坏疽性脓皮病

• Stelara
• Cosentyx
• Actemra
• Colchicine
• Imuran
• Rituxan

坏疽性脓皮病（pie-oh-der-muh gang-rah-no-sum）是一种慢性、复发性的皮肤疾病，表现为皮肤上出现小的、颜色异常的丘疹或水疱（大疱），这些丘疹或水疱可以迅速扩大并合并成大面积的开放性溃疡。溃疡的数量可以不同，轻度的坏疽性脓皮病可能只有一个溃疡，而重度的病例可能会有多个甚至许多个溃疡，这些溃疡可能会疼痛。

坏疽性脓皮病常常与其他系统性疾病相关联，包括类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病以及某些癌症，如白血病或淋巴瘤。该病并不常见，在美国，大约每10万人中有1人患有坏疽性脓皮病。这种疾病可以影响所有年龄段的人，但在20到50岁之间的女性中更为常见。

坏疽性脓皮病会在皮肤上引起小的、颜色异常的丘疹和炎症。这些丘疹通常出现在下肢（腿、脚踝和脚），并可能迅速侵蚀皮肤并扩展为大面积的、疼痛的溃疡。研究表明，高达70%的坏疽性脓皮病患者同时伴有其他疾病或病症（共病）。坏疽性脓皮病与类风湿关节炎、炎症性肠病和血液疾病等其他系统性疾病结合在一起，可能会使死亡风险增加30%。

坏疽性脓皮病可能是自身免疫性疾病，即由免疫系统攻击自身组织引起。对于一些人来说，治疗其其他系统性疾病后，坏疽性脓皮病会有所改善。尽管坏疽性脓皮病是一种罕见病，但它会导致皮肤出现大面积的疼痛性溃烂（溃疡），最常见于腿部。目前尚不清楚导致坏疽性脓皮病的确切原因，但它是某种形式的免疫系统疾病。有某些基础疾病（例如炎性肠病或关节炎）的人患上坏疽性脓皮病的风险更高。坏疽性脓皮病溃疡的形成速度可能非常快，虽然它们通常可通过治疗愈合，但往往会留下瘢痕并反复发作。

目前尚不清楚导致坏疽性脓皮病的确切原因。此病症不具有传染性。它通常与自身免疫病有关，例如，溃疡性结肠炎、克罗恩病和关节炎。它可能还与基因因素有关。

如果您患有坏疽性脓皮病，新的皮肤创伤（如割伤或刺伤）可能会诱发新的溃疡。

寻常皮肤坏死性脓皮病的症状与原因

寻常皮肤坏死性脓皮病通常影响患者的下肢，但也可能出现在手臂、生殖器和颈部。这种疾病的症状包括：

• 小的、颜色异常（红色、紫色、蓝色、棕色或黑色）的充满脓液的水疱，这些水疱迅速扩大。
• 边缘明显隆起的开放性溃疡。
• 伤口周围的炎症和疼痛。
• 发烧。
• 关节疼痛。

你的溃疡可能很大且很深，并且非常疼痛。

寻常皮肤坏死性脓皮病的确切原因尚不清楚。然而，超过一半的寻常皮肤坏死性脓皮病患者患有其他疾病，例如类风湿性关节炎、白血病、淋巴瘤、溃疡性结肠炎和克罗恩病。此外，寻常皮肤坏死性脓皮病通常在皮肤受伤后（如创伤或手术）发展。有时，寻常皮肤坏死性脓皮病出现在手术开口（造口部位）附近，这种情况称为造口周围寻常皮肤坏死性脓皮病。

寻常皮肤坏死性脓皮病是否会传染？

寻常皮肤坏死性脓皮病不是传染性的。你不能通过皮肤接触将寻常皮肤坏死性脓皮病传播给另一个人。

何时就诊

如果您的皮肤伤口面积快速扩大并伴有疼痛，请咨询您的医生。寻常皮肤坏死性脓皮病最初通常是皮肤上的红色小肿块，看上去可能像蜘蛛咬伤。在几天之内，此肿块可能发展成引起疼痛的大型开放性创口。溃疡常见于腿部，但也可能见于其他任何身体部位。有时也会见于手术部位周围。如果有多处溃疡，它们可能会变大，然后汇合发展为更大的溃疡。

