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拉姆齐·亨特综合征

英文名:
Ramsay Hunt Syndrome
就诊科室:
耳鼻喉科 疼痛科 神经内科
发病部位:

相关药物

简介

什么是拉姆齐亨特综合征

拉姆齐亨特综合征是一种由水痘带状疱疹病毒感染引起的并发症,包括水痘或带状疱疹(herpes zoster)。该病的其他名称还包括耳带状疱疹和拉姆齐亨特综合征2型。此病得名于1907年,当时一位名为詹姆斯·拉姆齐亨特的美国陆军军官兼神经学家首次描述了这种疾病。

如果你小时候患过水痘,导致水痘的病毒(水痘带状疱疹病毒)可能会在你的神经中潜伏多年。当潜伏的水痘带状疱疹病毒重新激活时,就会发生带状疱疹。你面部神经中的水痘带状疱疹病毒重新激活被称为拉姆齐亨特综合征。

拉姆齐亨特综合征会导致面神经麻痹(面瘫)和剧烈的耳痛。此外,它还可能在你的耳朵、脸部或口腔上引起疼痛性皮疹。

拉姆齐亨特综合征影响哪些人群?

拉姆齐亨特综合征可以影响任何曾经患过水痘或带状疱疹的人。大多数病例发生在60岁及以上的患者中。该病很少影响儿童,但最年轻的诊断病例为3岁。免疫力低下的人更容易受到影响,并且通常症状更为严重。他们也更不可能完全康复。

拉姆齐亨特综合征有多罕见?

拉姆齐亨特综合征每年在美国每10万人中影响大约5人。

然而,一些研究人员怀疑该病有时未被诊断或误诊,这使得其真实频率难以确定。

该病是面神经麻痹的第二大常见原因,占所有病例的大约7%。贝尔氏麻痹(Bell’s palsy)是最常见的面神经麻痹原因。

症状

拉姆齐·亨特综合征的病因是什么?

拉姆齐·亨特综合征发生在当水痘-带状疱疹病毒在面神经中重新激活时。面神经是影响面部、舌头和内耳的脑神经。水痘-带状疱疹病毒也是引起水痘和带状疱疹的病毒。

如果你小时候得过水痘,病毒可能会在你的神经中保持休眠状态多年。带状疱疹发生时,之前潜伏的水痘-带状疱疹病毒会重新激活,并沿着神经纤维进入皮肤,形成疼痛性水疱。有时病毒会发展成拉姆齐·亨特综合征,影响到面神经。研究者还不清楚为什么病毒有时会涉及面神经。

拉姆齐·亨特综合征的症状有哪些?

拉姆齐·亨特综合征可能导致你一侧面部肌肉无力或僵硬,这取决于受影响的面神经分支。这可能会使你难以闭上眼睛。你也可能难以皱眉或做出面部表情如微笑或皱眉。它也可能导致你一侧面部下垂和/或瘫痪。这可能导致说话含糊不清,并且可能使进食变得困难。

拉姆齐·亨特综合征通常只影响你面部的一侧神经。因此,你可能会在这侧面部出现症状。其他拉姆齐·亨特综合征的症状可能包括:

  • 耳鼓、耳道和耳垂上的疼痛性皮疹。
  • 耳道内和耳朵外侧的充满液体的水疱。
  • 受影响一侧舌、咽喉和口腔顶部的皮疹。
  • 严重的耳痛。
  • 耳鸣(听觉幻听)。
  • 对声音的敏感度增加(听觉过敏)。
  • 单侧听力下降。
  • 干眼和口干
  • 声音嘶哑
  • 味觉丧失
  • 由于面部异常引起的社交焦虑。

拉姆齐·亨特综合征还可能导致眩晕。眩晕是一种虚假的感觉,即你周围的物体在旋转或移动。

拉姆齐·亨特综合征具有传染性吗?

