肺纤维化

• Ofev

肺纤维化是一组影响呼吸系统的严重肺部疾病。肺纤维化会导致肺组织瘢痕和增厚，影响肺内的结缔组织和肺泡（肺内的小气囊）。随着时间的推移，肺部损伤会逐渐恶化，硬而僵硬的肺组织不能像应该的那样充分扩张，使得呼吸变得更加困难。肺纤维化可能导致你在做以前从不觉得累的日常任务时出现气短。

肺泡是肺内微小、脆弱的小气囊。当你吸气时，它们帮助将氧气送入血液中。在肺纤维化的情况下，这些气囊的薄壁开始出现瘢痕和增厚。当这种情况发生时，气囊更难完成其工作，将氧气输送到身体其他部位。

肺纤维化是一种进行性疾病（随着时间的推移会恶化），最终会导致死亡。许多因素会影响患有肺纤维化的人能活多久以及生活质量如何。这种疾病可能会迅速恶化（几个月内）或非常缓慢地恶化（几年内）。新药可能有助于减缓疾病的进展，研究继续集中在改进治疗方法上。

肺纤维化和慢性阻塞性肺病（COPD）虽然有一些相似之处，但并不相同。这两种情况都会导致呼吸困难，但对肺的影响不同：

• 肺纤维化：医生将肺纤维化归类为间质性肺病。间质组织是构成肺内血管和其他结构之间空间的细胞。肺纤维化会损害这些细胞。这是一种罕见的疾病。
• COPD：COPD 是一种更为常见的肺病类型。像肺气肿和慢性支气管炎这样的疾病属于COPD。在COPD中，肺组织受损，肺泡被破坏，气道可能发炎（肿胀）。

“特发性”是医生用来表示无法确定病因的术语。特发性肺纤维化是最常见的间质性肺病类型。医学专家很难准确指出到底有多少人患有肺纤维化。根据一项研究，特发性肺纤维化在美国至少影响了20万人。

肺纤维化是一种肺部疾病，发生于受损并形成瘢痕的肺组织。这种增厚、僵硬的组织使肺难以正常工作。肺纤维化会随着时间的推移而恶化。一些人的病情可在很长时间内保持稳定，而另一些人则会更快恶化。随着病情的恶化，患者的气短会越来越严重。

在肺纤维化中发生的瘢痕形成可能是由多种因素所致。医生和其他医疗护理专业人员常常无法明确确定造成这一问题的原因。如果无法找到原因，该状况就称为特发性肺纤维化。特发性肺纤维化通常发生在中年人和老年人中。有时，儿童和婴儿也可能患上肺纤维化，但这种情况不常见。

因肺纤维化导致的肺部损伤无法修复。药物和各种疗法有时可帮助减缓纤维化的速度、减轻症状和改善生活质量。对一些人来说，肺移植可能是一个选择。

妙佑医疗国际的肺纤维化治疗

肺纤维化是指肺内的气囊（即肺泡）周围和之间的组织形成瘢痕并增厚的情况。这些变化使氧气更难进入血流。

导致肺纤维化的肺部损伤可能是由许多不同因素所致。例如，长期接触某些毒素、放射疗法、某些药物以及某些医疗状况。在某些病例中，肺纤维化的病因不明。

您的工作和环境

您从事的工作类型以及您的工作或居住地点可能是导致肺纤维化的原因或部分原因。持续或反复接触毒素或污染物（损害水、空气或土地质量的物质）会损害您的肺部，尤其是在您没有佩戴防护装备的情况下。例如：

