肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种先天性（出生时就存在）的心脏缺陷，其中肺动脉瓣没有正常发育或在出生后保持闭锁状态。肺动脉瓣是心脏中的四个瓣膜之一，位于心脏右侧，介于右心室和肺动脉（输送血液到肺部的血管）之间。它通常会在血液从右心室流向肺动脉时打开。如果没有一个正常工作的肺动脉瓣，血液就不能通过肺动脉到达肺部获取氧气，导致缺氧的血液流向全身。

患有肺动脉闭锁的婴儿除了没有正常的肺动脉瓣外，还可能出现以下情况：嘴唇、手指和脚趾因缺氧而呈现蓝色；右心室和三尖瓣发育不良；以及心房之间的开口（卵圆孔）未在出生后关闭，反而保持开放。这使得缺氧的血液可以从右心房流到左心房，在那里通过左心室流向主动脉。

肺动脉闭锁可细分为两种类型：伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁和伴有完整室间隔的肺动脉闭锁。前者在左右心室之间的壁（隔膜）上有一个开口，允许富含氧气的血液与缺氧的血液混合；后者则心脏左右两侧之间的壁是完整的。

遗传因素，如异常基因或染色体缺陷，可能会增加某些家庭中心脏缺陷的风险。一些患有如迪乔治综合症或 velocardiofacial 综合征等遗传障碍的儿童可能更容易患上肺动脉闭锁。肺动脉闭锁大约每10,000个活产儿中出现一例，属于较为罕见的情况。

胎儿在子宫中时需要通过心脏和动脉内的其他自然通道来获取氧气，但这些通道通常在出生后不久就会闭合。肺动脉闭锁是一种危及生命的状况，需要紧急治疗。治疗方法包括实施心脏修复手术和使用改善心脏功能的药物。

肺动脉闭锁的病因尚不明确。在妊娠的最初六周内，胎儿心脏开始形成并开始跳动。进出心脏的主要血管也在这一关键时期开始发育。先天性心脏缺陷（比如肺动脉闭锁）可能是在胎儿发育的这一阶段开始形成。

要了解肺动脉闭锁如何发生，学习心脏的工作原理可能会有所帮助。

心脏的工作原理

正常心脏由四个腔室组成。两个上腔室称为心房，两个下腔室称为心室。

右侧心脏将血液输送至肺部。血液在肺部获取氧气后再流回到左侧心脏。然后由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（主动脉）。血液流向身体的其他部位。

肺动脉闭锁患者的肺动脉瓣未能正常形成，因此无法打开。血液无法从右心室流至肺部。

出生前，肺动脉瓣无法打开并不影响胎儿获取氧气。这是因为胎儿通过连接胎儿与子宫的组织（胎盘）获取氧气。来自胎盘的富氧血液进入胎儿的心脏右上腔室。

进入胎儿心脏右侧的血液随后流经胎儿心脏上腔室之间的一个孔洞。也就是卵圆孔。它让富氧血液通过主动脉流向胎儿身体的其他部位。

孩子出生后，需要通过肺部来获取氧气。肺动脉闭锁意味着肺动脉瓣失效，血液必须找到另一条途径到达婴儿肺部。

心脏右侧的血液可以经卵圆孔流入心脏左侧，然后被泵送至主动脉。新生儿的主动脉和肺动脉之间有一个临时开口，称为动脉导管。一些血液可通过该开口流入肺部。血液在肺部吸收氧气，然后向婴儿身体的其他部位输送氧气。

动脉导管通常在出生后不久闭合。但药物可以使其保持开放。

有时，在婴儿心脏的两个主要泵血心腔之间的组织上存在第二个孔洞。这个孔洞称为室间隔缺损（VSD）。

VSD 允许血液在心脏右下腔室和左下腔室间流动。肺动脉闭锁和 VSD 患者的肺部以及将血液输送至肺部的动脉往往还存在其他变化。

如果没有 VSD，则心脏右下腔室在出生前几乎没有血流。这个心腔往往不会完全形成。这种状况被称为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）。

肺动脉闭锁的症状有哪些？

肺动脉闭锁的症状通常在婴儿出生后的头几个小时或几天内出现，并可能包括：

• 呼吸急促。
• 皮肤发青，尤其是在嘴唇、手指和脚趾。
• 皮肤发凉、苍白或湿冷。
• 呼吸困难。
• 疲乏或疲倦。
• 易怒。
• 进食不良。

肺动脉闭锁的症状也可能表现为：

• 由于氧含量较低而导致皮肤、嘴唇或指甲发青或发灰。根据肤色，这些变化可能较难或较易察觉。
• 呼吸急促或气短。
• 容易疲劳。
• 难以喂养。

肺动脉闭锁的原因是什么？

肺动脉闭锁的确切原因尚不清楚。肺动脉闭锁发生在胎儿在子宫内发育的前八周内。

何时就诊

肺动脉闭锁最常在出生后不久被发现。如果您的宝宝在您出院后出现上述任何症状，请立即就医。

肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病，通常需要手术治疗以改善流向肺部的血流。治疗方法取决于患者的总体健康状况、年龄和医疗史。

