假黏液瘤腹膜炎

什么是假性黏液瘤腹膜炎（PMP）？

假性黏液瘤腹膜炎（SOOD-oh-mix-OH-muh PAYR-ih-TOH-nee-EYE）是一种罕见的癌症，影响你的腹膜腔（腹部和骨盆区域）。这个名字字面上的意思是“腹膜的假黏液肿瘤”。之所以被称为假肿瘤，是因为这种癌症并不会形成实质性的肿瘤。相反，它通过持续产生一种果冻状的物质——黏液来扩散，黏液是黏液的一种成分。这种黏液逐渐在你的腹膜腔内积聚，这也使得这种情况有了一个绰号，即“果冻肚”。

癌症最初表现为息肉，通常位于阑尾的内层。一些研究表明它也可能起源于其他器官，但这将非常罕见。癌细胞分泌黏液，直到阑尾肿胀并破裂，使黏液扩散到整个腹膜腔。

与其他癌症不同，PMP不会通过血液或淋巴系统扩散，但它可以扩散到许多腹盆腔器官的表面。这使得治疗变得困难。要治愈PMP，通常需要移除所有受影响的组织，包括器官。

这种情况有多常见？

假性黏液瘤腹膜炎非常罕见。每年每100万人中约有2人受到影响。

什么是PMP的原因？

像许多癌症一样，假性黏液瘤腹膜的发生原因尚不清楚。它似乎不受基因或环境因素的影响。

假性黏液瘤腹膜的体征和症状是什么？

在早期阶段，你可能不会注意到任何症状。这也是为什么PMP往往直到病情发展到一定程度才被发现。

PMP在许多年的时间里缓慢进展。如果你有任何症状，很可能是由于腹部黏蛋白的积聚。黏蛋白扩散到腹膜腔的内层，称为腹膜。这会导致腹水，即增加润滑腹膜的液体量。黏液性腹水会引起肿胀，并最终开始压迫你的器官。这可能导致消化系统和生殖系统的功能障碍。

你可能会注意到以下症状：

• 腹部膨胀。黏液性腹水会导致你的腹部肿胀。你可能会注意到你的腰围逐渐增大或者体重增加，而这些变化无法用其他原因来解释。
• 腹部疼痛。你可能会感到腹膜内部或某个受特别影响器官的不适、压力或炎症。
• 消化不良。消化系统的压迫可能会导致恶心或食欲不振。
• 便秘。腹部肿胀可能会引起肠道阻塞。
• 疝气。压迫可能会使你的一个器官通过肌肉壁的缺口突出。腹股沟疝是出生时被指定为男性的人最常见的发现之一。
• 难以怀孕。生殖器官的压迫或炎症会使怀孕变得困难，特别是对于出生时被指定为女性的人。

Pseudomyxoma腹膜炎是如何诊断的？

由于症状往往轻微、模糊且出现较晚，PMP（假性黏液瘤腹膜炎）可能难以诊断。在最好的情况下，它是在常规检查或寻找其他问题时偶然发现的。这可以让你和你的医生提前开始监测和治疗。然而，大多数患者是因为腹部症状而前来寻求医疗帮助。当这种情况发生时，你的医生会首先对你进行身体检查，然后进行影像学检查（放射学）。这可能包括超声波、CT扫描或MRI。

影像学检查可能会显示腹水、器官肿大或“果冻状腹”——这是你腹部特有的黏蛋白沉积。但如果影像学检查不足以诊断PMP，你的医生可能会转向细胞学检查——分析你腹部的液体或组织样本。他们可能会用针抽取你的腹膜中的液体或取组织样本进行检查（针刺活检）。他们也可以通过腹腔镜检查来观察你的腹部内部，这是一种通过小切口插入微型摄像头的程序。他们还可以通过这个切口取得组织样本。

PMP 可能最初被误诊为其他更常见的疾病，包括：

• 卵巢癌。
• 间皮瘤。
• 阑尾炎。

如何治疗假性黏液瘤腹膜炎？

治疗将取决于您的具体情况。治愈PMP（假性黏液瘤腹膜炎）的最佳机会是去除所有受影响的组织，并在腹部进行化疗（腹腔内）。然而，这需要广泛的手术和一个强大的免疫系统，可能并不适用于所有人。如果您的医生无法移除所有的癌细胞，他们将尝试尽可能多地移除癌细胞，并管理该病症的症状和副作用。这意味着需要定期检查并可能在癌症复发或生长时重复治疗。

治疗选项包括：

• “Sugarbaker”技术：细胞减少手术（CRS）加高温腹腔内化疗（HIPEC）。
• 减瘤手术。
• 非手术治疗。

“Sugarbaker”技术

这是治疗假性黏液瘤腹膜炎的金标准方法，且有可能治愈。但它非常复杂，并伴随着一系列风险。这种治疗方法以首次开发它的Paul Sugarbaker医生的名字命名。它涉及广泛的开放式腹部手术以移除受影响的组织。这被称为“细胞减少”，意味着“减少细胞数量”（癌细胞）。在手术结束时，会通过静脉滴注加热的化疗药物来杀死任何可能残留的癌细胞。

