简介
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（PH）是一种广泛的诊断，意味着您的肺动脉中血压较高。这些血管将缺氧的血液从心脏输送到肺部。
肺动脉高压有很多不同的原因。它通常是心脏病或肺病的并发症。但许多其他疾病和环境因素也会增加您患PH的风险。
肺动脉高压是危险的，因为它会干扰血液在心脏和肺部之间的流动。肺动脉中的高血压会导致这些动脉变窄。结果，心脏必须更努力地泵送缺氧的血液到肺部。
随着时间的推移，PH会损害您的心脏，并导致全身问题。没有治疗的话，它是致命的。
肺动脉高压如何影响我的身体？
肺动脉高压可能在您的身体中引起严重的问题，包括：
对于怀孕的人来说，PH是非常危险的。它可能导致生育者和胎儿出现并发症。
如果没有治疗，肺动脉高压可能会使您的心脏超负荷工作，并最终致命。肺动脉中的高血压迫使心脏更努力地将缺氧的血液输送到肺部。您的右心室（下右腔）负责将这些血液泵送到肺部。因此，随着时间的推移，PH会使右心室增大，因为需要额外的工作。这种状况（右心室肥厚）可导致右心衰竭。
右心衰竭会在您的整个身体中产生连锁反应。它会影响许多器官和系统的正常运作。
由于肺动脉高压可能影响您的整个身体，因此尽早诊断和治疗非常重要。您的医生将根据引起PH的原因开具治疗方案。无论原因是什么，未经治疗的PH是危及生命的。
肺动脉高压有哪些类型？
世界卫生组织（WHO）根据其原因将肺动脉高压分为五组。
- 第一组PH是由于肺动脉高压（PAH）。PAH有许多不同的原因，从基础疾病到某些药物都有。PAH会使您的肺动脉变窄、增厚或僵硬。通过的血液减少，这会提高肺动脉中的压力。
- 第二组PH是由于左心侧疾病。您的心脏左侧将血液泵送到全身。如果心脏这一侧有问题，会影响右侧的心脏以及整个肺循环。心脏内的血液回流，提高肺动脉的压力。
- 第三组PH是由于肺部疾病或低氧血症。某些肺部问题会导致肺动脉收缩。通过肺部的血液减少，提高肺动脉的压力。
- 第四组PH是由于肺部阻塞。血栓或血栓留下的疤痕阻碍了血液正常通过肺部。这会给心脏右侧带来更大压力，并提高肺部的血液压力。
- 第五组PH是由于其他疾病。PH与其他一些情况一起发生，如血液疾病和代谢疾病。该状况触发PH的确切机制并不总是清楚。
哪些人会患肺动脉高压？
肺动脉高压可以在任何年龄的成人中出现。它通常影响患有心脏或肺部疾病的人。患有其他医疗条件的人群也更容易患此病。PH影响：
PH通常影响成年人。但极少数情况下，它也可能影响新生儿。这种情况称为新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）。患有这种病症的婴儿可能需要在重症监护病房接受治疗。
肺动脉高压有多常见？
某些类型的PH比较罕见，比如肺动脉高压（PAH）和由血栓引起的PH。但其他类型的PH则更为常见，尤其是由心脏或肺部问题引起的。
我们不知道全世界究竟有多少人患有肺动脉高压。但有些估计显示，PH可能影响每100人中的1人。这意味着有5000万至7000万人正在患PH。
PH在老年人中更为常见。在全球范围内，约有10%的65岁以上成人患有PH。
研究人员相信，在未来几十年内被诊断为PH的人数将会增加。
症状
肺动脉高压的早期症状是什么？
肺动脉高压的第一个症状是在日常活动中出现呼吸急促。这些活动可能包括爬楼梯或购物。您在运动时也可能感到气短。