短期治疗方法

大多数患有肺动脉闭锁的新生儿需要接受一些短期治疗措施，包括药物和球囊房间隔造口术。这些措施可以帮助改善流向肺部的血流。

• 药物治疗：患有肺动脉闭锁的新生儿通常会接受一种静脉注射药物——前列腺素。这种药物可以防止动脉导管在出生后的几小时内到几天内关闭。通过保持这个通道开放，缺氧血液可以从主动脉流向肺动脉，从而进入肺部以获取氧气。

• 球囊房间隔造口术：医疗服务医生可以通过心脏导管插入术来扩大心间隔中的开口。这可以通过导管插入和气球膨胀的方式实现，使缺氧血液能够从右心房流向左心房，并最终进入左心室和主动脉。

手术方法

肺动脉闭锁的手术方法取决于多种因素，包括右心室和肺动脉的大小及右心室泵血能力。

• 伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁手术：如果右心室发育良好且能泵送血液到肺部，则手术通常包括关闭室间隔缺损，并在右心室和肺动脉之间植入一个捐赠的动脉和瓣膜，使血液可以通过右心室流入肺动脉并到达肺部。

• 没有室间隔缺损的肺动脉闭锁手术：如果右心室发育不良，患者需要在生命早期进行一系列三次开胸手术，以重新引导缺氧血液直接流向肺动脉和肺部。

术后护理

心脏手术后，患者需要在医院接受一到两周的护理，其中部分时间在重症监护病房度过。他们需要呼吸机和心脏监测器，并通过静脉导管获得药物以缓解疼痛并减轻心脏负担。一些婴儿可能会出现喂养问题，需要通过鼻胃管或高热量配方奶来获得营养。

出院后护理建议

• 定期进行健康检查：先天性肺动脉闭锁患者需要定期接受检查，即使成年后也要坚持。通常由接受过先天性心脏病治疗培训的医生提供护理。接种推荐的疫苗，包括每年接种一次流感疫苗。

• 询问有关锻炼和活动的注意事项：一些先天性心脏缺陷患儿可能需要限制锻炼或体育活动。然而，其他许多先天性心脏缺陷患儿则可以参加此类活动。孩子的医护团队可以提供具体指导。

• 养成良好的口腔卫生习惯：刷牙和用牙线清洁牙齿以及定期进行牙科检查有助于预防感染。

• 询问是否需要使用预防性抗生素：有时，先天性心脏缺陷会增加心脏内膜或心脏瓣膜感染的风险。这种感染称为感染性心内膜炎。在进行牙科医疗程序前，医生可能会给患者注射抗生素以预防感染，特别是对于安装有人工心脏瓣膜的患者。

通过上述综合治疗和术后护理，患有肺动脉闭锁的患者可以显著改善其生活质量。

如果不进行治疗，肺动脉闭锁通常会导致死亡。完成肺动脉闭锁手术后，宝宝终生都需要定期进行健康检查，以监测并发症。

肺动脉闭锁可能会出现以下并发症：

• 心脏的内膜和瓣膜发生细菌性感染（感染性心内膜炎）。
• 心律不齐（心律失常）。
• 心脏功能减弱。

肺动脉闭锁是一种严重的心脏缺陷，通常在出生后不久被诊断出来。为了确诊这种疾病，医生会采用多种检查手段来评估婴儿的心脏健康状况。

在怀孕期间，您的医生会进行标准筛查来检查胎儿的健康状况。如果在超声波检查（使用无害的声波）中发现任何问题，他们可以进行胎儿心脏超声检查。这也利用声波来更仔细地观察胎儿的心脏。

在宝宝出生后，医生会进行一系列的检查，以确定是否存在心脏问题。如果通过听诊器听到心脏杂音，医生可能会要求进行以下一些测试：

• 脉搏血氧饱和度测定：这是一种非侵入性的测试，可以告诉宝宝血液中的氧气含量。缺氧可能是心脏或肺部问题的体征。
• 胸部X光片：一种影像学方法，使用无痛的X射线从外部获取宝宝胸部内部的图像。
• 心电图（ECG或EKG）：这是一种无痛且非侵入性的方法，用于测量宝宝心脏的电活动，以确定其心肌是否有任何压力。
• 超声心动图：这是一种无痛、非侵入性的影像学方法。它使用无害的声波生成宝宝心脏及其瓣膜的动态图像。超声心动图通常是诊断肺动脉闭锁的主要检查，可显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。
• 心脏导管插入术：这是一种侵入性程序，允许医生查看宝宝的心脏。他们会将一根小而柔韧的管子插入宝宝腹股沟的血管中，并将其移至心脏内部。他们可能会使用对比染料来获得宝宝心脏及其瓣膜的更强图像。

