肉蛋白和健康的脂肪。
• 定期锻炼，结合有氧运动和力量训练。
• 将每日酒精摄入量限制在男性每天不超过两杯，女性每天不超过一杯。
• 保持良好的社交关系。
• 通过保持血压和胆固醇在健康范围内来维护心脏健康。
• 戒烟。