在肺动脉高压初期，您可能没有任何症状。当您开始注意到症状时，它们可能是轻微的。但随着时间推移，肺动脉高压的症状会加重，使您更难进行日常活动。
肺动脉高压的晚期症状是什么？
随着肺动脉高压的发展，即使在不活动的情况下，您也会感到呼吸急促。其他症状包括：
肺动脉高压的症状会使您难以进行锻炼或执行日常活动。
肺动脉高压有哪些阶段？
肺动脉高压有四个主要阶段。世界卫生组织（WHO）将这些称为“功能等级”。这些等级基于您所感受到的症状以及您进行日常活动的能力。随着肺动脉高压的恶化，症状变得更加明显且对您的日常生活造成更大影响。
- 1级：您没有任何症状。
- 2级：您在休息时没有症状。但在进行某些日常活动（如家务和爬楼梯）时，您会感到不适或气短。
- 3级：您在休息时可能仍然感觉良好。但您现在很难完成正常任务，因为您感到疲劳或气短。
- 4级：即使在休息时，您也有症状。尝试进行任何正常任务时，症状会加重。
肺动脉高压的原因是什么？
肺动脉高压的原因因您所患的具体类型而异。原因包括各种疾病和潜在条件，以及环境暴露（毒素和药物）。
第1组肺动脉高压（PAH）
肺动脉高压的许多原因包括：
- 先天性心脏病。
- 像“芬-苯”这样的减肥药（使用多年后可导致PAH）。
- 基因突变。
- 糖原贮积病。
- 艾滋病病毒（HIV）感染。
- 肝病。
- 系统性红斑狼疮。
- 门脉高压症。
- 肺毛细血管血管瘤病。
- 肺静脉闭塞性疾病。
- 血吸虫病。
- 硬皮病。
- 滥用药物，如甲基苯丙胺。
有些人会在没有任何明确原因的情况下患上PAH。这些病例被称为“特发性”。
第2组肺动脉高压（左心侧心脏疾病所致）
心脏问题是最常见的肺动脉高压原因之一。因为心脏的左右两侧协同工作，所以左侧的心脏问题也会影响右侧。您的心脏右侧负责将血液泵入肺动脉。因此，左侧心脏问题会引起一系列反应，影响到心脏的其余部分、肺动脉和肺部。
可能导致肺动脉高压的左侧心脏问题包括：
- 主动脉瓣疾病。您的主动脉瓣连接左心室（心脏的主要泵血腔室）与主动脉。主动脉是您体内最大的血管，负责将富含氧气的血液输送到身体其他部位。在主动脉瓣疾病中，您的瓣膜可能漏血（反流）或狭窄（狭窄）。先天性心脏病和其他问题如心内膜炎也可能影响主动脉瓣。
- 左侧心力衰竭。这意味着您心脏的左侧不能有效地泵血。您的左心室可能太弱或太僵硬。无论哪种情况，都无法向身体的器官和组织输送足够的富含氧气的血液。长期来看，左侧心力衰竭可导致右侧心力衰竭和其他并发症。
- 左心室肥厚。这是指您的左心室肌肉壁增厚，使得心脏泵血效率降低。通常由长期高血压或其他心脏问题如心律失常引起。
- 二尖瓣疾病。您的二尖瓣是让血液从左心房流入左心室的阀门。它可能会变得松弛（脱垂），导致反流。它也可能变得过于狭窄。长期下来，二尖瓣疾病会对心脏造成压力和损伤。
第3组肺动脉高压（由于肺病或缺氧所致）
肺部问题是肺动脉高压的另一个常见原因。一些患有左侧心脏疾病的人也可能患有肺病或缺氧。
导致肺动脉高压的肺部问题包括：
- 慢性阻塞性肺病（COPD）。这是一组包括慢性支气管炎和肺气肿在内的疾病。COPD 使您更难呼吸。
- 间质性肺病。这意味着您的肺组织中有纤维化或疤痕，导致呼吸困难和咳嗽。
- 阻塞性睡眠呼吸暂停。这种情况会导致您的气道在睡眠过程中部分或完全堵塞，反复发生。结果是，您的器官获得的氧气减少。
第4组肺动脉高压（由于肺部阻塞所致）
这种类型的肺动脉高压通常是由慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）引起的。CTEPH 是一种涉及肺部动脉中的血栓和瘢痕的状况。