如何治疗脓皮病性坏疽？

脓皮病性坏疽有许多可能的治疗选择。在轻度病例中，您的医生可能会开一些外用乳膏或药膏，您需要将它们涂抹在溃疡上。在更严重的情况下，您的医生可能会开具口服药物，您需要用一杯水吞服。一些研究表明，新的、更有针对性的药物（生物制剂）也可能有帮助。手术清除（清创）溃疡中的坏死组织在某些情况下可能是有帮助的。但这样做有风险，因为皮肤受伤可能会使您的脓皮病性坏疽症状恶化（pathergy反应）。早期诊断和治疗对于预防疤痕非常重要。

治疗脓皮病性坏疽的药物或方法

对于早期或轻度的脓皮病性坏疽病例，您的医生可能会建议：

• 糖皮质激素：这些药物是抗炎药。它们可以是您直接涂在溃疡上的乳膏或药膏，也可以是您用水吞服的片剂。例子包括可的松和泼尼松。副作用可能包括食欲增加、体重增加、情绪变化、痤疮和失眠。
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）：NSAIDs是您用水吞服的片剂，可以帮助缓解疼痛。例子包括阿司匹林和布洛芬。副作用可能包括胀气和胀痛、胃胀、腹痛、恶心和呕吐、腹泻和便秘。
• 银磺胺嘧啶皮肤霜：这种药物是一种抗生素霜，用于治疗二度或三度烧伤并预防或治疗严重感染。副作用可能包括瘙痒、发热、寒战、皮肤疹和对阳光或紫外线（UV）光的敏感性增加。

对于更严重的脓皮病性坏疽病例，您的医生可能会开具以下药物或治疗方法：

• 免疫抑制剂：这些药物会降低您的免疫系统主动伤害自身身体的能力。例子包括霉酚酸酯和环孢素。
• 生物制剂：这些药物针对特定的炎症蛋白。例子包括英夫利昔单抗、阿达木单抗和乌司奴单抗。
• 高压氧疗法：这种疗法通过在特殊的舱内向您供应100%的氧气来治疗伤口和其他医疗状况。它允许您通过呼吸吸收更多的氧气，从而有助于您的身体组织愈合。
• 皮肤移植：皮肤移植是一种手术。在此过程中，您的医生会从您身体的一个部位取下健康的皮肤，并将其移植到您身体其他受损部位进行覆盖。

自我护理措施

创伤，包括割伤、穿刺和擦伤，可能会加重您的症状。要小心避免任何可能导致更多溃疡的创伤。保持伤口清洁以防止感染也很重要。仔细用干净流动的水和肥皂清洗伤口，然后小心地用无粘连敷料覆盖，以防止污垢或细菌进入伤口。理想情况下，您的皮肤科医生会为您提供更详细的说明，说明如何保持脓皮病性坏疽清洁和包扎。如果您有处方外用药物，请用干净流动的水和肥皂清洗伤口。将药物涂抹在伤口上，然后用无粘连敷料覆盖。对于更严重的溃疡，您的医生可能会建议用一种水胶体敷料（敷料）覆盖它们。这些敷料可以保护您的溃疡免受进一步的刺激或感染。大约两到三天后，它们会“融化”进您的皮肤。

疾病恢复时间

脓皮病性坏疽很难治疗。即使经过适当的治疗，也可能会需要几周甚至几个月的时间才能痊愈。

坏疽性脓皮病的潜在并发症包括感染、瘢痕形成、控制不住的疼痛、抑郁症和丧失行动能力。

寻常型坏疽性脓皮病如何诊断？

寻常型坏疽性脓皮病的诊断可能具有挑战性。没有单一的测试可以确认诊断，因此医生通常会进行一些测试以排除其他可能导致皮肤问题的原因。这些疾病包括感染、皮肤癌、皮肤上或附近的血管炎症、狼疮以及斯威特综合征。

