简介
什么是肺动脉狭窄？
肺动脉狭窄是指连接右心室和肺部的大血管——肺动脉的狭窄。在肺部，血液吸收氧气以输送到全身。肺动脉的狭窄使得血液难以到达孩子的肺部。没有足够的氧气，孩子的心脏和身体无法正常运作。
狭窄可能发生在主肺动脉及其左支或右支。当这种情况发生时，右心室必须更加努力地泵血穿过狭窄部位。随着时间的推移，这可能导致心脏肌肉受损。
肺动脉狭窄的并发症
未经治疗，这种状况可能导致右侧心力衰竭。
哪些人会受到肺动脉狭窄的影响？
肺动脉狭窄相对罕见。它可能影响那些出生时就患有其他心脏问题（先天性心脏病）的儿童，或者它可以单独出现（没有其他心脏缺陷）。它也可能在某些心脏手术后发展。
症状
症状是什么？
症状取决于狭窄的程度。如果狭窄较轻，孩子可能没有任何症状。随着狭窄变得严重，孩子可能会出现以下症状：
- 呼吸急促。
- 疲劳。
- 呼吸沉重或快速。
- 心跳加速。
- 脚、踝部、面部、眼睑和/或腹部肿胀。
- 头晕或昏厥。
- 口唇、手指和脚趾的青紫（蓝染色）。
- 运动耐力下降（不能像其他孩子一样跟上或者玩得像以前一样多）。
肺动脉狭窄的原因是什么？
有些人天生就有肺动脉狭窄，并且有心脏瓣膜、壁或其他部分的问题。有些出生时有肺动脉狭窄的人没有其他心脏问题。你也可以在心脏手术后或因不太常见的疾病而患上这种病。
先天性（自出生起）原因导致的肺动脉狭窄
在40%的情况下，人们生来就有肺动脉狭窄，但没有其他心脏问题。
在患有其他先天性（自出生起）心脏缺陷的人中，2%至3%的人会出现肺动脉狭窄，例如：
- 法洛四联症：一种影响孩子心脏四个问题的状况，损害正常的血液流动。
- 肺动脉闭锁：这是一种缺陷，肺动脉瓣（连接右心室与肺动脉）完全没有形成。这阻止了血液流向孩子的肺部。
- 动脉干畸形：一个合并的心脏动脉而不是正常的两个，使富氧血与缺氧血混合。
- 主动脉瓣狭窄：这种瓣膜问题减少了孩子心脏向身体输送的血液量。
- 房间隔缺损：孩子两个上腔（心房）之间的隔墙上的一个孔，使得含氧和不含氧的血液混合。
- 室间隔缺损：孩子两个下腔（心室）之间分隔的孔可能导致过多的血液流向肺部。
- 大动脉转位：将血液从孩子心脏输送出去的两条主要动脉位置颠倒。这阻碍了正常的血液流动并限制了孩子细胞所能获得的氧气量。
- 动脉导管未闭：这是孩子肺动脉与主动脉之间的连接。如果它在出生后没有如预期那样关闭，过多的血液会流向肺部。
其他导致肺动脉狭窄的原因可能包括：
- 风疹综合征，这是由于孩子的出生父母在怀孕期间感染风疹而导致的一系列心脏和其他健康问题。
- 威廉姆斯综合征，这是影响孩子心脏和其他器官的一组异常。
- 阿拉吉尔综合征，引起肝脏问题和心脏问题。
- 高安动脉炎，一种损伤大血管的炎症类型。
- 外部压迫孩子肺动脉的问题。
手术原因导致的肺动脉狭窄
有些人会在进行某些手术程序后患上肺动脉狭窄。这些包括：
- 肺移植。
- 修复孩子的先天性心脏问题或改善心脏内血液流动的手术。
- 肺动脉带术。这有意地狭窄孩子的动脉以减少流向其肺部的血流。
就医指导
孩子应该什么时候看医生？
您的孩子需要定期与他们的医生进行检查，以了解他们的状况。此外，他们还需要定期进行超声心动图检查，以确定将来是否需要再次扩张其动脉。
我应该问医生哪些问题？
- 是什么原因导致了我的孩子的肺动脉狭窄？
- 哪种治疗方法最适合我的孩子？
- 我的孩子将来需要再次接受治疗的可能性有多大？
如果您的孩子需要接受肺动脉狭窄的治疗，他们的医生将考虑最适合您孩子情况的治疗方法。您应该对您不理解的关于孩子手术的任何方面感到自在并提出问题。
诊断
肺动脉狭窄是如何诊断的？
