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肺动脉高压

英文名：
Pulmonary Arterial Hypertension
就诊科室：
心肺功能康复 心血管内科
发病部位：
肺

相关药物

简介

什么是肺动脉高压？

肺动脉高压（PAH）是一种状况，其中你肺部的小血管变窄。结果，血液不能像应该的那样顺畅地流过你的肺部。这会导致你的肺动脉血压升高。这些是将缺氧血液从心脏输送到肺部的动脉。

最终，由于需要更努力地将血液泵送到肺部，你的心脏会变得虚弱。如果没有治疗，PAH 可以导致你的心脏、肺部和身体其他部位出现一系列问题。

PAH 是肺动脉高压的一种形式。这是一种对任何原因引起的肺动脉高压的通用诊断。

肺动脉高压如何影响我的身体？

肺动脉高压会增加你心脏右侧的压力，该侧负责将缺氧血液泵送到肺部。这种压力可能导致右心衰竭。

此外，PAH 减缓了你心脏和肺部之间的血流。这意味着进入肺部获取新鲜氧气的血液量减少。因此，流向你身体其他部位的血流也会减慢。所以，你的器官和组织得不到足够的氧气。

没有治疗，PAH 可能致命。

肺动脉高压有多严重？

肺动脉高压是一种严重的疾病，可能是危及生命的。早期诊断和迅速治疗可以帮助你活得更长，并提高生活质量。

谁会患上肺动脉高压？

肺动脉高压可以影响任何年龄的成年人。它在女性和出生时被指定为女性的人群中更为常见，这些人通常在30至60岁之间被诊断出来。超过65岁的男性如果患上PAH，更有可能患有严重的病例。

PAH 也可能影响婴儿。这种状况被称为新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）。

肺动脉高压有多常见？

PAH 并不像其他类型的肺动脉高压那么常见，包括那些由潜在的心脏或肺部疾病引起的。每年，大约有500到1,000人在美国被诊断出患有PAH。

在西方国家，大约每100万人中有25人患有PAH。

症状

肺动脉高压的症状有哪些？

在早期，你可能没有任何症状。大多数患有PAH（肺动脉高压）的人随着病情的发展开始注意到一些症状。这些症状可以包括：

  • 手指或嘴唇发蓝。
  • 胸痛或压迫感。
  • 头晕或晕厥。
  • 疲劳。
  • 心跳加速或心悸。
  • 随着时间的推移，呼吸短促加剧。
  • 脚和腿部肿胀（水肿），之后蔓延到腹部和颈部。

如果不进行治疗，PAH的症状会随着时间的推移继续恶化。你可能会发现自己在日常活动中更容易感到气短或需要休息。

肺动脉高压是什么原因引起的？

肺部血管内膜受损导致了肺动脉高压。通常不清楚是什么原因导致这种损伤。当没有明确的原因时，你所患的就是所谓的“特发性”肺动脉高压。

有时，有明确的原因。PAH的已知原因包括相关医疗条件、基因突变和某些药物。

可能导致PAH发展的医疗状况包括：

基因突变也可能导致肺动脉高压。以下是关于遗传学和PAH的知识：

  • BMPR2基因的突变通常是主要责任者。这个基因管理你在特定组织中有多少细胞。当这个基因发生突变时，你的肺部小动脉中可能会出现过多的细胞。这种细胞过度拥挤会缩小动脉开口。
  • PAH可以在家族中遗传。这被称为遗传性PAH。大约80%的遗传性PAH患者具有BMPR2基因的突变。
  • 有些人携带一个变异的基因但从未发展成PAH。
  • 有些人虽然没有家族史，但仍然因基因突变而患上PAH。这种情况称为散发性PAH。

某些药物可以引起PAH，包括：

  • 像“芬氟拉明”这样的减肥药。这种药物不再可用，因为研究显示它是危险的。但是，它可能在你停止服用多年后引起PAH。
  • 如可卡因和甲基苯丙胺等娱乐性药物。

就医指导

我应该做出哪些生活方式的改变？

遵循您的医疗服务医生的建议来决定您需要做出哪些生活方式的改变。一般来说，以下是一些小贴士：

  • 避免使用热水浴缸、桑拿房以及前往高海拔地区旅行。
  • 考虑避孕选项。对于患有肺动脉高压（PAH）的人来说，怀孕可能是危险的。如果您计划怀孕或有可能怀孕，请与您的医疗服务医生讨论。
  • 尽可能多地进行锻炼和保持活跃。与您的医疗服务医生讨论哪些锻炼对您来说是安全的，以及每天应努力达到多少活动量。在开始任何新的锻炼计划之前，请先咨询您的医疗服务医生。
  • 遵循心脏健康饮食。这包括食用饱和脂肪、反式脂肪和钠含量较低的食物。
  • 戒烟并停止使用烟草制品。此外，还要避免吸入二手烟。
  • 寻求支持，不要独自应对PAH。请向您的医疗服务医生询问支持小组和资源。

