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肺肉芽肿性疾病

英文名:
Pulmonary Sarcoidosis
就诊科室:
感染内科
发病部位:

相关药物

简介

什么是肺部肉芽肿病?

肉芽肿病是一种导致炎症(肿胀)的疾病。它会导致形成微小的、像谷粒一样的免疫细胞团块,称为肉芽肿。

肺部肉芽肿病影响肺部。肉芽肿病还可能影响皮肤、淋巴结或身体的任何其他器官。

许多肺部肉芽肿病病例会自行消退。但炎症可能会在肺部引起永久性瘢痕。

肺部肉芽肿病是癌症吗?

肉芽肿病不是一种癌症。但一些研究表明,患有肉芽肿病的人患癌症的风险增加。

症状

肺结节病的症状是什么?

并非所有患有此病的人都有疾病迹象。但肺结节病的症状可能包括:

  • 胸痛。
  • 持续咳嗽。
  • 疲劳、疲倦、不适或一般感觉不佳。
  • 呼吸困难(气短)。
  • 喘息。

许多患有肺结节病的人也会经历抑郁。这种障碍在那些日常生活或社交活动受到干扰的患者中较为常见。

肺结节病的原因是什么?

科学家们不确定肺结节病的原因。有些病例在家族中遗传。另一些则与接触药物、化学物质、细菌或病毒有关。研究人员正在继续研究可能的原因。

肺结节病有多常见?

在美国,15万到20万人患有结节病。每10万人中有11名白人和每10万人中有34名非裔美国人受到影响。总体而言,一个人患该病的几率约为2.4%。

大多数结节病病例影响肺部。

哪些人可能会得肺结节病?

肺结节病影响所有性别、年龄和种族。但它更常见于:

  • 祖先来自非洲或北欧(如丹麦、挪威和瑞典)的人群。
  • 接触杀虫剂、霉菌或其他能引起炎症的物质的人。
  • 使用过某些药物(如治疗HIV、癌症或免疫系统过度活跃的药物)的人。
  • 有肺结节病家族史的人。
  • 女性或出生时被指定为女性的人。

就医指导

我如何照顾自己患有肺部肉芽肿病(肺结节病)?

如果你被诊断为患有肺部肉芽肿病(肺结节病),以下策略可以帮助你管理病情:

  • 避免刺激肺部的物质,如灰尘、化学品、吸烟和二手烟。
  • 选择有营养的食物,定期锻炼,并保持一个对你来说健康的体重,这可以帮助减轻症状。
  • 按时参加所有推荐的随访预约,包括血液检查和肺功能测试。
  • 严格按照处方服药。
  • 与你的医生和亲人讨论你的心理健康,以便预防或管理抑郁情绪。
  • 报告任何感觉上的变化,特别是呼吸方式的变化。

何时应该寻求医疗关注以应对肺部肉芽肿病(肺结节病)?

你的医生会告诉你一些需要报告的症状和体征。这些因肉芽肿病发生的位置而异。对于肺部肉芽肿病,当你的呼吸能力突然发生变化时,请寻求医疗帮助。

肺部肉芽肿病会导致肺部出现炎症和称为肉芽肿的小结节。许多患有这种疾病的人会自行好转或通过短期治疗感到好转。如果你有呼吸困难,请与医生讨论以获得诊断和治疗方案。

诊断

肺结节病是如何诊断的?

如果医生怀疑患有肺结节病,他们可能会要求进行以下检查:

  • 活检,从肺部取出一小块组织或液体,在显微镜下进行检查。
  • 血液检测,以评估其他器官是否受到影响。
  • 胸部X光片。
  • 肺功能测试,如气体弥散测试,以了解肺部的工作情况。
  • 其他提供肺部影像的检查,如CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描(PET扫描)。

肺结节病的分期是什么?

根据您的检查结果和症状,您的医生可能会分配一个阶段。肺结节病的分期范围从无疾病到最严重的疾病:

  • 0期:胸部X光片正常,没有结节病结节的迹象。
  • I期:结节仅存在于淋巴结中,而不是肺部。
  • II期:结节存在于淋巴结和肺部。
  • III期:结节仅存在于肺部。
  • IV期:肺结节病在肺组织中引起了永久性的不可逆的瘢痕。

治疗方法

肺肉芽肿病的治疗选择有哪些?

并非所有肺肉芽肿病患者都需要治疗。这种情况通常会自行消失。

但如果你需要治疗,你的医生可能会推荐泼尼松。这种皮质类固醇可以抑制免疫系统。但是,如果长期使用这种药物可能会引起副作用,因此它只适用于短期治疗。

对于那些需要治疗肺肉芽肿病但不能耐受泼尼松的患者,医生可能会建议:

  • 促皮质激素,它可以帮助你的身体产生天然的类固醇激素。
  • 甲氨蝶呤,它可以减缓免疫系统。
  • 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂,这些抑制剂常用于治疗类风湿性关节炎(例如英夫利昔单抗阿达木单抗)。

罕见且严重的肺肉芽肿病病例会导致永久性的肺损伤,这可能需要:

  • 肺康复治疗。
  • 补充氧气。
  • 手术以用供体肺替换受损肺(肺移植手术)。

预后情况

肺结节病会危及生命吗?

许多肺结节病病例会自行好转,这被称为自发缓解。其他病例通过短期治疗可以痊愈。这些情况并不危及生命。

然而,随着时间的推移,肺结节病可以在肺部造成永久性瘢痕,这可能会缩短患者的寿命。

肺结节病在治疗后会复发吗?

有些人可能达到永久缓解。这意味着病情消失且不会再次出现。

但是,肺结节病可能会复发(在缓解或成功治疗后再次出现)。这种情况有时也称为病情加重。

肺结节病有哪些并发症?

如果结节不愈合,可能会导致以下并发症:

  • 支气管扩张:支气管扩张是一种长期疾病,影响到气管(将空气从气管输送到肺部的大管道)。由于炎症和感染,支气管可能会变厚。这会使呼吸困难,并导致患者咳出黏液。同时也会使肺部容易感染。
  • 肺纤维化:肺纤维化是肺组织发炎、瘢痕化和硬化的过程。这是一种严重的状况,会导致呼吸短促和永久性肺损伤。
  • 肺动脉高压:肺动脉高压是指肺动脉中的血压升高。这是由于肺部血管变得过窄所致。
  • 终末期肺病:这种肺病的最后阶段意味着肺部无法从体内去除二氧化碳或向体内提供足够的氧气。

如何预防

如何预防肺部肉瘤病?

科学家们并不了解肺部肉瘤病的病因,因此没有经过验证的预防策略。然而,一些病例与接触某些化学物质(如杀虫剂)有关。避免接触这些化学物质可能会让你的肺部更健康。