简介
什么是雷诺综合征？
雷诺综合征（发音为ray-nodes）是一种影响手指和脚趾小血管的疾病。它也可能影响鼻子、嘴唇或耳垂中的血管。雷诺综合征会导致你因冷温度或压力而出现间歇性痉挛，称为血管痉挛发作。
在雷诺发作期间，你的手指和脚趾中的小动脉和毛细血管会比正常情况下收缩得更厉害。因此，受影响区域的皮肤会变白，然后变蓝。这是因为你的血液缺氧导致的。你的皮肤也可能会感觉冷或麻木。随着你的血管再次放松并扩张，你的皮肤可能会变红或有刺痛感。一次发作通常持续大约15分钟。
雷诺综合征有哪些类型？
雷诺综合征主要有两种类型：
- 原发性雷诺综合征（也称为雷诺病）。
- 继发性雷诺综合征（也称为雷诺现象）。
下表列出了每种类型的特征。
大多数人都交替使用这些术语。但科学家们用它们来区分雷诺综合征的原发性和继发性形式。
- 雷诺病：单独发生且与另一种疾病或状况无关。这又称为原发性雷诺综合征。
- 雷诺现象：由于潜在的疾病、药物或生活方式因素引起。这又称为继发性雷诺综合征。
- 雷诺综合征：指原发性或继发性的形式。
雷诺综合征严重吗？
原发性雷诺综合征并不严重，不会损伤血管。它可能会干扰一些日常活动，但并不危险。
继发性雷诺综合征可能更为严重。它可能导致皮肤溃疡，并且极少数情况下会导致组织坏死（坏疽）。它还可能影响你的生活质量。引起它的潜在疾病可能是严重的。
雷诺综合征影响哪些人？
原发性雷诺综合征通常影响：
- 出生时被指定为女性的人。
- 年龄在30岁以下的人，通常从青少年时期开始。
- 有雷诺病家族史的人。
继发性雷诺综合征通常影响那些患有其他疾病或状况的人。它也可能影响那些从事对手部施加重复压力的工作的人。以下是一些需要了解的事实：
- 大约90%的硬皮病患者有雷诺现象。这可能是他们多年中唯一的硬皮病症状。
- 大约三分之一的系统性红斑狼疮患者有雷诺现象。
- 自身免疫性疾病患者，特别是结缔组织疾病患者，患雷诺现象的风险更高。
- 使用振动工具（如风镐或链锯）的人面临更高的雷诺现象风险。这种病症在钢琴师和键盘操作员中也更常见。
雷诺综合征有多常见？
雷诺综合征很常见。估计各不相同，但雷诺综合征可能影响美国约1/20的人。
雷诺综合征如何影响我的身体？
雷诺综合征是正常身体过程——血管运动反应的一种夸张表现。血管运动反应是指你的血管为了帮助身体对外界环境做出反应而扩张（血管舒张）和收缩（血管收缩）。
例如，如果外面很冷，靠近皮肤表面的血管会收缩，将血液转移到身体深处的静脉中。这有助于你的身体保持热量。当你处于压力之下时，血管也会收缩，以帮助你的身体保存氧气。
雷诺综合征干扰了这一正常的生理过程，导致你的血管比正常情况下收缩得更厉害。这中断了正常的血流，减少了流向手指或脚趾的氧气。
雷诺病如何影响我的心？
原发性雷诺综合征不影响心脏。但与继发性雷诺综合征相关的状况可能会影响心脏。与你的医生讨论以了解你的状况是否影响心脏。
症状
雷诺氏综合征有哪些症状？
雷诺氏综合征的症状会影响皮肤，并可能包括：
- 颜色变化。当血流停止然后恢复时，您的皮肤颜色可能会从白色变为蓝色，再变为红色。有些人不会经历所有三种颜色变化。
- 感觉寒冷或麻木。当您的手指或其他受影响的身体部位没有接收到富含氧气的血液时，就会发生这种情况。这会让人感觉身体的一部分“睡着了”。
- 感觉温暖、刺痛或搏动：这是血流回到受影响的身体部位时发生的。
- 皮肤溃疡和坏疽：长时间或更频繁的发作可能导致指尖出现疼痛性溃疡。这些伤口可能需要较长时间才能愈合。罕见情况下，组织缺氧可能导致组织死亡（坏疽）。