这些检查手段能够帮助医生详细了解宝宝心脏的具体状况，从而制定合适的治疗方案。肺动脉闭锁的确诊通常需要结合多项检查的结果来进行综合判断。

肺动脉闭锁是一种复杂的心脏缺陷，通常需要多种治疗方法来改善流向肺部的血流。治疗方法取决于患者的总体健康状况、年龄和医疗史。以下是针对肺动脉闭锁的一些常见治疗方法：

短期治疗方法

药物

患有肺动脉闭锁的新生儿通常会接受一种静脉注射药物（通过静脉注射）称为前列腺素。这种药物可以防止动脉导管（连接主动脉和肺动脉的通道）在出生后的几个小时到几天内开始关闭。通过保持这个通道开放，缺氧血液可以从新生儿的主动脉流向肺动脉，进而进入肺部以获取氧气。

球囊房间隔造口术

另一种短期治疗方法是球囊房间隔造口术。医生可以通过心脏导管插入术来扩大心脏中心间隔（右心房和左心房之间的壁）中的开口。这可以改善患儿的肺部血流。导管通过血管插入患儿的心内，并引导它穿过卵圆孔。导管尖端处的气球会被膨胀，然后迅速移除导管以在心间隔上形成一个开口。这样，缺氧血液就可以从右心房流向左心房，并进入左心室和主动脉。

手术方法

伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁手术

当右心室发育良好并且能够将血液泵送到肺部时，通常会进行手术来关闭室间隔缺损，并在右心室和肺动脉之间放置一个捐赠的动脉和瓣膜。这使得血液可以通过右心室流入肺动脉并到达肺部。

没有室间隔缺损的肺动脉闭锁手术

如果右心室发育不良，患儿需要在生命的最初几年内进行一系列三次手术。这些开胸手术旨在重新引导缺氧血液直接流向肺动脉和肺部。

其他医疗程序

球囊房间隔造口术

医生会将一根细长的软管（导管）置入婴儿腹股沟的大血管中，并将其引导至心脏。采用导管的肺动脉闭锁医疗程序包括球囊房间隔造口术，通过扩张心脏上腔室之间的卵圆孔，使血液更容易从心脏右侧流向左侧。

支架植入

有时，医生可能会在动脉导管中置入一根硬管（支架）以防止其闭合，从而保持血液流向肺部。

长期治疗方法

分流术

分流术会创建一条新的血流通道，即旁路分流。分流通道从心脏伸出的主血管（主动脉）连至肺动脉，确保有足够的血液流向肺部。但随着婴儿长大，大多数分流通道在几个月内便不再适用。

格林手术

该手术将一条将血液输送回心脏的大静脉连接到肺动脉。另一条大静脉保持血液流向心脏右侧。心脏随之将血液泵入已经修复的肺动脉瓣，这有助于右心室发育。

Fontan 手术

如果右心室一直太小而无法发挥作用，外科医生可以通过这个手术建立一条通路，使大部分（如果不是全部）流入心脏的血液流入肺动脉。

心脏移植

在某些情况下，如果心脏受损严重而无法修复，则可能需要进行心脏移植。

并发症处理

心脏手术后，患儿需要在医院里待一到两周，其中一些时间将在重症监护病房度过。他们需要呼吸机（呼吸机）和心脏监测器。此外，他们将通过静脉导管获得药物以缓解疼痛并减轻心脏的工作负担。一些婴儿可能会出现喂养问题或者手术后太虚弱而无法进食。他们可能会通过鼻胃管或高热量配方奶而不是或加上配方奶或父母的母乳来获得营养。

总之，肺动脉闭锁的治疗方法多样，包括药物、球囊房间隔造口术、心脏手术和其他医疗程序。具体选择哪种方法取决于患儿的具体情况和心脏结构。

肺动脉闭锁的并发症可能包括：

• 生长迟缓。
• 心律不齐。
• 心力衰竭。
• 肝病。

在手术修复后监测并发症也非常重要。Fontan循环不是正常的血液循环，所以您的孩子需要终身密切随访。随着时间的推移，Fontan循环的人可能会出现心力衰竭（呼吸困难、疲劳、腹部和腿部肿胀、运动耐受力差）、肝脏功能障碍和心律不齐的迹象。有些人可能需要心脏移植。

未经治疗，肺动脉闭锁是致命的，因为它会使你的血氧水平降低。然而，当您的医生在您宝宝出生前或出生后不久做出诊断时，他们可以治疗新生儿以改善其血氧循环。您的宝宝可能需要在不同年龄进行多次手术以持续改善他们的状况。

肺动脉闭锁的预期寿命因孩子的病情严重程度和其他个体因素而异。与以前的几十年相比，存活率更好。

大约60%到85%接受Fontan手术（手术系列的最后一部分）的人在20年后仍然存活。然而，许多人有长期并发症。有人说一个35岁时接受了Fontan手术的人的剩余寿命相当于一个已经72岁的人。

如果不进行手术来修复伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，那么在1岁时的生存率为50%，在10岁时为8%。大多数人如果没有手术，活不到30多岁。

不能。医疗程序和手术可以改善您孩子的状况，但它们不是治愈方法。