肺栓塞是指来自身体其他部位的血栓堵塞肺部血管。这些血栓通常是可治疗的，但可能会留下瘢痕组织。
这些瘢痕会阻碍血液通过肺动脉流动。结果，肺动脉内的血压升高。
第5组肺动脉高压（由于其他疾病所致）
许多其他疾病以科学家尚未完全理解的方式引起肺动脉高压。科学家们不知道这些疾病具体是如何触发肺动脉高压的。但他们知道这些疾病与肺动脉高压之间存在关联。这意味着患有这些疾病的人可能面临更高的肺动脉高压风险。这类疾病包括：
就医指导
我需要什么样的后续护理？
与您的医疗服务医生讨论如何管理并监测您的状况。您的医生会告诉您何时需要进行检查和测试。请务必告知您的医生任何新的或变化的症状。
此外，请与您的医生讨论以下内容：
- 避孕选项以及是否安全怀孕。肺动脉高压患者怀孕存在风险。
- 创建紧急工具包。肺动脉高压患者需要随时携带某些物资和信息。请询问您的医生应将哪些物品纳入您的紧急工具包中。
- 运动。询问对您来说什么是安全的，以及如何最好地将运动融入日常生活。询问应避免哪些运动。
- 季节性疫苗，包括流感和肺炎疫苗。您的医生会告诉您应该接种哪些疫苗。
- 支持小组或咨询，以便在适应肺动脉高压带来的“新常态”时获得帮助。医疗诊断会带来许多情绪，您不必独自承受。
- 旅行计划。如果您乘飞机旅行，可能需要采取某些预防措施。前往高海拔地区旅行时也需要小心。与您的医生讨论如何为旅行做准备以及需要携带什么物品。
我应该做出什么样的饮食改变？
您的医生会给您具体的建议。一个关键步骤是减少钠的摄入量。这意味着：
- 不要在餐桌上加盐或使用“调味盐”。
- 避免烟熏、腌制、咸味和罐装肉制品。
- 购买“低钠”或“低盐”食品。
- 限制快餐和加工食品的摄入。
其他饮食变化包括：
- 食用富含纤维的食物（如全谷物、燕麦、水果和蔬菜）。
- 食用富含钾的食物（如干果、香蕉和橙子）。
- 食用富含镁的食物（如花生、豆腐和西兰花）。
- 限制含有精制糖、饱和脂肪和胆固醇的食物。
什么时候应该联系我的医疗服务医生？
如果出现以下问题，请联系您的医生：
- 心率过快（每分钟120次）。
- 呼吸系统感染或咳嗽加重。
- 持续感到头晕或头昏眼花。
- 体力活动时出现胸痛或不适。
- 极度疲劳或日常活动能力下降。
- 恶心或食欲不振。
- 坐立不安或困惑。
- 呼吸困难加重，特别是醒来时感觉呼吸困难。
- 脚踝、腿部或腹部肿胀加重。
- 在日常活动中或休息时呼吸困难。
- 体重增加（一天内增加2磅或一周内增加5磅）。
什么时候应该去急诊室？
如果您出现以下症状，请前往急诊科或拨打当地急救电话：
- 心率过快（每分钟120-150次），且无法缓解。
- 伴有意识丧失的晕厥发作。
- 中心静脉导管并发症，包括感染、导管移位、溶液泄漏、出血和静脉泵故障（针对静脉注射前列环素）。
- 休息时呼吸困难无法缓解。
- 突发严重胸痛。
- 突发严重头痛。
- 突然出现肢体无力或瘫痪。
肺动脉高压的诊断可能会引起一系列情绪反应。处理诊断、了解身体内部发生的情况并找到前进的道路都需要时间。与您的医生合作，获取所需的资源。让家人和朋友参与您的生活方式改变，并向他们解释您的病情。最重要的是，在适应“新正常”的过程中，知道寻求帮助并依靠他人是完全可以的。
诊断
肺动脉高压是如何诊断的？
您的医生将进行体检并进行测试以确定肺动脉高压的诊断。
首先，您将接受体检以检查肺动脉高压的迹象以及其他心脏或肺部问题。在此次检查中，您的医生会：
