假球麻痹

什么是假球麻痹？

假球麻痹发生在大脑的特定部分（皮质脑桥束）受损时，导致一系列神经系统症状。这些症状包括：

• 言语困难（构音障碍）。
• 吞咽困难（吞咽障碍）。
• 情绪快速且过度变化（假性球麻痹性情感障碍）。

假球麻痹本身不是一种疾病，而是其他神经系统和脑血管疾病的并发症。医生也可能称之为核上性球麻痹。

什么是假性球麻痹的症状？

假性球麻痹的主要特征是言语困难、吞咽困难和情绪快速剧烈变化。

这可能包括以下症状：

• 流口水或过多流口水。
• 说话的节奏和声音发生变化。你的声音可能会过于鼻音化。
• 舌头无力或瘫痪（舌肌麻痹）。
• 面部肌肉无力。
• 咀嚼困难。
• 无法控制或不适当的笑或哭发作。
• 下颌肌肉痉挛（张口受限）。
• 面部反射过度，如下颌抽搐。

大约85%的假性球麻痹患儿会出现认知障碍和癫痫发作。

根据假性球麻痹的根本原因，你可能还会有其他症状。

假性球麻痹的原因是什么？

双侧损伤（影响两侧）大脑中称为皮质脑干束的特定区域会导致假性球麻痹。皮质脑干束的功能是控制头部和面部的肌肉。它向支持这些肌肉的颅神经提供输入。

许多疾病可以损害这条通路并导致假性球麻痹，例如：

• 创伤性脑损伤。
• 脑干肿瘤。
• 影响大脑的炎症和感染。
• 慢性（长期）神经系统疾病。
• 脑血管疾病，如中风和血管畸形。

假性球麻痹的常见原因是以下慢性神经系统疾病：

• 肌萎缩侧索硬化症（ALS）。
• 帕金森病。
• 进行性核上性麻痹。
• 多发性硬化症（MS）。

我应该什么时候去看医生？

如果你有假性球麻痹，你需要定期看你的医疗团队，以确保你的治疗计划效果良好。

伪球麻痹是如何诊断的？

医生主要根据您的症状来诊断伪球麻痹。首要关注的是确定潜在的原因，如果尚未明确的话。

医生会询问您的症状及其开始时间。他们还需要了解您的病史，例如您是否曾经中风。他们会进行身体检查和神经学检查。

由于许多疾病都可能导致伪球麻痹，您的医生可能会推荐多种测试以排除或确认可能的原因。这些测试可能包括：

• 血液检测。
• 腰椎穿刺以分析脑脊液（CSF）。
• 影像学检测，如脑部MRI。
• 脑电图（EEG）。
• 诱发电位测试。
• 言语和认知评估。

面瘫如何治疗？

目前没有直接治疗假性球麻痹的方法。相反，您的医疗团队会推荐一些疗法来管理其症状。您还需要针对潜在病因的治疗。

您可能会有一支由以下人员组成的医疗团队：

• 全科医生。
• 神经科医生。
• 言语病理学家。
• 呼吸治疗师。
• 心理学家或精神科医生。
• 社会工作者。
• 药剂师。

吞咽困难的疗法

根据吞咽困难（即吞咽障碍）的严重程度，各种疗法可以帮助改善这种情况。一些选择包括：

• 调整进食姿势、进食工具和食物的一致性。
• 吞咽肌肉训练。
• 物理疗法，如电刺激、磁刺激或热刺激。
• 药物治疗，如硝苯地平和甲氧氯普胺。

如果您的进食或饮水量不足，或者有窒息的风险，您的医生可能会建议使用

胃管喂养

言语困难的疗法

您可能会从

言语治疗

在言语治疗期间，您可能会学习：

• 锻炼舌头、嘴唇和下颌肌肉（如果可能的话）的力量。
• 更清晰地说话的策略，例如放慢语速并有意使用特定肌肉来形成声音和单词。
• 非语言沟通技巧，如手语或书写。

假性球性情感障碍的治疗

药物可以帮助管理假性球性情感障碍（PBA）。您的医生可能会开处方：

• 右美沙芬/硫酸奎尼丁（Nuedexta®）：美国食品药品监督管理局（FDA）批准了右美沙芬（一种镇咳药）和极低剂量的硫酸奎尼丁（一种过去用于治疗心律失常的药物）的组合，作为专门开发用于治疗PBA的第一种药物。
• 抗抑郁药：三环类抗抑郁药、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）和5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRIs）可能有助于管理PBA的症状。

伪球麻痹患者的预后如何？

伪球麻痹的预后（即结果和展望）很大程度上取决于其潜在原因。

如果你经历了中风或脑部创伤，有可能会逐渐恢复被伪球麻痹影响到的神经功能。

另一方面，在慢性进行性疾病（如多发性硬化症、帕金森病和肌萎缩侧索硬化症）的情况下，伪球麻痹通常不会改善。

根据你独特的状况，你的医疗团队能够给你一个更好的预期。

伪球麻痹会引起哪些并发症？

伪球麻痹可能会导致以下并发症：

• 吸入性肺炎：难以控制舌头和口腔肌肉可能导致食物或液体进入肺部，从而引起吸入性肺炎。
• 营养不良和脱水：严重的吞咽困难几乎使进食和饮水变得不可能。这可能导致营养不良和脱水。如果你有严重的吞咽困难，可能需要使用胃管。
• 心理健康问题：伪球麻痹可以显著影响你的生活。它的一些影响，比如说话困难和无法控制的情绪爆发，可能导致你回避社交互动。这会影响你的心理健康，并可能导致抑郁和/或焦虑。

伪球麻痹是致命的吗？

伪球麻痹本身并不直接致命。但是，导致它的许多基础疾病（如中风和肌萎缩侧索硬化症）可能是致命的。伪球麻痹还可能导致某些并发症，如吸入性肺炎，如果这些并发症没有得到治疗，可能会危及生命。

我能否预防假性球麻痹？

由于假性球麻痹有多种可能的原因，所以你无法直接采取措施来预防它。