手术可能包括：

• 腹膜切除术。移除腹膜，即您腹部和盆腔内壁的衬里。
• 网膜切除术。移除覆盖在腹部前部的脂肪层（脂肪层）。
• 肠切除术。移除小肠或大肠。有时还需要进行造口术，可能是永久性的或临时性的。
• 脾切除术。移除脾脏。您的脾脏是免疫系统的一部分。移除后，您将终生服用抗生素以帮助预防感染。
• 胆囊切除术。移除胆囊。您不会注意到这一点。
• 肝脏包膜切除术。部分切除肝脏表面，粘蛋白在此处容易积聚。移除一块肝脏后，肝脏可以再生。
• 子宫及双侧输卵管卵巢切除术。移除子宫和卵巢。

手术本身可能需要10到14小时。在移除所有可见的癌细胞后，手术将以一剂化疗结束——具体来说，是高温腹腔内化疗（HIPEC）。这意味着外科医生会在您的腹腔内填充一种加热的抗癌药物液体配方（通常是丝裂霉素C）。将配方加热至42度有助于组织更好地吸收。约60到90分钟后，外科医生会排出液体，缝合切口并完成手术。

“Sugarbaker”手术的目标是彻底去除所有癌细胞。大多数时候，它有效，但有时需要更多的治疗。在某些情况下，肿瘤可能会复发，治疗可能需要重复。另一方面，有时您的外科医生知道他们不能一次移除所有受影响的组织。可能有各种原因导致您不能一次性移除所有这些部位，或者您不能长时间进行手术。在这种情况下，他们会推荐减瘤手术。

减瘤手术

减瘤的目的是在您的特定病情限制范围内尽可能多地移除癌细胞。有时减瘤手术也被称为细胞减少手术，这可能会引起混淆。从技术上讲，它的目的是减少体内的癌细胞数量，就像“Sugarbaker”一样。唯一的区别是它不期望完全达到细胞减少的效果。减瘤可以帮助去除粘蛋白并减轻症状，例如腹部胀气和器官压力。但当这些症状再次出现时，您很可能会需要更多的手术。

有时，减瘤手术是管理您的病情的第一步，使您处于更适合未来治疗的状态。您可以随后进行完全的细胞减少手术（CRS）和高温腹腔内化疗（HIPEC）。在其他情况下，您的外科医生可能知道他们不能完全移除所有受影响的组织。相反，他们将继续对您进行终身密切观察。他们可能会建议进行永久性结肠造口术，以保护您的肠道免受粘蛋白阻塞。

非手术治疗

如果您不适合手术，您的选择包括：

• 观察和等待。如果您有早期或缓慢生长的PMP，并且手术的风险大于当前疾病的风险，您的医生可能会决定等待并监测您的病情，直到情况发生变化。您将定期进行血液检查以检查癌症标志物。
• 姑息性护理。如果您的PMP正在进展，但您仍然不适合手术，您的医生将尝试通过姑息性护理减缓其发展并缓解您的症状。这可能包括放射治疗、全身化疗或其他药物治疗。

治疗有哪些并发症或副作用？

细胞减少手术的并发症包括：

• 麻痹性肠梗阻。手术后，您的肠道可能不想蠕动。
• 周围神经病变。神经损伤，导致该区域出现刺痛或麻木感。
• 血栓形成。由于长时间躺在手术台上，风险较高。
• 吻合口漏。两个通道部分缝合在一起可能会泄漏。
• 败血症和脓毒症。腹膜液可能被感染，感染可能扩散到全身血液循环。
• 胸腔积液。肺部周围的组织中液体积聚。

化疗的并发症包括：

• 中性粒细胞减少。免疫细胞水平低，使您更容易受到感染。
• 粘膜炎。胃肠道粘膜发炎。
• 恶心和呕吐。这是暂时的，但可能导致食欲不佳和营养不良。
• 疲劳。治疗后需要一些时间才能恢复自我感觉。

腹膜假黏液瘤能治愈吗？

是的。如果能够将腹膜腔内的所有癌细胞完全清除，那么有可能实现治愈。尽管PMP（腹膜假黏液瘤）的治疗具有挑战性，但由于癌症局限在某一区域，因此比其他一些癌症更容易被克服。它不会扩散到全身。

如果无法治愈，你仍然可以长期生活。姑息性护理可以帮助你管理症状并减缓PMP的进展。然而，你需要定期接受医生的检查和治疗，直到生命的最后。

腹膜假黏液瘤是一种人们通常不会预料到的情况。它似乎随机出现，没有已知的原因，并且可以在不引起任何症状的情况下长期存在和生长。当症状出现时，它们来自一种奇怪的现象，称为“果冻状腹部”。这并不是我们从流行文化中所熟知的癌症类型。而对你意味着什么，可能会让人难以处理。一方面，治疗PMP可能需要牺牲消化系统和生殖系统的多个器官。但另一方面，这样做可以治愈你。