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简介
什么是Rasmussen脑炎？
Rasmussen脑炎（RE）是一种非常罕见的疾病，涉及大脑一侧（半球）长期加重的炎症。它也被称为Rasmussen综合征。
这种炎症导致频繁的癫痫发作和进行性、永久性的脑损伤。这会导致受影响的大脑半球功能丧失。随着炎症的进展，它会引起身体一侧逐渐加重的无力和精神衰退。
该病以Theodore Rasmussen命名，他是一位医生，在1958年首次描述了这种疾病。
Rasmussen脑炎有多罕见？
Rasmussen脑炎是非常罕见的。研究人员估计，它影响大约每1000万人中的2人。RE最常影响2岁至10岁的儿童，但也可以影响青少年和成人。
症状
Rasmussen脑炎的症状是什么？
Rasmussen脑炎的第一个迹象通常是癫痫发作。它可以是几种不同类型的癫痫发作，例如：
- 全身性强直-阵挛性发作：这种癫痫发作会导致身体两侧的肌肉出现强烈的运动，包括抽搐。
- 局灶性有意识发作：这种发作发生在你清醒时，并且你对所发生的事情保持意识。它可能会导致一些症状，比如一只手或手臂的抽搐。
- 局灶性意识受损发作：这种发作起始于你大脑的一侧。在发作的一部分或全部过程中，你的意识水平会发生变化。
如果你或你的孩子发生了癫痫发作，尽快去看医生是非常重要的。
你孩子的手臂或腿出现轻微无力是另一种常见的早期症状。
癫痫发作通常会变得频繁。大约一半的Rasmussen脑炎患者会出现部分性癫痫持续状态（EPC）——当癫痫发作每几秒或几分钟发生一次时。这些癫痫发作也是难治性的，这意味着药物不能完全控制它们。
从第一次癫痫发作后的几个月到一两年内，这些症状通常会相继出现：
- 智力下降，如思维、智力和记忆方面的问题。
- 你孩子身体一侧（偏瘫）的运动技能逐渐丧失（偏瘫）。这通常会导致你孩子身体一侧的瘫痪（偏瘫）。
- 语言和语言能力的逐步丧失（失语症）。如果RE影响了控制大部分语言功能的大脑一侧（通常是左半球），就会发生这种情况。
- 视觉中半视野的部分丧失（偏盲）。
对于大多数人来说，Rasmussen脑炎在开始后的前8到12个月最为严重。在这之后，病情的进展似乎会减慢或停止。但神经系统的损伤是永久性的。
Rasmussen脑炎的原因是什么？
科学家们不知道Rasmussen脑炎的确切原因，但他们有两个理论：
- 自身免疫性疾病：当你的免疫系统出于未知原因攻击健康组织时，就会发生自身免疫性疾病。研究人员推测，Rasmussen脑炎可能是一种自身免疫性疾病，影响了你大脑的一侧。
- 感染：Rasmussen脑炎可能是某种未知病毒进入大脑的结果。然而，尽管仔细研究了受影响的大脑，研究人员尚未确定特定的病毒。
诊断
Rasmussen脑炎是如何诊断的？
医生根据您孩子的症状和某些测试结果来诊断Rasmussen脑炎：
- 磁共振成像（MRI）可以显示您孩子大脑一侧的萎缩（脑组织损失）。特定的萎缩加重模式，持续数月或数年，是RE的一个重要标志。
- 脑电图（EEG）也可以帮助诊断这种状况。EEG记录大脑的电活动。
症状、体征的组合，加上影像学证实的大脑半球萎缩加重，是诊断RE所必需的。
治疗方法
Rasmussen脑炎是如何治疗的？
Rasmussen脑炎目前没有治愈方法。治疗的目标是管理症状和炎症。
治疗方法可能包括：
- 抗癫痫药物：由于Rasmussen脑炎（RE），抗癫痫药物通常不能完全控制癫痫发作。但它们可能会帮助减少癫痫发作的频率和严重程度。
- 免疫疗法：在RE初期进行免疫疗法可能有助于控制癫痫或防止进一步的免疫相关性脑损伤。
- 大脑手术：半球切除术在治疗RE引起的癫痫中最为有效。它涉及手术移除或断开孩子大脑的一侧与大脑其他部分的连接。大多数接受这种手术的孩子已经失去了受影响半球的功能。手术后进一步功能丧失的风险很小。当手术的好处超过风险时，医生总是会考虑手术。
预后情况
Rasmussen脑炎的预后如何？
Rasmussen脑炎的预后（前景）各不相同。对于一些人来说，手术可能会停止疾病的进展并稳定他们的癫痫发作。但大多数Rasmussen脑炎（RE）患者会有某种程度的瘫痪、认知能力下降和言语问题。在极其罕见的情况下，病情可能会进展到大脑的另一侧（半球）。
如何预防
Rasmussen脑炎可以预防吗？
由于Rasmussen脑炎非常罕见，且研究人员不知道其病因，因此无法预防。