拉姆齐·亨特综合征本身并不具有传染性。但是,如果你患有该病,意味着你体内有水痘-带状疱疹病毒。如果病毒接触到水疱中的液体,它可以通过接触传播给其他人。这种病毒最有可能引起从未患过此病或未接种过水痘疫苗的人患上水痘。拉姆齐·亨特综合征可能导致免疫系统受损的人出现严重健康问题。建议你在水疱结痂之前避免接触某些人群,这些人包括:

  • 从未患过水痘或接种过水痘疫苗的人。
  • 免疫系统较弱的人。
  • 新生儿。
  • 孕妇。

诊断

Ramsay Hunt综合征是如何诊断的?

您的医生将进行身体检查以诊断Ramsay Hunt综合征。他们会询问您的病史和症状。医生会寻找皮疹和面部无力的迹象。

由于该病症的症状并不总是同时出现,因此诊断可能比较困难。因此,您的医生可能会要求进行实验室测试以确认诊断。他们可能会采集您唾液、血液或水疱液的样本。病理学家将在显微镜下检查这些样本,寻找水痘-带状疱疹病毒。

虽然不是必要的,但您的医生也可能要求进行一种称为磁共振成像(MRI)的影像学检查。此测试可为医生提供证据,证明其他疾病或紊乱不是导致您症状的原因。

治疗方法

Ramsay Hunt综合征如何治疗?

Ramsay Hunt综合征的治疗可能包括各种药物。您的医生可能会开:

  • 抗病毒药物来治疗感染或减轻症状,如阿昔洛韦伐昔洛韦
  • 皮质类固醇来减少神经炎症,如泼尼松
  • 止痛药以减轻疼痛。
  • 多种可能的药物来缓解眩晕的症状。
  • 一种抗惊厥药物,如卡马西平,用于治疗持续性疼痛(带状疱疹后神经痛)。

Ramsay Hunt综合征的自然疗法包括使用冷敷来减轻疼痛。您也可以考虑佩戴眼罩。如果您无法闭上眼睛,由于刺激,您可能会损伤角膜。您还可以使用人工泪液或眼部润滑剂来防止眼睛干燥。

如果您有完全的面部麻痹,您的医生可能会进行手术。手术可以帮助缓解面神经的压力

预后情况

Ramsay Hunt综合征的恢复时间是多久?

Ramsay Hunt综合征的恢复时间取决于面部瘫痪的严重程度。如果你的神经损伤不严重且你身体健康,你的症状可能在几周到几个月内改善。然而,完全恢复可能需要长达一年的时间。如果面神经损伤更严重,你完全恢复的机会会降低。

抗病毒药物可以帮助治疗,但如果你在出现症状后三天内开始治疗,你完全恢复的机会更大。早期诊断和及时使用抗病毒疗法似乎可以改善长期预后。大约70%的Ramsay Hunt综合征患者将恢复到完全或接近完全的面部功能。然而,即使得到及时治疗,一些病例仍可能导致永久性面部瘫痪或听力损失

Ramsay Hunt综合征会复发吗?

虽然非常罕见,但Ramsay Hunt综合征确实有可能复发,就像带状疱疹感染一样。这是因为水痘-带状疱疹病毒会永远存在于你的神经中。

Ramsay Hunt综合征可能有哪些并发症?

Ramsay Hunt综合征的并发症可能包括神经再生时错误地连接到面部的错误结构。这可能导致某些动作时出现异常反应。例如,当你微笑时,可能会导致眼睛闭上。该病的其他可能并发症包括:

  • 由于运动丧失导致面部外观变化(畸形)。
  • 味觉改变。
  • 由于角膜溃疡擦伤和感染导致的眼部损伤,可能会导致视力丧失。
  • 面部肌肉痉挛
  • 社交焦虑。

如果病毒在其他神经中再次激活,如脑神经或脊髓中的神经,你可能会经历其他并发症。这些可能包括:

  • 混乱。
  • 昏昏欲睡。
  • 头痛
  • 四肢无力。
  • 神经疼痛。