- 询问您的健康状况和病史。
- 询问您的症状。
- 检查颈部静脉的大小。突出的颈部静脉（颈静脉怒张）可能是右心衰竭的迹象。
- 通过触摸上腹部右侧区域来检查肝脏的大小。
- 使用听诊器听您的心脏和肺部。
- 观察腹部、脚踝和腿部是否有水肿。
- 测量您的血压。
- 使用脉搏血氧仪测量血液中的氧气水平。
由于肺动脉高压的许多体征与其他疾病相似，因此可能难以诊断。所以，在完成体检后，您的医生可能会进行一些测试以获取更多信息。
您的医生也可能将您转介给肺科医生或心脏病专家。
哪些测试可以诊断肺动脉高压？
您的医生可能会使用多种不同的测试来达到不同目的。
这些测试用于测量肺动脉内的血压：
- 右心导管插入术：该测试也称为肺动脉导管插入术。它测量肺动脉内的压力，并检查心脏每分钟泵送多少血液。
- 多普勒超声心动图：多普勒超声心动图利用声波显示右心室的工作情况。它还测量心脏瓣膜的血流。这使您的医生能够计算出您的收缩期肺动脉压。
这些测试用于寻找肺动脉高压的根本原因：
- 血液测试：检查与器官功能、激素水平和感染有关的各种问题。特定的血液测试包括全面代谢检查和全血细胞计数。
- 胸部CT扫描：检查是否有血栓或其他肺部状况可能导致您的肺动脉高压或使其恶化。
- 胸部X光片：显示您的右心室或肺动脉是否比正常情况下更大。
- 多导睡眠监测（PSG）：这种过夜睡眠测试检查您是否有睡眠呼吸暂停。
- 肺通气/灌注（VQ）扫描：检查肺部是否有血栓。
您的医生还可能进行六分钟步行测试。此测试显示您可以承受多少运动以及您运动时血液中循环的氧气量。结果表明您的肺动脉高压是轻度还是重度。
治疗方法
肺动脉高压的治疗方法是什么？
肺动脉高压的治疗取决于你所患的肺动脉高压类型以及你的其他医疗状况。你的医疗团队将根据你的个体需求来定制治疗方案。
目前，只有两种类型的肺动脉高压可以直接治疗：
- 肺动脉高压（PAH）。
- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。
其他类型的肺动脉高压的治疗主要在于管理潜在的医疗条件。
肺动脉高压（PAH）的治疗方法包括：
- 钙通道阻滞剂。这些药物可以帮助降低你的肺动脉和全身的血压。
- 利尿剂。这些“水丸”帮助你的身体排出多余的液体。
- 氧疗。如果你血液中的氧气不足，可能需要这种治疗。
- 肺血管扩张剂。这些药物有助于你的肺动脉放松并更好地打开，从而改善血流并减轻心脏的压力。
CTEPH的治疗方法包括：
- 抗凝剂。这些药物有助于防止血栓形成。
- 球囊房间隔造口术（BAS）。这种手术通常用于患有严重先天性心脏病的婴儿。然而，它也用于患有肺动脉高压的成人。这是一种桥梁疗法，可帮助你在等待肺移植期间保持稳定。
- 球囊肺动脉成形术（BPA）。这种基于导管的程序使用气球来扩大你的肺动脉。通常在无法进行开放手术的情况下使用。
- 药物。一种可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（SGCS）可能有助于减缓疾病的进展。
- 肺动脉内膜剥脱术（PEA）。这种手术可以清除你的肺部血栓。目前，这是治疗肺动脉高压的唯一可能的治愈方法，仅适用于CTEPH患者。
由心脏或肺部问题引起的肺动脉高压的治疗重点是管理潜在的疾病。因为许多不同类型的心脏和肺部疾病都会导致肺动脉高压，所以治疗计划可能因人而异。与你的医疗服务医生讨论什么对你最好。一般来说，你的服务医生可能会推荐：
- 饮食改变。