• 矽尘。
• 石棉样纤维。
• 硬质合金粉尘。
• 木材、煤炭和谷物粉尘。
• 霉菌。
• 鸟粪和动物粪便。

放疗

一些接受胸部放射疗法的患者（例如肺癌或乳腺癌患者）在治疗后数月或数年会出现肺损伤的迹象。损伤严重程度可能取决于以下因素：

• 肺部的辐射暴露量。
• 接受的总辐射量。
• 是否还使用了化疗。
• 是否有基础肺病。

药物

很多药物会损伤肺部。例如：

• 化疗。用于杀死癌细胞的药物，如甲氨蝶呤（Trexall、Otrexup 等）、博来霉素和环磷酰胺（Cytoxan）会损伤肺组织。
• 心脏病药物。某些用于治疗不规则心跳的药物，如胺碘酮（Nexterone、Pacerone）可能会损伤肺组织。
• 某些抗生素。某些抗生素，如呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin）或乙胺丁醇（Myambutol）可引起肺损伤。
• 抗炎药。某些抗炎药，如利妥昔单抗（Rituxan）或柳氮磺吡啶（Azulfidine）可引起肺损伤。

医学状况

肺损伤也可由多种疾病引起，包括：

• 皮肌炎，一种以肌无力和皮疹为特征的炎症性疾病。
• 狼疮，身体免疫系统攻击人体组织和器官引起的一种疾病。
• 混合性结缔组织病，其具有不同疾病的混合症状，如狼疮、硬皮病和多发性肌炎。
• 感染性肺炎，是一种导致一侧或双侧肺部中肺泡发炎的感染。
• 多发性肌炎，是一种导致身体两侧肌无力的炎症性疾病。
• 类风湿关节炎，是一种累及关节和其他身体系统的炎症性疾病。
• 结节病，是一种常常累及肺部和淋巴结的炎症性疾病。
• 硬皮病，是一组表现为皮肤硬化和紧绷以及身体内部问题的罕见疾病。

特发性肺纤维化

许多物质和疾病都可以导致肺纤维化。即便如此，很多患者也无法找到具体原因。但抽烟或暴露于空气污染等风险因素可能与此疾病有关，即使原因无法确认。不明原因的肺纤维化叫做特发性肺纤维化。

许多特发性肺纤维化患者也可能患有胃食管反流病（又称为 GERD）。该疾病由胃酸倒流回食管引起。GERD 可能是特发性肺纤维化的一项风险因素或者会导致病情更快恶化。但还需要进行更多研究。

肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其原因多种多样，但很多时候原因并不明确。许多因素（如吸烟）可能导致肺纤维化，而在很多情况下，原因仍然是未知的（特发性肺纤维化）。此外，某些类型的肺纤维化可能在家族中遗传。

肺纤维化的风险因素较多，其中一些风险因素包括年龄、性别、吸烟史、职业暴露以及其它医疗条件。年龄较大的人更容易患病，大多数患者在生命的后半段，即50至70岁之间被诊断出患有肺纤维化。男性患病的可能性高于女性，尽管近年来女性患者的数量有所上升。吸烟是另一个重要的风险因素，它会增加患病的风险。此外，长期接触灰尘或有害物质也会增加患病风险，如农民、牧场主、理发师、石匠/磨石工和金属工人等职业的人群。其他风险因素还包括某些医疗条件，如自身免疫性疾病类风湿关节炎或病毒感染。另外，放射治疗和一些药物，包括化疗药物和某些心脏药物，也可能导致肺纤维化。

虽然遗传肺纤维化的情况非常罕见，但医学专家确实认为这种疾病可以通过家族中的基因遗传。研究人员仍在努力了解哪些（如果有的话）基因可能导致肺纤维化。

肺纤维化的症状因人而异，但常见的症状包括呼吸短促、持续不断的干咳、极度疲劳、运动时或运动后不久的气短、非故意性的体重减轻或无法解释的体重下降。随着病情的发展，一些患者可能会出现杵状指（手指或脚趾看起来不同，比如更宽或更圆）和紫绀（皮肤呈蓝紫色，对肤色较浅的人而言）或口周及眼周皮肤呈灰色或白色（对肤色较深的人而言），这是由于血液中氧气含量过低所致。肺纤维化的症状可能包括气短、干咳、极度疲倦、非刻意的减重、肌肉和关节疼痛、手指或脚趾尖变宽、变圆（即杵状指）。肺纤维化随时间推移的恶化速度和症状严重程度因人而异，差异巨大。有的人病得很快，病情严重；而有的人则症状较轻，在数月或数年时间里缓慢恶化。