为了排除这些可能性，医生可能会建议进行以下测试：

• 血液测试
• 活组织检查
• 骨髓采样
• 肛门检查（直肠镜检查）
• 结肠检查（结肠镜检查）

您的医生将与您详细讨论您的病史，并进行全面的体检。尽管没有特定的检测可以直接确诊坏疽性脓皮病，但通过一系列的检查可以帮助排除其他可能具有相似症状的疾病。这些检查可能包括血液检测、皮肤活检以及其他必要的检查。

如果需要，您的医生可能会将您转介给专门研究皮肤病的医生——皮肤科医生。这样可以确保获得最准确和专业的诊断及治疗建议。

如何消除脓皮病性坏疽？

脓皮病性坏疽有许多可能的治疗选择。在轻度病例中，您的医生可能会开一些外用乳膏或药膏，您需要将它们涂抹在溃疡上。在更严重的情况下，您的医生可能会开具口服药物，您需要用一杯水吞服。一些研究表明，新的、更有针对性的药物（生物制剂）也可能有帮助。手术清除（清创）溃疡中的坏死组织在某些情况下可能是有帮助的。但这样做有风险，因为皮肤受伤可能会使您的脓皮病性坏疽症状恶化（pathergy反应）。早期诊断和治疗对于预防疤痕非常重要。

用于治疗脓皮病性坏疽的药物或治疗方法有哪些？

对于早期或轻度的脓皮病性坏疽病例，您的医生可能会建议：

• 糖皮质激素：这些药物是抗炎药。它们可以是您直接涂在溃疡上的乳膏或药膏，也可以是您用水吞服的片剂。例子包括可的松和泼尼松。副作用可能包括食欲增加、体重增加、情绪变化、痤疮和失眠。
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）：NSAIDs是您用水吞服的片剂，可以帮助缓解疼痛。例子包括阿司匹林和布洛芬。副作用可能包括胀气和胀痛、胃胀、腹痛、恶心和呕吐、腹泻和便秘。
• 银磺胺嘧啶皮肤霜：这种药物是一种抗生素霜，用于治疗二度或三度烧伤并预防或治疗严重感染。副作用可能包括瘙痒、发热、寒战、皮肤疹和对阳光或紫外线（UV）光的敏感性增加。

对于更严重的脓皮病性坏疽病例，您的医生可能会开具以下药物或治疗方法：

• 免疫抑制剂：这些药物会降低您的免疫系统主动伤害自身身体的能力。例子包括霉酚酸酯和环孢素。
• 生物制剂：这些药物针对特定的炎症蛋白。例子包括英夫利昔单抗、阿达木单抗和乌司奴单抗。
• 高压氧疗法：这种疗法通过在特殊的舱内向您供应100%的氧气来治疗伤口和其他医疗状况。它允许您通过呼吸吸收更多的氧气，从而有助于您的身体组织愈合。
• 皮肤移植：皮肤移植是一种手术。在此过程中，您的医生会从您身体的一个部位取下健康的皮肤，并将其移植到您身体其他受损部位进行覆盖。

如果我患有脓皮病性坏疽，我该如何自我护理？

创伤，包括割伤、穿刺和擦伤，可能会加重您的症状。要小心避免任何可能导致更多溃疡的创伤。保持伤口清洁以防止感染也很重要。仔细用干净流动的水和肥皂清洗伤口，然后小心地用无粘连敷料覆盖，以防止污垢或细菌进入伤口。理想情况下，您的皮肤科医生会为您提供更详细的说明，说明如何保持脓皮病性坏疽清洁和包扎。如果您有处方外用药物，请用干净流动的水和肥皂清洗伤口。将药物涂抹在伤口上，然后用无粘连敷料覆盖。对于更严重的溃疡，您的医生可能会建议用一种水胶体敷料（敷料）覆盖它们。这些敷料可以保护您的溃疡免受进一步的刺激或感染。大约两到三天后，它们会“融化”进您的皮肤。