何时应联系我的医疗服务医生？

如果您遇到以下问题，请联系您的医疗服务医生：

  • 心跳过快（每分钟120次）。
  • 呼吸系统感染或咳嗽加重。
  • 持续感到头晕或昏昏沉沉。
  • 在体力活动时出现胸痛或不适。
  • 极度疲劳或日常活动能力下降。
  • 恶心或食欲不振。
  • 烦躁不安或困惑。
  • 呼吸困难加重，尤其是醒来时感觉呼吸困难。
  • 脚踝、腿部或腹部肿胀加重。
  • 在常规活动或休息时呼吸困难。
  • 体重增加（一天内增加两磅或一周内增加五磅）。

何时应去急诊室？

如果您出现以下情况，请前往急诊室或拨打当地紧急电话：

  • 心跳过快（每分钟120至150次）且无法缓解。
  • 晕厥伴有意识丧失。
  • 静脉注射或输液泵并发症。这些包括感染、导管移位、溶液泄漏、出血和输液泵故障。
  • 休息时呼吸困难未缓解。
  • 突然严重胸痛。
  • 突然严重头痛。
  • 突然肢体无力或瘫痪。

肺动脉高压是一种改变生活的诊断。如果您或您的亲人被新诊断出患有此病，请花时间了解该疾病及其可能的预期情况。请向您的医疗服务医生询问可以解释PAH如何运作以及治疗如何帮助的资源。

您能拥有的最重要的资源之一就是生活中其他人的支持。不要独自管理您的病情。如果您的家人和朋友不住在附近，请向您的医疗服务医生询问支持小组和社区资源。

如果您的亲人被诊断出患有此病，请尽您所能让他们感受到支持，并帮助他们与其他患者建立联系。疾病在某些方面会让我们孤立，但它们也可以让我们更加紧密地团结在一起。利用这段时间来组建一个可以帮助您或您的亲人走出困境的社区。

诊断

肺动脉高压是如何诊断的？

由于肺动脉高压的症状可能由许多其他情况引起，因此诊断可能会比较困难。您的医疗服务医生将进行体检，并与您讨论您的症状和医疗历史。您可能需要进行许多测试（包括影像学检查和血液检查）以确定是否患有肺动脉高压以及具体是哪种类型。

您的医疗服务医生也可能将您转诊给肺科医生或心脏病专家。这些专科医生会进行特定的测试来检查您的心脏和肺功能。他们会确定您患有的肺动脉高压的具体类型（PAH或其他类型）。他们还会评估您的病情进展程度。

PAH 需要特定类型的治疗，不能用于其他类型的肺动脉高压。因此，您的护理团队必须尽可能多地了解您肺部和心脏发生的情况。这些信息有助于他们为您量身定制治疗方案，以满足您的具体诊断和需求。

哪些检查可以诊断肺动脉高压？

您的护理团队将结合使用不同的测试来排除其他疾病并诊断 PAH。

如果您的医疗服务医生根据体检结果怀疑您患有 PAH，他们将首先为您安排一项胸部超声心动图检查。这项测试评估您心脏的整体结构和功能。

其他可能的测试包括：

  • 血液检查：检查器官功能和激素水平以及识别潜在的疾病。特定的血液检查包括全面代谢面板和全血细胞计数。
  • 胸部CT扫描：检查是否存在（并排除）肾病。
  • 胸部X光：查看您的心脏或肺动脉是否比正常情况下更大。
  • 心脏MRI：评估您的右心室（即泵送血液到肺动脉的心脏腔室）。
  • 多导睡眠监测（PSG）：检查您是否有睡眠呼吸暂停，这可能会使 PAH 更加严重。PSG 是一种夜间睡眠测试。
  • 肺功能测试：检查您的肺功能。
  • 肺通气/灌注（VQ）扫描：检查您肺部是否有血栓。此测试可排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
  • 右心导管检查：测量您的肺动脉压力。此测试对于诊断 PAH 至关重要。
  • 六分钟步行测试：检查您能承受多少运动以及在移动时您血液中的氧气循环程度。

