简介
什么是肺动脉瓣疾病？
肺动脉瓣疾病是指任何影响此特定心脏瓣膜正常工作的状况。你的肺动脉瓣是守门人，它让血液从你的心脏右心室（下腔）通过肺动脉流向你的肺部。这使得血液能够获得新鲜氧气并分配到你的身体各部位。
如果你的肺动脉瓣出现问题，那么血液流向肺部会变得更加困难，从而延迟了向组织、细胞和器官输送氧气。
肺动脉瓣疾病的类型
肺动脉瓣疾病的类型包括：
肺动脉瓣疾病有多常见？
肺动脉瓣反流非常普遍。一些人生来就具有不同类型的瓣膜组织，这种生理差异使他们更容易出现肺动脉瓣反流。然而，许多病例非常轻微，并不意味着这是一种需要治疗的令人担忧的情况。
肺动脉瓣狭窄发生在约7%的先天性（出生时存在）心脏病患者中。
在美国，大约每7000个婴儿中有1个在出生时患有肺动脉闭锁。
症状
肺动脉瓣疾病的症状有哪些？
肺动脉瓣疾病的症状可能包括：
- 胸痛。
- 疲劳。
- 头晕。
- 呼吸短促。
- 无法耐受运动。
轻度狭窄或反流的患者可能没有症状。
患有肺动脉闭锁的婴儿可能会出现呼吸或进食困难、非常嗜睡，并且皮肤呈青紫色（发绀）。
肺动脉瓣疾病的原因是什么？
肺动脉瓣疾病的病因因病情而异。
- 肺动脉狭窄的原因：许多肺动脉狭窄病例原因不明，但有些可能是由于多种遗传性疾病或孕妇在怀孕期间感染风疹所致。
- 肺动脉反流的原因：这些原因可能包括肺动脉高压、心内膜炎、风湿热或某些先天性心脏问题及其治疗。在患有修复型法洛四联症的人群中非常常见。
- 肺动脉闭锁的原因：许多闭锁病例原因不明，但闭锁的原因可能包括胎儿基因改变或在怀孕期间暴露于有害环境因素或摄入有害物质。
肺动脉瓣疾病的并发症有哪些？
肺动脉瓣疾病会导致右心室负荷加重、损伤和/或扩大，因为右心室必须更加努力地将血液泵送到肺部。在极少数情况下，这可能导致心力衰竭。
患有肺动脉闭锁的儿童可能会发展出肝病或异常心律。
就医指导
我该如何照顾自己？
通过管理你可以控制的因素来保持心脏健康，例如：
- 管理你的血压和胆固醇。
- 避免使用烟草产品。
- 定期锻炼。
- 食用含有少量或无饱和脂肪的水果、蔬菜和其他食物。
我应该什么时候去看我的医生？
请按时与你的心脏病专家（心脏专科医生）预约复诊，以便他们可以确保你的瓣膜继续正常工作。他们可能还想重复一些用于诊断你的测试。这些可能包括：
- 超声心动图（Echo）。
- 计算机断层扫描（CT）。
- 心脏磁共振成像（MRI）。
- 心电图（ECG/EKG）。
我应该在什么时候去急诊室？
如果你出现以下情况，应立即前往急诊室：
我应该问我的医生哪些问题？
你可能想问你的医生以下问题：
- 对我来说（或我的孩子来说）最好的治疗方法是什么？
- 你知道我（或我的孩子）肺动脉瓣疾病的病因吗？
- 我（或我的孩子）需要多久进行一次随访检查？
- 有针对患有心脏问题的孩子的家长支持小组吗？
得知你的孩子（或你自己）患有肺动脉瓣疾病可能会让人不安。但是专门从事心脏护理的医生经常处理瓣膜问题。他们可以根据他们的经验为你或你的孩子选择最佳的治疗方案。不要害怕询问任何不清楚的问题。一定要按照约定的时间去复诊，并服用你的医生开给你的任何药物。
诊断
肺动脉瓣疾病是如何诊断的？
在进行体格检查时，医生通过听诊可以听到心脏杂音。这是肺反流或肺狭窄的一个迹象。
会做哪些检查来诊断这个情况？
医生可以使用以下检查来诊断肺动脉瓣疾病：
- 胎儿超声心动图（用于闭锁）。
- 超声心动图（用于闭锁、狭窄或反流）。
- 脉搏血氧仪（用于闭锁）。
- 心脏导管插入术（用于闭锁或狭窄）。
- 心电图或EKG（用于闭锁或反流）。
- 心脏MRI或磁共振成像（用于狭窄或反流）。
- 胸部X光片（用于反流）。
治疗方法
肺动脉瓣疾病是如何治疗的？
根据您所患的具体情况，肺动脉瓣疾病的治疗方法从药物到手术不等。
特定药物和程序
肺动脉瓣疾病的治疗方法包括：
- 球囊瓣膜成形术，以扩大您的肺动脉瓣。
- 药物或支架（针对闭锁）以保持婴儿的动脉导管开放，而不是让它在出生后不久就关闭。
- 利尿剂，以防止由于瓣膜泄漏引起的心力衰竭而导致的体液潴留。
- 用于治疗肺动脉高压或心内膜炎（针对反流）的药物。
- 经导管手术或开胸手术，以修复泄漏的瓣膜或植入一个新的瓣膜。
治疗的并发症/副作用
一些婴儿在手术后可能会出现进食困难，并且可能需要通过鼻胃管来摄取食物。
在进行瓣膜置换后，您的孩子需要在进行牙科工作前服用抗生素。这种药物可以降低他们患上称为心内膜炎的心脏感染的风险。
在进行肺动脉瓣修复后，瓣膜可能会泄漏。可能需要再次扩大它或替换它。
任何手术都可能导致感染或出血。
这种治疗需要多长时间才能恢复？
对于肺动脉闭锁手术后的儿童，他们可能需要在医院住一到两周。在进行肺动脉瓣反流手术后的恢复期可能需要几周到几个月。在进行肺动脉瓣狭窄的球囊瓣膜成形术后，大约一周内应避免做剧烈运动。
预后情况
我如果患有肺动脉瓣疾病会怎样？
您与肺动脉瓣疾病的体验可能与其他人的不同。有些人症状较轻，不需要手术。另一些人可能需要在一生中进行多次肺动脉瓣手术。
肺动脉瓣疾病的预后
接受肺动脉瓣狭窄球囊扩张术（扩大狭窄的瓣膜）的儿童预后极佳（预后良好）。他们通常除了定期接受小儿心脏科医生的检查外，不需要其他治疗。有些人在未来15年或更长时间后，可能需要医生再次扩大他们的肺动脉瓣。
未经治疗的肺动脉闭锁是致命的，但大多数儿童在接受手术后可以活到成年。
对于轻度或中度肺动脉瓣反流的患者，预后良好。而对于那些病情更为严重的患者，预后的关键在于他们得到治疗的速度有多快。
如何预防
如何降低风险？
对于原因不明的肺动脉瓣疾病，你无法降低生下患病孩子的风险。但是如果你计划怀孕，你应该确保自己接种了风疹疫苗。
你可以通过预防其原因来防止肺动脉瓣反流：肺动脉高压、心内膜炎和风湿热。