脓皮病性坏疽需要多长时间才能痊愈？

脓皮病性坏疽很难治疗。即使经过适当的治疗，也可能会需要几周甚至几个月的时间才能痊愈。坏疽性脓皮病的治疗目标是减轻炎症反应、镇痛、促使创面愈合和控制基础疾病。您的治疗方案将取决于多种因素，包括您的健康状况和皮肤溃疡的数量、大小、深度和生长速度。有些患者采用药物、乳膏或注射联合方案的疗效良好。另一些患者需要住院或住进烧伤治疗中心进行专业的伤口护理。即使治疗成功，也会经常出现新的创面。

药物

• 皮质类固醇：最常见的治疗方法是每天使用皮质类固醇。此类药物可外敷、注入创伤处或口服（泼尼松）。长时间或大剂量使用皮质类固醇可能会导致严重副作用。因此，如果您需要长期治疗，您的医生可能会开不使用类固醇（非类固醇）的药物。
• 不使用类固醇的药物：环孢霉素是一种有效的非类固醇药物。其他选择包括麦考酚酯（骁悉）、免疫球蛋白、氨苯砜、英夫利西单抗（类克）和他克莫司（普特彼），这是一种钙调神经蛋白抑制剂。根据所用药物类型，可以将其外用于创伤部位、注射或口服。
• 止痛药：根据创伤程度，您可以使用止痛药，尤其是在更换敷料时。

伤口护理

除直接在您的创伤处敷药外，医生或伤口护理专家将使用非黏附的湿润（不湿不干）敷料覆盖伤口，并可能使用弹性材料包扎。可能会要求您抬高受累区域。遵循医生的伤口护理指示。这一点尤为重要，因为许多治疗坏疽性脓皮病的口服用药会抑制免疫系统，从而增加感染风险。

外科手术

由于皮肤切口会使坏疽性脓皮病恶化，因此手术切除坏死组织通常不是一个好的治疗方案。皮肤创伤可能会使已有的疮疡恶化或触发新的疮疡。如果您皮肤上的疮疡较大，需要促进愈合，您的医生可能建议进行植皮术。在手术中，医生会给伤口贴一块皮肤或人造皮肤。此手术只有在伤口炎症消失且溃疡开始愈合后方可实施。

脓皮病性溃疡很难诊断，因此保持现实的期望非常重要。您可能需要看多位专科医生并进行许多测试以排除其他疾病。这可能会延迟正确的治疗。

在您和您的医生努力诊断脓皮病性溃疡并制定治疗计划的过程中，您可能会感到不知所措、压力大或沮丧。请向您的医生询问任何提示或建议，以便在此期间尽可能让自己感到舒适。

确诊脓皮病性溃疡后，可能需要几个月的时间才能痊愈。您可能希望寻求脓皮病性溃疡支持小组的帮助。这些小组可以让您分享自己的经历并学习管理症状的新方法。

脓皮病性溃疡患者的预后取决于病情的严重程度。严重的脓皮病性溃疡以及合并症的存在可能会导致剧烈疼痛、瘢痕形成甚至死亡。

如果您患有脓皮病性溃疡，与考虑进行可能损害皮肤的手术或其他程序的任何医生讨论您的诊断非常重要。他们必须考虑该程序的益处是否大于引发脓皮病性溃疡的风险。如果必须进行该程序，他们需要密切监督您以防止新的溃疡形成。

虽然医学专家尚未完全了解坏疽性脓皮病的确切原因，但可以采取一些措施来降低发病风险和防止病情恶化。

坏疽性脓皮病是一种可能迅速恶化的疾病，并可能导致永久性疤痕。如果你有该病的风险因素，例如患有白血病或炎症性肠病，一旦发现任何皮肤问题，应立即向你的医生报告。此外，建议你寻求有治疗坏疽性脓皮病经验的皮肤科医生或其他专科医生的帮助。

尽管无法完全预防坏疽性脓皮病，但仍有一些方法可以帮助减少其发生和发展。首先，尽量避免皮肤损伤。皮肤损伤或创伤（包括手术引起的创伤）都可能引发新的溃疡。其次，控制好可能引起溃疡的基础疾病也非常重要。通过积极管理这些基础疾病，可以在一定程度上降低坏疽性脓皮病的发生率和严重程度。