进行性多灶性白质脑病（PML）

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什么是进行性多灶性白质脑病（PML）？

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见的脑部感染。PML 导致产生髓鞘的细胞分解。髓鞘是大脑中保护神经细胞的一种物质。

进行性多灶性白质脑病（PML）如何影响身体？

PML 引起脑损伤。这种损伤可能导致智力障碍、视觉症状和运动困难。

由于 PML 是一种进行性疾病，它会随着时间的推移而恶化。有些人可以通过及时治疗减缓疾病的进展。

哪些人可能会患上进行性多灶性白质脑病（PML）？

PML 通常只发生在免疫系统严重受损的人身上。如果您有以下情况，您可能有患 PML 的风险：

• 艾滋病或艾滋病病毒感染。
• 白血病（血液和骨髓中的癌症）。
• 淋巴瘤（淋巴系统的癌症）。
• 接受过器官移植并且服用了免疫抑制药物（药物以防止您的身体排斥器官）。

进行性多灶性白质脑病（PML）有多常见？

进行性多灶性白质脑病非常罕见。它每 200,000 人中大约影响 1 人。

进行性多灶性白质脑病（PML）是什么原因引起的？

PML是由JC病毒（JCV）引起的，该病毒以首次发现它的患者的姓名首字母命名。高达85%的成年人体内存在JC病毒。专家们不确定人们是如何感染JCV的。有证据表明，儿童可能通过食物或水获得这种病毒。

在大多数人中，JCV保持不活跃状态，不会引起任何症状。但在免疫系统较弱的人群中，该病毒可能会发展为PML。

进行性多灶性白质脑病（PML）的症状有哪些？

对于大多数患者来说，PML的症状开始时较为隐匿。症状可能因大脑受感染的部分不同而有所不同。

早期症状可能包括：

• 笨拙或缺乏协调能力。
• 说话困难。
• 无力。

随着感染的发展，人们可能会出现：

• 痴呆。
• 失语症。
• 视力丧失。

有些人可能会出现头痛或癫痫，尽管这些症状较为罕见。最终，PML通常会进展。该病常常是致命的，但预后情况因基础疾病和对治疗的反应而异。

我还需要问医生什么问题？

您可以向您的医生询问以下问题：

• 我患PML的风险是多少？
• 我能否采取措施来降低风险？
• 我应该注意哪些PML的症状？
• 免疫抑制药物有哪些风险？
• 我的情况还有其他治疗方法吗？
• 治疗方案的风险和益处是什么？

进行性多灶性白质脑病是一种罕见的脑部感染。当某种因素触发一种常见病毒JC病毒时，就会发生这种疾病。PML 主要影响免疫系统受损的人群。该病是进行性的，意味着它会随着时间的推移而恶化。及时的治疗，如在HIV患者中开始抗逆转录病毒治疗和停用免疫抑制药物，可能会减缓疾病的进展。

进行进行性多灶性白质脑病（PML）的诊断是如何进行的？

您的医生可以通过评估您的大脑和脊髓的测试来诊断PML。您可能需要：

• 磁共振成像（MRI），用于获取大脑的影像。
• 腰椎穿刺，用于抽取并检测您的脑脊液（包围大脑和脊髓组织的液体）。

如何治疗进行性多灶性白质脑病（PML）？

PML的治疗重点是增强您的免疫系统。例如，如果您患有艾滋病，您可能需要接受抗逆转录病毒治疗（用于减少体内HIV的药物）。这种治疗可以恢复部分您的免疫系统的功能。

其他人可能会从血浆置换中受益。这种治疗方法涉及从您的血液中去除一些免疫抑制药物。这种治疗可能会增强您的免疫系统功能，使其更有效地对抗JC病毒。请与您的医生讨论血浆置换的益处和风险。

进行性多灶性白质脑病（PML）患者的预后如何？

PML患者的预后因感染的原因和严重程度而异。有些人在接受诊断时已经处于晚期PML。在这些情况下，预期寿命通常为6到12个月。

接受血浆置换的人的预后如何？

如果PML症状是由免疫抑制剂引起的，停止用药可能会改善您的症状。您可能还会接受血浆置换以去除体内的某些免疫抑制药物。血浆置换的目标是增强您的免疫系统功能。对于一些人来说，血浆置换可能会减缓PML的进展并略微延长他们的寿命，但这种益处并不确定。

即使在停药或进行了血浆置换之后，许多人仍会经历持续的PML症状。其他人可能会出现神经系统的残疾。此外，停药还会有其他风险。请务必与您的医生一起做出关于药物使用的决定。

我怎么知道我是否有患进行性多灶性白质脑病（PML）的风险？

如果你有削弱免疫系统的疾病，请咨询你的医生，了解你患PML的风险。

其他情况是否会增加我患进行性多灶性白质脑病（PML）的风险？

患有多发性硬化症（MS）或克罗恩病的人也可能需要接受血液测试，以检查像HIV这样的疾病，这些疾病会使你更容易感染JC病毒（JCV）。医生通常会开纳他珠单抗（Tysabri®）来治疗多发性硬化症或克罗恩病。这种药物可能会增加PML的风险。

如果你体内有不活跃的JCV或者没有症状，你仍然可能服用纳他珠单抗。但与你的医生讨论风险和益处是非常重要的。