对于肺纤维化患者，尤其是特发性肺纤维化患者，气短可能会在几周或几天内突然恶化。这被称为急性加重，可能会危及生命。急性加重可能是另一种状况或疾病（例如肺部感染）所致，但病因常常不清楚。

如果您有肺纤维化的症状，请尽快联系医生或其他医疗护理专业人员。如果您的症状恶化，特别是迅速恶化，请立即联系您的医护团队。及时就医和治疗对于控制病情和改善生活质量至关重要。

肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其特点是肺组织逐渐被瘢痕组织替代，从而导致肺功能下降。不幸的是，由于肺纤维化导致的肺损伤是永久性的（不可逆）。然而，通过早期诊断和适当的治疗，可以延缓疾病的进展，提高患者的生活质量。

如何治疗肺纤维化？

大多数肺纤维化治疗方法侧重于缓解症状和提高生活质量。常见的治疗方法包括：

• 药物：目前有两种药物——吡非尼酮（Esbriet®）和尼达尼布（OFEV®）——可能减缓肺部瘢痕形成。这些药物可以帮助保持肺功能。
• 氧疗：给身体额外的氧气可以帮助您更容易呼吸。它也可能增加您的精力和体力。
• 肺康复：在这个特殊的锻炼计划中保持活跃可能会改善您完成日常任务或活动的能力（或容易程度）。
• 肺移植：肺移植将一个或两个患病的肺替换为捐赠者的健康肺（或肺）。这有可能改善您的健康和生活质量。肺移植是一项重大手术，并不是每个人都适合。请咨询您的医疗服务医生，看看您是否可能有资格进行肺移植。

肺纤维化可以治愈吗？

目前还没有治愈肺纤维化的办法。但世界各地的研究人员正在努力改变这一点。询问您的医疗服务医生，您是否可能有资格参加临床试验。参与正在进行的试验可能允许您尝试最新的肺纤维化治疗方法之一。

肺纤维化有哪些并发症？

瘢痕化的肺组织很难将氧气输送到身体其他部位。这会增加右心室的压力，可能导致肺动脉高压（称为肺动脉高压）。在严重的情况下，它可能导致心力衰竭。因此，积极参与治疗并尽可能保持健康，对于与肺纤维化共存至关重要。

活动建议

为了更好地管理肺纤维化，您可以采取以下措施：

• 戒烟：如果您患有肺部疾病，请务必戒烟。请向医护团队咨询有关戒烟的方法，包括戒烟项目。这些项目会用行之有效的方法帮助人们戒烟。由于二手烟也对肺部有害，因此应避免在抽烟者身旁逗留。
• 避免其他可刺激肺部的因素：吸入室内污染物（例如取暖燃料产生的烟雾或化学品），可刺激肺部。同样，室外污染物也是如此，例如粉尘或汽车尾气。
• 健康饮食：由于肺部疾病患者在进食期间会感到不适并且呼吸时需要消耗更多能量，因此可能导致体重减轻。这时就需要含有足够热量的健康饮食。每天尽量少食多餐。营养师可为您提供更多有关适合您状况的健康饮食信息。
• 动起来：定期运动可帮助您保持肺功能并应对压力。在您的日常活动中加入身体活动，例如行走或骑行。向您的医护团队咨询哪些活动可能最适合您。随着时间的推移，如果您的病情到了需要帮助才能四处活动（例如使用轮椅）的地步，请尝试一些不需要行走就能进行的活动。比如说，太极。
• 多休息：确保休息充足。多休息可帮助您保持精力充沛并应对您的医疗状况给您造成的压力。如果您有睡眠问题，请咨询医护团队。
• 接种疫苗：呼吸道感染（例如感冒和流感）可加重肺纤维化的症状。请务必接种肺炎疫苗、当年流感疫苗和 COVID-19 疫苗。重要的是，家人也应接种疫苗。尽可能远离人群。
• 遵循治疗计划：您通常需要医护团队为您提供持续治疗。请遵循医护团队的指示。请按处方服药。按需调整您的饮食和运动。参与肺康复治疗。请勿遗漏治疗，如果症状恶化，请联系医护团队。