雷诺氏综合征的症状是间歇性的。这意味着它们时有时无。一次典型的发作或攻击大约持续15分钟，但发作时间可能会更短或更长。发作通常与某些触发因素相关，例如寒冷天气。原发性雷诺氏综合征患者的症状通常较轻。继发性雷诺氏综合征患者可能有更严重的症状，包括皮肤溃疡。
雷诺氏综合征可以导致皮肤暂时改变颜色。它可能首先看起来是白色，然后变成蓝色，最后变成红色。在发作开始时，由于血流量减少，皮肤也可能感觉冷或麻木。当血流恢复时，您的手指可能会感到温暖或搏动。
雷诺氏病的触发因素是什么？
可能导致雷诺氏发作的触发因素包括：
- 空调房间或其他冷空间，如杂货店的冷冻食品区。
- 焦虑、情绪压力或兴奋。
- 寒冷天气。
- 拿着一杯冰水或其他冷饮料。
- 把手伸进冷冻室。
- 汗水在皮肤上冷却。
雷诺氏综合征的原因是什么？
原发性雷诺氏综合征没有可识别的基础原因。
继发性雷诺氏综合征（雷诺氏现象）通常由潜在疾病或状况引起。它在患有结缔组织疾病的患者中尤为常见。这些疾病中的一些会减少流向您手指和脚趾的血流。
其他原因包括重复性动作和一些药物。以下列表详细列出了雷诺氏现象的许多原因。
可能导致雷诺氏现象的疾病和状况
- 布格病（特别是在出生时被指定为男性且吸烟的人）。
- 癌症。
- 腕管综合症。
- 皮肌炎。
- 甲状腺功能减退症。
- 狼疮。
- 混合性结缔组织病。
- 周围动脉疾病（特别是在50岁以上的男性中）。
- 多发性肌炎。
- 肺动脉高压。
- 类风湿关节炎。
- 硬皮病和CREST综合症。
- 干燥综合征。
- 胸廓出口综合症。
- 血管炎。
可能导致雷诺氏现象的药物和物质
- β受体阻滞剂。
- 咖啡因。
- 化疗药物（如博来霉素、长春碱）。
- 可卡因。
- 含有苯丙醇胺或伪麻黄碱的减充血剂。
- 环氧树脂。
- 含有麦角胺的偏头痛药物。
- 尼古丁。
- 治疗注意力缺陷/多动障碍（ADHD）的兴奋剂药物（如哌甲酯）。
雷诺氏现象的其他原因
- 冻伤。
- 由于振动工具或手掌反复捶打引起的创伤性血管痉挛。这可能包括弹钢琴。
就医指导
我该如何自我护理？
自我护理对于管理雷诺氏症至关重要。遵循您的医生的指导，了解如何避免触发因素以及在发作时如何应对。以下建议也可以帮助您。
如何避免雷诺氏症的触发因素
- 调整恒温器，使您的家或办公室保持温暖。
- 避免摄入咖啡因。
- 避免接触冷金属或将手放入冷水。
- 如果知道某个地方会很冷，请带上夹克或毛衣。
- 不要赤脚。在室内穿袜子，在寒冷天气外出时穿两双袜子。
- 定期锻炼以改善整体健康状况。开始新的锻炼计划前请咨询您的医生。
- 保持手脚干燥和温暖。考虑使用一次性或可充电的手暖器。
- 保持全身温暖，尤其是手脚和头部。穿几层宽松的衣服。别忘了戴手套（比单层手套更保暖）和帽子。
- 学习新的方法来管理生活中的压力。
- 限制使用振动工具（如风镐）。
- 减少在空调环境和寒冷空间（如冷冻食品区）的时间。
- 做好皮肤护理。涂抹乳液以防止皮肤干燥或开裂。
- 戒烟（或不开始吸烟）。尼古丁会导致皮肤温度下降，可能引发攻击。与您的医生讨论戒烟的方法。
- 白天频繁休息并搓手。
- 使用饮料杯套或隔热套来握住冷饮。
- 在打开冰箱或冰柜时戴上烤箱手套。
- 运动时穿排汗面料的衣服，将汗水从皮肤上移走。
此外，了解哪些药物可能引发攻击也很重要。询问您的医生，您当前使用的任何药物是否可能导致病情加重。这些药物包括一些用于治疗：
如何应对雷诺氏症的发作
如果发作确实发生，请积极应对。不要忽视雷诺氏症的发作或认为它会自行消失。采取正确的步骤可以缩短和减轻发作的严重程度。以下是您可以采取的措施：
- 立即前往较暖和的地方。
- 按摩受影响的区域。
- 做圆周运动。
- 将双手放在腋下以使其变暖。