与您的医疗服务医生讨论您需要的测试以及如何准备这些测试。

诊断肺动脉高压的标准是什么？

医疗服务医生根据您肺动脉内的血压来诊断肺动脉高压。诊断标准是在休息状态下肺动脉压力高于20毫米汞柱。右心导管检查测量这个数值。

治疗方法

肺动脉高压的治疗方法是什么？

PAH 的治疗重点在于减缓其进展并提高您的生活质量。PAH 治疗没有一种适用于所有人的方法。您的医生将与您合作，以决定最适合您特定需求的治疗方案。

您的个性化 PAH 治疗计划可能包括：

  • 球囊房间隔造口术（BAS）。这种手术通常用于治疗先天性心脏病患儿，但有时也用于成人 PAH 患者。房间隔造口术有助于减轻心脏右侧的压力，并允许更多的氧气在血液中循环。它可能作为肺移植的桥梁。
  • 钙通道阻滞剂。这些药物有助于降低您的肺动脉和全身的血压。
  • 利尿剂。这些“水丸”可以排出体内的多余液体并减少肿胀。
  • 氧疗。如果您血液中的氧气不足，您可能需要这种治疗。补充氧气可以在休息、睡眠或运动时帮助人们。
  • 肺血管扩张剂。这些药物可以帮助您的肺动脉放松并更好地打开。这可以减轻心脏的负担并缓解您的症状。

对于一些严重的 PAH 患者，最后的选项可能是肺移植。这种手术可能会给您一个或两个新的肺。心肺移植则会给您一个新的心脏。

哪些药物治疗肺动脉高压？

治疗 PAH 的药物有几种不同的形式：

  • 口服。帮助肺部血管放松，防止它们变窄。这些药物可能有助于您更加活跃。
  • 吸入：治疗呼吸短促。
  • 便携式输液泵：使血管扩张，使更多的血液流动。这可以改善您的症状。
  • 静脉注射（IV）：使血管扩张并缓解胸痛和呼吸困难等症状。

美国食品药品监督管理局 (FDA) 已批准以下药物用于 PAH 患者：

  • 阿曲生坦（口服）。
  • 波生坦（口服）。
  • 依前列醇（静脉注射）。
  • 伊洛前列素（吸入）。
  • 马西腾坦（口服）。
  • 利奥西呱（口服）。
  • 塞来昔普（口服）。
  • 西地那非（口服）。
  • 他达拉非（口服）。
  • 曲前列尼尔（口服、吸入、输液泵、静脉注射）。

PAH 药物的副作用

治疗 PAH 的药物常见的副作用包括：

  • 感觉头晕或可能会晕倒。
  • 面部潮红（头部、颈部或手臂感到温暖）。
  • 胃肠道症状，如腹胀、恶心、呕吐和腹泻。
  • 头痛。
  • 低血压（血压低）。
  • 足踝水肿（脚和脚踝肿胀）。
  • 皮疹。
  • 上呼吸道充血。

特定药物可能具有额外的副作用。与您的医生讨论如何管理任何副作用。在某些情况下，您的医生可能需要调整您的剂量。

肺动脉高压可以逆转吗？

目前，药物可以减缓 PAH 的进展，但不能逆转已经造成的损伤。然而，研究人员正在研究有望帮助逆转 PAH 的新药物。这样的药物会修复您肺动脉内膜细胞的损伤。

与您的医生交谈，了解更多关于最新的研究和 PAH 疗法的临床试验。

预后情况

肺动脉高压患者的预后如何？

由于治疗的进步，肺动脉高压（PAH）患者现在比以往任何时候都活得更长。您的预期寿命取决于许多因素，包括病情的严重程度以及您被诊断出的早晚。请与您的医生讨论以了解您的具体情况。

坚持治疗并严格遵循医生的指导非常重要。以下是一些可以改善您预后的措施：

  • 创建紧急应急包。您需要随时携带某些用品和信息。询问您的医生应将哪些物品放入应急包中，并且永远不要在没有携带应急包的情况下外出。
  • 按照医生的建议接种季节性疫苗。保护自己免受流感和肺炎的侵害是非常重要的。
  • 按时参加所有随访预约。定期检查对于检查您的肺部和心脏功能以及衡量治疗进展至关重要。
  • 按照医生的处方服药，并每天在同一时间服药。除非您的医生告诉您这样做，否则不要对您的用药计划进行任何更改。

如何预防

什么因素会增加一个人患肺动脉高压的风险？

导致PAH的危险因素包括：

  • 结缔组织疾病。
  • 唐氏综合症。
  • 家族中有肺动脉高压病史。
  • 艾滋病病毒感染。
  • 使用诸如“芬芬”（去氧芬氟拉明和苯二甲胺酚）等减肥药。
  • 使用街头毒品。

如果你的直系亲属中有PAH患者，建议你向你的医疗服务医生咨询进行基因检测。如果你被诊断为PAH，你可能希望告知你的家人，以便他们可以考虑进行基因检测。

我如何预防肺动脉高压？

一些PAH的危险因素（如基因突变）是无法控制的。然而，避免使用街头毒品可以帮助降低你患PAH以及其他许多健康问题的风险。此外，在服用任何减肥药之前，请与你的医疗服务医生讨论。

根据你的风险因素，你的医疗服务医生可能会推荐预防性筛查以早期发现PAH。

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