通过综合运用上述方法，您可以有效地管理和缓解肺纤维化带来的影响，提高生活质量。

肺纤维化的并发症可能包括：

• 肺部高血压。名为肺动脉高压，此类高血压影响肺内的动脉。也就是肺动脉。僵硬和粗大的动脉可能减缓或阻塞经过肺的血流。这会增加肺动脉和右下心腔（即右心室）内的压力。
• 右侧心力衰竭。如果心脏右心腔必须比平时更用力地泵血才能使血液通过部分阻塞的肺动脉，就会发生这种严重状况。
• 呼吸衰竭。这往往是长期肺病的最后阶段。如果血氧水平下降至危险的低水平，就会发生这种情况。
• 肺癌。长期肺纤维化也会增加您患肺癌的风险。
• 其他肺部问题。随着肺纤维化随着时间的推移逐渐恶化，可能会导致肺部血凝块、肺萎陷或肺部感染等严重问题。

肺纤维化的诊断

肺纤维化是一种复杂的肺部疾病，其诊断通常涉及一系列详细的检查和评估。首先，您的医生会询问您的病史并进行体格检查，以评估您的症状。医生会使用听诊器仔细聆听您的呼吸声，寻找异常的声音，如爆裂声。

肺纤维化的诊断可能与其他常见肺部疾病相似，因此需要进行多项检测来明确诊断：

影像学检查

• 胸部X光：胸部X光片可能显示出典型的肺纤维化瘢痕组织。然而，有时X光片可能无法显示任何变化，需要进一步检查以找出气短的原因。
• 计算机体层成像（CT）扫描：CT扫描能生成详细的身体内部结构图像，特别是高分辨率CT扫描对于诊断肺纤维化和评估肺部损伤程度非常有帮助。某些类型的纤维化具有特定的模式。
• 超声心动图：超声心动图利用声波来观察心脏结构和功能，特别是心脏右侧的压力情况。

肺功能检查

• 肺量计法：通过肺量计测量肺部容纳的空气量及吸入和呼出空气的速度。
• 肺容积检查：测量肺部在呼吸过程中的不同时间容纳的空气量。
• 肺弥散功能检查：评估肺部与血液间氧气和二氧化碳的交换能力。
• 脉搏血氧测定法：通过手指上的测量装置检测血液中的氧含量。
• 运动负荷试验：在跑步机或固定自行车上进行的运动负荷试验，监测心肺功能。
• 动脉血气检测：从腕部动脉抽取血样，检测血样中的氧气和二氧化碳含量。

组织样本

如果其他检查未能明确病因，可能需要进行肺活检。肺活检分为两种主要类型：

• 手术活检：包括微创手术（如视频辅助胸腔镜手术，VATS）和开放手术（如开胸术）。VATS通过小切口插入手术器械和摄像头，而开胸术则需要较大的切口。
• 支气管镜活检：通过支气管镜从肺部取出微小的组织样本，尽管样本较小，但仍可用于排除其他状况。

血液检测

血液检测用于排除其他疾病或症状的原因，并监测疾病的进展。此外，血液检测还可检查肝功能和肾功能。

综合上述检查结果，医生可以做出准确的肺纤维化诊断，并制定相应的治疗计划。

肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其特点是肺组织逐渐被瘢痕组织取代，导致肺功能下降。不幸的是，由于肺纤维化导致的肺损伤是永久性的（不可逆），因此目前尚无彻底治愈的方法。不过，通过及时诊断和治疗，可以延缓病情进展并提高生活质量。