在检查过程中，您孩子的医生可能会听到异常的心脏声音（杂音）。如果发生这种情况，他们将安排其他测试，可能包括：
- 心电图（ECG 或 EKG）：一种记录心跳期间发生的电变化的测试，揭示异常的心律（心律失常）并检测心肌压力。
- 胸部X光片：显示心脏、肺和肺动脉的大小和形状的测试。
- 超声心动图：一种使用声波制作心脏肌肉和瓣膜动态图像的测试。
- 心脏磁共振成像（MRI）：一种使用三维成像来显示血液如何流经您孩子的心脏和血管的测试。
- CT扫描：一种利用计算机将您孩子心脏的许多X光图像组合成横截面视图的过程。静脉注射对比剂（染料）可以让您孩子的医生看到他们心脏的解剖结构和血流情况。
- 心导管插入术：一种涉及将一根细管（导管）插入静脉或动脉并将其引入心脏的过程。医生可以检查氧气水平，测量压力变化，并制作心脏的X光电影。
- 肺动脉造影：一种增强的X射线，用于显示您孩子心脏的肺动脉和静脉。
- 灌注扫描：一种测试，在其中您会注射少量放射性物质。特殊机器会显示每侧肺部的血液流动情况。
如果您的孩子的医生诊断出他们患有肺动脉狭窄，他们会建议您与先天性心脏病专家会面。这种类型的医生具有确定您孩子心脏问题并安排必要的特殊测试、医疗护理、心脏手术和随访检查的培训和设备。如有必要，他们可能会要求进行额外的测试。
您孩子的医生可能会根据动脉狭窄的部分数量及其位置，将他们的状况分为I型、II型、III型或IV型。这些是基于动脉狭窄程度和位置的不同类别的分类。
治疗方法
如何治疗肺动脉狭窄？
最佳的治疗方法将取决于您孩子的症状和其他因素。单一或多个肺动脉分支中的轻度至中度狭窄通常不需要治疗。然而，严重的病例需要治疗。
肺动脉狭窄的治疗方法包括：
球囊扩张（血管成形术）
您的孩子的主要医生会：
球囊扩张和支架置入（首选方法）
您的孩子的主要医生会：
切割气球™
这种气球类似于标准气球。然而，气球的长度上有小刀片。当您孩子的心脏外科医生膨胀气球时，他们激活了这些刀片，切开狭窄区域。这使得血管更容易扩张，并产生更大的开口。
对于没有相关先天性心脏问题的人来说，这个选择对许多人来说效果很好。然而，在几个月内，多达21%的人的动脉可能会再次变窄。
手术
外科医生使用各种方法来修复肺动脉狭窄。选择取决于狭窄的情况。他们还会查看周围的血管和其他结构。
治疗的并发症
球囊扩张在大多数情况下改善了狭窄。然而，随着时间的推移，动脉可能在多达15%到20%的情况下再次变窄。这意味着您孩子的医生可能需要再次进行该程序。研究人员正在研究不同类型的气球，这可能会导致更好的和更持久的结果。
球囊扩张的并发症包括：
这也可能是致命的。
支架使用的并发症包括：
- 血栓。
- 心室心律失常。
- 支架放置不当或移位。
- 动脉需要再次扩张（罕见）。
治疗的好处
医生更喜欢支架，因为它们：
- 立即有效率高达96%。
- 长期有效，保持动脉畅通。
- 可以使狭窄部分的直径加倍。
- 比球囊扩张或手术更具成本效益。
- 比球囊血管成形术更有效。
当：
- 您孩子的病情严重。
- 您孩子的解剖结构复杂。
- 您的孩子非常小。
医生可能会选择球囊血管成形术而不是支架。
手术后会发生什么？
如果您的孩子接受支架植入，他们将服用一段时间的抗生素，可能还需要服用血液稀释剂。这些药物可以预防感染和血栓。
治疗后我的孩子多久能感觉好起来？
扩张您孩子肺动脉的手术立即起作用。这意味着您的孩子将更容易将血液输送到肺部以获得氧气。
预后情况
如果我的孩子有肺动脉狭窄，我应该有哪些期待？
凭借当今在医疗治疗方面的进步，许多患有这种疾病的人都能活到成年。然而，像威廉姆斯综合征和阿腊吉尔综合征这样的疾病患者对治疗的反应并不理想。