简介
什么是PPMS？
原发进展型多发性硬化症（PPMS）是一种多发性硬化症（MS），其症状会随着时间逐渐恶化。
被诊断为多发性硬化症的人通常会出现复发症状（复发缓解型多发性硬化症或RRMS），即他们的症状会在一段时间内加剧。在PPMS中，复发可能会发生，但不太常见。这意味着被诊断为PPMS的人通常会经历逐渐恶化的症状。这种情况发生得较慢，且复发或发作的频率较低。
许多最初被诊断为RRMS（复发缓解型多发性硬化症）的人后来会发展成另一种类型的多发性硬化症，称为继发进展型多发性硬化症（SPMS）。PPMS和SPMS有时被归类为进行性MS，因为它们具有相似的症状。PPMS会引起一定程度的炎症和神经变性。这是指你大脑和神经系统中的神经细胞功能丧失。
PPMS有多常见？
美国大约有100万人患有MS。约有10%被诊断为MS的人患有PPMS。
症状
PPMS的症状有哪些？
PPMS的主要症状是多发性硬化症（MS）症状的逐渐恶化，可能包括：
- 视力变化。
- 身体某部位有刺痛感或麻木感。
- 胸部或腹部有压迫感。
- 感到疲劳。
- 排尿困难或有迫切需要排尿的感觉。
- 当您向前弯腰时，背部、手臂或腿部出现电击感。
- 行走困难。
- 肌肉僵硬或无力。
- 脑雾或记忆和集中注意力的困难。
PPMS的早期症状并不是完全明显，但随着时间推移会逐渐加重。您可能会或不会经历任何症状的复发或发作。
PPMS的原因是什么？
确切的多发性硬化症（MS）原因尚不清楚。研究表明，这可能与您的DNA（遗传倾向）的变化有关，这些变化使您更容易患上自身免疫性疾病。基因只在MS中起很小的作用，因此您将该病传给未来孩子的风险很低。
环境因素也可能在MS的发展中发挥作用。例如，暴露于细菌或病毒。
如果您患有MS，您的免疫系统会错误地攻击您中枢神经系统的健康部分，从而导致症状。
PPMS的并发症有哪些？
PPMS的症状可能导致以下并发症：
- 肌肉紧张（痉挛）。
- 视力丧失。
- 难以控制膀胱。
- 性功能障碍。
- 记忆力问题。
- 情绪变化。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
如果你的原发进展型多发性硬化症（PPMS）症状加重并影响到你的日常生活，或者你出现了如瘫痪、持续疼痛或手脚麻木等并发症，请联系你的医生。由于PPMS可能会影响你的平衡和协调能力，如果你摔倒并受伤，请及时联系你的医生和/或紧急服务。
我应该问医生哪些问题？
- 我是原发进展型多发性硬化症（PPMS）还是其他类型的多发性硬化症（MS）？
- 我应该如何管理我的症状？
- 您是否推荐物理治疗或职业治疗？
- 您推荐的药物有哪些副作用？
- 我需要使用轮椅或其他移动辅助设备吗？
原发进展型多发性硬化症（PPMS），就像所有类型的多发性硬化症一样，可能会对你的生活产生重大影响。现有的治疗方法可以帮助减缓症状的进展。你可能一开始并没有注意到这些症状，但随着时间推移它们可能会变得更糟。你可能需要使用如轮椅之类的移动辅助设备来帮助你获得更多的独立性。你的医生可以帮助你管理症状，让你能够过上充实的生活。
诊断
PPMS是如何诊断的？
没有单一的测试可以确认或排除PPMS的诊断。您的医生将在收集了来自多个来源的信息后做出诊断。在进行体检和了解您的病史之后，您的医生可能会建议进行以下测试：
- 磁共振成像（MRI），用于检查大脑和脊髓中的损伤。
- 腰椎穿刺（脊椎穿刺），以寻找多发性硬化症（MS）的特征，如在MS中常见的寡克隆带，但也可能出现在其他条件下。它们可以代表涉及大脑和/或脊髓炎症的证据。
- 血液检测。
- 光学相干断层扫描（OCT），这是一种无痛的测试，通过扫描眼睛后部（视网膜）的神经来检测可能由MS引起的损伤。
人们通常在什么年龄被诊断为PPMS？
大多数人在40岁到50多岁时被诊断出患有PPMS，但这种状况可以在任何年龄出现。
治疗方法
PPMS如何治疗？
PPMS的治疗重点是改变病情进程或症状管理的疾病修正疗法（DMT）。
一种DMT的例子是奥克雷丽单抗（Ocrevus®）。这种药物可以减缓症状恶化的速度。它对治疗RRMS和PPMS都有效。
症状管理可以减轻症状的严重程度，帮助您感觉更好。一个例子可能是服用药物来调节膀胱功能或进行物理治疗以增强肌肉力量。治疗方案根据您的症状而有所不同。
在您开始使用任何药物或治疗之前，您的医生会解释每种药物或治疗方法可能产生的副作用。
注意：虽然有多重硬化症（MS）的许多治疗方法，但只有少数几种药物对PPMS有效。医生认为这是因为靶向炎症的机会较少。尽管如此，关于MS的研究已经取得了巨大进展，将来可能会有更多治疗方法可用。
预后情况
如果我患有PPMS，我会有何期待？
PPMS 可能会影响你的日常生活。随着症状的进展，你可能需要做出调整以确保自己的安全并防止受伤。例如，如果你发现自己难以独自行动，请与你的医生讨论使用助行设备（如轮椅）以帮助你获得更多的独立性。
虽然 PPMS 可以在身体上影响你，但慢性疾病也会影响你的心理健康。一些人发现与心理健康专业人士交谈会带来安慰，因为这种状况可能会影响你的情绪。
尽管 PPMS 目前没有治愈方法，但研究正在进行中，以了解更多情况并找到新的治疗选择来帮助你感觉更好。
PPMS 的症状进展有多快？
每个被诊断为 PPMS 的人都有不同的预后。有些症状可能需要数年时间才会进展，而其他症状则可能更快出现。如果你注意到症状有所变化，请务必与你的医生讨论这些变化。
PPMS 患者的预期寿命是多少？
PPMS 不会直接影响你的预期寿命。
如何预防
PPMS能否被预防？
目前没有已知的方法可以预防多发性硬化症。为了减少症状的复发，请按照指示继续治疗，并避免环境中的诱因。