相关药物
简介
什么是假性胆碱酯酶缺乏症？
假性胆碱酯酶（sue-doe-ko-luh-NEH-stur-ays）缺乏症是一种使你对特定麻醉药物（称为肌肉松弛剂）极度敏感的状况。由于这种酶的缺乏，你可能会出现长时间的副作用，比如暂时性的肌肉麻痹。患有这种病症的人在药物从他们的系统中清除之前无法自主移动或呼吸。
这种情况发生在你的身体不能产生足够的假性胆碱酯酶时——这是一种帮助代谢（分解）全身麻醉过程中使用的药物（称为胆碱酯类）的酶。琥珀酰胆碱和米瓦库铵是用于麻醉中最常见的两种胆碱酯类药物。
假性胆碱酯酶缺乏症有多常见？
假性胆碱酯酶缺乏症并不常见。它影响大约每3200到5000人中的1人。
症状
假性胆碱酯酶缺乏症有哪些症状？
假性胆碱酯酶缺乏症患者通常在全身麻醉期间接受胆碱酯类药物时才会发现自己患有这种病。主要症状包括：
- 肌肉极度松弛，持续时间比预期长数小时。
- 呼吸肌暂时麻痹。
假性胆碱酯酶缺乏症的症状可能需要数小时才能缓解。这一时间范围因人而异。
在此期间，您的医生会保持您处于麻醉状态，并使用呼吸机直到肌松药的作用消退。
什么是假性胆碱酯酶缺乏症？
假性胆碱酯酶缺乏症可以是先天性的（遗传性的），也可以是后天获得的。
遗传该病的人在其BCHE基因中存在突变（变化）。这个基因包含了身体用来制造假性胆碱酯酶的指令。如果您有BCHE基因突变，您要么几乎不产生假性胆碱酯酶，要么根本不产生。
随着时间的推移，您也可能发展出假性胆碱酯酶缺乏症。后天性假性胆碱酯酶缺乏症的原因包括多种健康状况和药物。
可能导致假性胆碱酯酶缺乏症的健康状况包括：
还有一些药物可能会增加您患假性胆碱酯酶缺乏症的风险。这些药物包括：
- 单胺氧化酶抑制剂，如苯乙肼（Nardil®）。
- 口服避孕药（避孕药）。
- 回苏灵滴眼液。
- 甲氧氯普胺。
- 环磷酰胺。
- 吡啶斯的明。
就医指导
我应该向我的医生问哪些问题？
如果您患有遗传性或获得性的假性胆碱酯酶缺乏症，这里有一些您可能想要询问您的医生的问题：
- 我应该避免使用哪些特定的药物？
- 我是天生就有这个状况吗？还是其他情况导致的？
- 我的家人是否需要考虑进行基因检测？
进行手术可能会让人感到压力。我们大多数人在担心手术过程的同时，并没有考虑到我们可能会对麻醉产生不良反应。假性胆碱酯酶缺乏症目前没有治愈方法。但是，知道自己是否有这种疾病可以帮助您避免术后出现如暂时性肌肉麻痹和呼吸问题等症状。如果您患有假性胆碱酯酶缺乏症，请告知您的家人，以便他们可以进行基因检测并避免潜在的健康并发症。
诊断
医生如何诊断假性胆碱酯酶缺乏症？
如果你在接受全身麻醉后难以恢复肌肉控制和呼吸，你的医生可能会怀疑你患有假性胆碱酯酶缺乏症。为了确认诊断，他们可以进行血液检测以检查你的假性胆碱酯酶酶水平。
如果你的家族中有人患有这种疾病，医生可以通过基因检测来确定你是否也有这种病。该测试使用血液样本来确定你是否有BCHE基因突变。
如果你的医生怀疑你有这种状况，他们可以使用其他类型的肌肉松弛剂，这些药物不依赖于假性胆碱酯酶酶。
治疗方法
如何治疗假性胆碱酯酶缺乏症？
如果你在接受全身麻醉时出现假性胆碱酯酶缺乏的症状，你可能需要立即接受医疗护理。你的医疗团队会在你恢复期间监测你的情况。如有必要，他们会继续让你保持麻醉状态，并使用机械通气帮助你呼吸，直到你可以自主呼吸。
预后情况
如果你患有假性胆碱酯酶缺乏症，我预期会发生什么情况？
如果你被诊断出患有假性胆碱酯酶缺乏症，那么让你的医生知道是你能做的最好的事情——特别是那些为你进行手术的医生。
你也应该让你的家人知道，这样他们可以接受BCHE基因突变的检测。这样一来，在进行任何类型的手术之前，他们就可以告知他们的医生。
考虑佩戴一个医疗警示手环，以让医生了解你的情况。如果有一天你需要紧急手术，这会很有帮助。
如何预防
我能否预防假性胆碱酯酶缺乏症？
你无法预防遗传性的假性胆碱酯酶缺乏症。但如果你的家族中有这种病史，在接受全身麻醉前，你可以进行BCHE基因突变测试。这可以帮助你避免手术并发症。
如果你有这种基因突变，你的医生会避免使用琥珀酰胆碱酯类药物，并选择另一种类型的麻醉药。对于假性胆碱酯酶缺乏症患者，罗库溴铵是一种常用的麻醉药物。
通过治疗潜在的健康问题（如营养不良或慢性肾病），你可能能够降低获得性假性胆碱酯酶缺乏症的风险。如果你正在服用降低假性胆碱酯酶酶产量的药物，你也可以咨询你的医生是否需要更换药物。
假性胆碱酯酶缺乏症患者应避免哪些药物？
如果你被诊断为假性胆碱酯酶缺乏症，你应该避免使用某些麻醉药物，包括：
- 琥珀酰胆碱。
- 米伐库铵。
- 普鲁卡因。
- 氯普鲁卡因。
- 苯佐卡因。
- 四甲卡因。