纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）

• Promacta

什么是纯红细胞再生障碍（PRCA）？

纯红细胞再生障碍（PRCA）是一种罕见的血液疾病，当你的骨髓不能产生正常数量的红细胞时就会发生这种情况。当你体内的红细胞供应低于正常水平时，就会出现贫血。在贫血的情况下，你体内没有足够的健康红细胞来向组织和器官输送氧气。

纯红细胞再生障碍的症状有哪些？

PRCA（纯红细胞再生障碍）会引起常见的贫血症状，可能包括：

• 疲劳。
• 呼吸困难（气短）。
• 头晕。
• 皮肤比平常更苍白。
• 头痛。
• 搏动性耳鸣。
• 心绞痛。

PRCA是什么原因引起的？

纯红细胞再生障碍有多种不同的原因。许多患有PRCA的人通常有潜在的医疗状况。它也可能是药物的副作用。

人们可以遗传PRCA，或者因为某些特定的医疗条件而发展为PRCA。例如，患有Diamond-Blackfan贫血的人，这种通常是儿童时期诊断出的遗传性贫血，可能会发展为纯红细胞再生障碍。其他可能的原因包括：

• 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和炎症性肠病等疾病是可能导致PRCA的自身免疫性疾病。
• 血液癌症：慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）是最常见的与PRCA相关的两种血液癌症。
• 恶性肿瘤：胸腺瘤（胸腺癌）是最常见的与纯红细胞再生障碍相关的恶性肿瘤。
• 病毒感染：细小病毒B19感染是PRCA的一个常见原因。它影响那些免疫系统较弱或有其他影响骨髓的潜在疾病的人。这种病毒攻击你的骨髓中的干细胞，这些干细胞原本应该成为红细胞。其他感染包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、EB病毒和所有类型的肝炎。
• 细菌感染：C组链球菌、结核病和细菌败血症都可能导致PRCA。
• 药物：许多不同种类的药物都与PRCA有关。例如，促红细胞生成素（ESA）可能会导致PRCA。ESAs帮助你的身体产生更多的红细胞。
• 怀孕：一些人在怀孕期间会发展为PRCA。这种情况在分娩后会消失。

此病症的风险因素有哪些？

风险因素包括携带导致Diamond-Blackfan贫血的遗传突变、患某些类型的癌症以及发展特定的病毒和细菌感染。

患有PRCA是什么感觉？

从某种意义上说，患有纯红细胞再生障碍（PRCA）就像患有慢性疾病一样。这是因为PRCA可能会复发。为了避免这种情况，你可能需要终生定期接受治疗。治疗可能包括：

• 免疫抑制剂：许多人需要服用维持剂量以避免复发或再次出现PRCA。
• 输血：有些人可能需要反复输血和螯合疗法。
• 持续随访：PRCA患者感染和器官衰竭的风险增加。如果你有这种状况，你应该期望定期看医生，以便他们可以监测你的整体健康并检查PRCA是否复发或出现并发症。

我该如何照顾自己？

与你的医生保持联系是自我护理的最佳方式之一。虽然治疗可能已经消除了贫血症状，但PRCA可能会复发。你可能需要额外的治疗来降低PRCA复发的风险。有时，贫血风险较高的人会从以下方面受益：

• 遵循健康的饮食习惯。不良饮食是人们患贫血的主要原因。请咨询你的医生关于富含铁的食物和其他你应该吃的食物。
• 喝足够的水以保持水分。
• 进行规律的运动。请咨询你的医生关于如何安全运动的方法。
• 经常洗手以避免感染。你也可以询问你的医生有关防御常见感染的疫苗。
• 记录你的症状并向你的医生报告任何变化。

我应该什么时候去看医生？

如果你注意到身体的变化可能是贫血的症状，请随时联系你的医生。如果你正在接受基础疾病的治疗，并且发现你的症状变得更糟，请联系该专科医生。

我应该问我的医生什么问题？

这里有一些你可能想问你的医生关于纯红细胞再生障碍（PRCA）的问题：

• 为什么我会患上这种病？
• 有哪些治疗方法？
• 治疗有什么副作用？
• 我需要住院治疗吗？
• 治疗能治愈这种病吗？
• 我需要终生服药吗？

纯红细胞再生障碍（PRCA）是一种罕见的疾病，其发生原因多种多样。你可能因为自身免疫性疾病或癌症而患上PRCA。有些人是因为接触了常见的病毒而发展出PRCA。医生可以治疗纯红细胞再生障碍并消除贫血症状。这当然是个好消息，但PRCA可能会复发。你可能需要终生治疗以降低这种风险。如果你患有纯红细胞再生障碍，询问你的医生你预期会发生什么情况。他们会解释你可能需要的任何持续治疗。