- 生活方式改变。
- 用于管理高血压或心力衰竭等问题的药物。
- 氧疗。
- 手术，如心脏瓣膜修复。
由其他医疗条件（WHO 第五组）引起的肺动脉高压的治疗方法仍在不断发展。你的医疗服务医生会与你一起确定最佳护理计划。
对于一些严重的肺动脉高压患者，最后的选择可能是肺移植。
哪些药物治疗肺动脉高压？
肺血管扩张剂是治疗PAH和CTEPH的药物。它们不能用于其他类型的肺动脉高压，包括那些由潜在的心脏或肺部问题引起的。
肺血管扩张剂可以帮助你的肺动脉放松。这可以降低血压，并减轻你心脏右侧的压力。
患有肺动脉高压的人可能会根据他们的潜在状况服用各种其他药物。
我应该如何管理我的肺动脉高压药物？
你可能需要服用多种不同的药物来治疗肺动脉高压和其他医疗状况。这可能很难跟踪。以下是一些建议。
- 知道所有药物的名字，并了解它们是如何工作的。随身携带一个清单。
- 每天在同一时间服用药物。如果你忘记了一次剂量，不要为了弥补错过的剂量而服用双倍剂量。请致电你的医疗服务医生，询问该怎么做。
- 除非先咨询你的医疗服务医生，否则不要服用任何非处方药。某些感冒和流感药物以及止痛药可能会对患有心力衰竭的人造成问题。
- 避免任何对高血压患者有警告的非处方药。
- 在未经与你的医疗服务医生讨论前，不要停止服用任何药物或更改你的药物。
- 避免包括草药茶在内的草药补充剂。草药产品可能会与你的某些药物相互作用。
预后情况
肺动脉高压患者的预后如何？
肺动脉高压患者的预后取决于：
- PH 的原因。
- 诊断的早晚。
- 症状的严重程度。
- 相关医疗状况。
每个患者的情况各不相同。与您的医生讨论以了解更多信息关于您的预后以及如何管理您的病情。
肺动脉高压可以治愈吗？
大多数肺动脉高压病例无法治愈。您的医生可能会开处方药物来：
- 缓解您的症状。
- 改善您的生活质量。
- 减缓疾病的进展。
您的医生还可能建议生活方式的改变。
然而，对于某些慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者来说，手术可以治愈。
肺动脉高压患者的生活预期是多久？
生活预期因人而异。它取决于您被诊断的速度以及您还有哪些其他医疗状况。与您的医生讨论您个人情况下的预期。
肺动脉高压是一种进行性疾病。这意味着随着时间的推移它会恶化。在一些人中比其他人更快地进展。治疗可以提高您在许多年内生存肺动脉高压的机会。
肺动脉高压致命吗？
未经治疗，肺动脉高压会导致右心衰竭，并最终导致死亡。治疗可以帮助您活得更久并提高您的生活质量。
如何预防
什么因素会增加一个人患肺动脉高压的风险？
发展为肺动脉高压的风险因素包括：
某些医疗状况也会增加你的风险。这些状况包括：
与你的医生讨论你的风险因素以及你可以采取哪些措施来降低风险。
我如何预防肺动脉高压？
并非总是可以预防肺动脉高压。有些风险因素是超出你控制范围的。如果你有风险因素，你的医生可能会推荐预防性筛查以检查你的心脏和肺功能。
尽你所能预防或管理其他医疗状况可以帮助降低你患肺动脉高压的风险。你可以采取的步骤包括：
- 制定一个锻炼计划。请你的医生告诉你哪些运动对你来说是安全的。
- 遵循心脏健康饮食。避免加工食品、快餐和其他含盐量和饱和脂肪含量高的食物。
- 戒烟并停止使用烟草。吸烟和烟草使用是导致心脏和肺部问题的主要风险因素。戒烟并不容易，尤其是如果你长期吸烟或使用烟草。但你的医生可以提供帮助资源。支持小组也可能有所帮助。
- 按照医嘱服用降血压和其他疾病的药物。