治疗方法

大多数肺纤维化治疗方法旨在缓解症状和提高生活质量。常见的治疗方法包括：

• 药物治疗：吡非尼酮（Esbriet）和尼达尼布（Ofev）是两种已被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗特发性肺纤维化的药物。这些药物可能有助于减缓肺纤维化的进程，并在症状突然恶化时预防疾病暴发。

  尼达尼布可能引起腹泻和恶心等副作用。吡非尼酮的副作用包括恶心、食欲不振和日光性皮疹。使用任一种药物治疗时，医疗护理专业人员会通过常规血液检查来监测您的肝脏功能。

• 氧疗：使用额外的氧气可以帮助您更容易呼吸，增加体力和精力，并可能减轻右心的负担。有些患者可能需要全天使用氧气，而便携式制氧机可以帮助增强他们的活动能力。

• 肺康复治疗：肺康复治疗计划专注于身体锻炼、呼吸技术、营养咨询、情感支持和病情教育。这些措施有助于改善患者的体力和日常生活能力。

• 肺移植：对于某些患者而言，肺移植可能是一个可行的选择。肺移植可以显著改善生活质量并延长寿命，但同时也会带来排斥反应和感染的风险。因此，患者需要终身服用免疫抑制剂。

并发症

肺纤维化中发生的肺部瘢痕形成和增厚无法修复。尚未证实目前有任何治疗能够有效阻止疾病随时间恶化。一些治疗或许能暂时改善症状或减缓疾病的恶化。其他方法则可能有助于提高生活质量。肺纤维化中瘢痕化的肺组织难以将氧气输送到身体其他部位，从而增加右心室的压力，可能导致肺动脉高压和心力衰竭。

临床试验

虽然目前没有治愈肺纤维化的办法，但世界各地的研究人员正在不断努力寻找新的治疗方法。询问您的医疗服务医生，您是否可能有资格参加临床试验。参与正在进行的试验可能允许您尝试最新的肺纤维化治疗方法之一。

总结

肺纤维化是一种不可逆的疾病，但通过综合治疗可以缓解症状并改善生活质量。药物治疗、氧疗、肺康复和肺移植都是有效的治疗方法。同时，积极关注并发症的预防和管理也是至关重要的。如果有任何疑问或需要进一步的帮助，请咨询您的医疗服务医生。

肺纤维化的症状通常会缓慢发展。在早期阶段，您可能会注意到模糊的症状（或根本没有症状）。症状恶化的速度因人而异。

医生很难预测肺纤维化是如何进展的。您的症状可能非常缓慢地恶化，持续数年。在某些情况下，疾病可能会迅速导致严重的症状（数月内）。

一些人在被诊断为肺纤维化后仅存活几个月。另一些人则可以存活数年。许多因素会影响您的预后。即使您的医生也无法预测其中的一些因素。

如果您已被诊断为肺纤维化，您可以采取措施来帮助您的身体保持最佳状态：

• 积极预防生病：密切关注手部卫生，并避免与任何已知生病的人直接接触。患有肺纤维化意味着您的身体不能像其他人那样轻松地从感染中恢复。
• 及时接种疫苗：肺部瘢痕会使身体更难抵抗感染。接种肺炎和流感（流感）疫苗以降低风险。
• 养成健康习惯：保持活跃并做出明智的食物选择。保证充足的休息，并戒烟。

不幸的是，你不能预防肺纤维化。尽管如此，了解可能导致肺纤维化的风险因素，并采取措施降低这些风险，可能有助于减缓疾病的进展。例如，避免吸烟和减少接触有害粉尘和化学物质等环境因素，可以对肺部健康产生积极影响。

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