医生如何诊断纯红细胞再生障碍？

医生通过进行体格检查、血液检测和影像学检测来诊断这种状况：

• 全血细胞计数（CBC），包括白细胞类型的计数。
• 网织红细胞计数。
• 外周血涂片。
• 人类细小病毒B19检测。
• 计算机断层扫描（CT）。
• 骨髓穿刺或骨髓活检。

医生如何治疗纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）？

治疗方案取决于导致您出现PRCA的原因。可能的治疗选项包括：

• 免疫抑制剂：这些药物有助于控制您的免疫系统。常用的PRCA药物包括环孢素（商品名Gengraf®、Neoral®或Sandimmune®）和皮质类固醇（如泼尼松）。在治疗期间，您可能需要住院，并且可能需要多次治疗。
• 输血：接受供体血液后，可能需要进行治疗以去除可能损害器官的多余铁。
• 手术：如果胸腺肿瘤引起PRCA，外科医生可能会切除您的胸腺（胸腺切除术），以防止肿瘤扩散。
• 干细胞移植：患有Diamond-Blackfan贫血的人可能需要进行干细胞移植来替换不健康的骨髓和血细胞。
• 免疫球蛋白疗法：如果您因感染了细小病毒B19而出现PRCA，医生可能会使用免疫球蛋白疗法来治疗病毒，使其停止损伤未成熟的红细胞。

治疗的副作用有哪些？

副作用因治疗方式不同而异。在开始治疗前，您的医生会告知您这些副作用。他们也会帮助您管理治疗的副作用。

免疫球蛋白疗法的副作用

医生使用免疫球蛋白疗法来治疗细小病毒B19。可能的副作用包括：

• 头痛。
• 头晕。
• 肌肉痉挛。
• 关节疼痛。
• 注射部位疼痛、肿胀和发红。
• 肾脏问题。

免疫抑制剂的副作用

副作用因免疫抑制剂的类型不同而异。这些药物可能导致：

• 痤疮。
• 糖尿病。
• 疲劳。
• 脱发或头发生长异常。
• 头痛。
• 注意力不集中或记忆力减退。
• 高血压。
• 口腔溃疡。
• 骨质疏松（骨质变薄）。
• 震颤。
• 体重增加。
• 胃部不适、恶心和呕吐。

输血的副作用

如果其他治疗方法无效，医生可能会使用输血。发热和过敏反应（如皮疹或荨麻疹）是常见的输血副作用。较少见的副作用可能包括：

• 延迟性输血反应。
• 感染。
• 红细胞抗体。
• 铁过载。有些人会在器官中积聚过多的铁，这可能会损害器官。医生通过螯合疗法来治疗铁过载，以去除多余的铁。

手术的副作用

所有手术都有一定的风险和副作用。常见的手术副作用可能包括：

• 对麻醉的反应。
• 过度出血。
• 感染。

治疗后多久我才会感觉好转？

这取决于所采用的治疗方式。服用皮质类固醇的人通常在几周内就会开始感觉好转。接受胸腺切除术的人可能需要更长的时间恢复。

PRCA患者的预期寿命是多少？

这取决于导致你患上PRCA的原因、治疗方式以及你对治疗的反应如何。因患有慢性淋巴细胞性白血病（CCL）而发展出PRCA的人的预期寿命可能与因感染细小病毒B19而患上PRCA的人不同。

一些研究表明，获得性PRCA患者在确诊后可以存活12年至至少14年。一般来说，这种疾病的患者预期寿命比普通人群要短。重要的是要记住，生存率和其他数据都是估算值，而不是预测结果。如果你患有PRCA，请向你的医生咨询你的预后或预期结果。

我可以预防PRCA吗？

不能。纯红细胞再生障碍（PRCA）的发生有许多不同的原因，包括你无法预防的潜在疾病。