- 用温水（而非热水）冲洗手指或脚趾。
- 如果压力引发了您的发作，冥想或进行深呼吸练习。
何时应看医生？
如果您出现以下情况，请联系您的医生：
- 仅身体一侧发生发作。
- 手指或脚趾上有溃疡或疮。
- 受影响的手或脚功能丧失。
- 注意到新症状或现有症状加重。
- 由于药物而出现副作用。
就像对待任何其他疾病一样，当您担心、害怕或对如何照顾自己有疑问时，请随时联系您的医生。
我如何帮助我的孩子管理雷诺氏症？
原发性雷诺氏病通常在青少年时期开始。很少在更早的时候开始。因此，如果您的孩子或青少年开始出现症状，请带他们去看他们的医生。他们的医生可能会要求做一些检查以排除潜在的疾病。
通常，儿童和青少年的雷诺氏症较轻，随着孩子的成长，症状应该会逐渐缓解。适用于成人的相同管理技巧同样可以帮助您的孩子。例如，在寒冷天气里给孩子穿暖和的衣服（给他们两双手套而不是一双）。保持家中和车内温暖，并避免过冷的空调。
告诉孩子学校里的管理人员他们的状况也很重要。孩子可能需要特别许可以避免在寒冷月份进行户外活动（如体育课）。
雷诺氏症是一种常见病症，可能会影响您的生活质量。学会在家自我护理可以帮助您避免和管理雷诺氏症的发作。如果您的症状妨碍了您做自己喜欢的事情，请与您的医生讨论治疗方案。加入一个支持小组，从同样患有这种疾病的人那里学习也可能有所帮助。
诊断
雷诺氏综合征是如何诊断的？
医生通常可以通过您的症状来诊断雷诺氏综合征。您的医生可能会要求您在症状发生时拍摄皮肤变化的照片。您的医生还可能进行体格检查，并与您讨论您的医疗和家族病史。
雷诺氏综合征通常很容易诊断。但可能不清楚您是原发性还是继发性雷诺氏综合征。这就是诊断测试可以提供帮助的地方。
哪些测试用于诊断雷诺氏综合征？
几种诊断测试可以帮助确定您是原发性还是继发性雷诺氏综合征。
一个特别有用的测试是甲皱毛细血管镜检查。在此测试中，您的医生会在您指甲根部的皮肤上滴一滴油。这个部位称为甲皱。然后您的医生会在显微镜下观察您的甲皱。如果该区域的毛细血管扩大或异常，您可能患有结缔组织疾病。这表明您可能有继发性雷诺氏综合征。
您的医生可能还会要求进行以下其他测试：
- 抗核抗体（ANA）测试：血液测试，用于检查自身免疫性疾病。
- 全血细胞计数（CBC）：血液测试，用于检查各种情况。
- 红细胞沉降率（ESR）测试：血液测试，用于检测体内炎症。有助于诊断类风湿和自身免疫性疾病等状况。
- 尿液分析：尿液测试，用于检查各种情况。
- 脉搏容积记录：无创测试，用于检查四肢的血流情况。
- 类风湿因子（RF）测试：血液测试，用于检查自身免疫性疾病。
这些测试可以帮助您的医生识别或排除导致雷诺氏症状的潜在疾病。
谁治疗雷诺氏综合征？
您可能会从不同专科的医生那里获得护理。这是因为雷诺氏综合征可以以多种方式影响您的身体。它也可能由广泛的医学状况引起。可能帮助您诊断和治疗的医生包括：
- 心脏病专家。
- 皮肤科医生。
- 全科医生。
- 风湿病专家。
治疗方法
雷诺氏综合征的治疗方法是什么？
治疗取决于您的病情严重程度以及您是原发性还是继发性。治疗目标包括：
- 预防雷诺氏病发作。
- 帮助减轻发作的严重程度。
- 改善您的生活质量。
- 治疗潜在疾病或状况（如果您有继发性雷诺氏病）。
- 防止皮肤溃疡和组织损伤。
对于许多人来说，生活方式的改变足以管理他们的病情。这些措施包括：
- 避免寒冷的空间（如冷冻食品区或极端空调）。
- 避免接触冷物体（如冰水杯或冷金属表面）。
- 管理可能引发发作的压力和强烈情绪。
- 在寒冷天气中穿暖和的衣服。
然而，如果您有严重的症状，您可能需要药物治疗。您的医生可能会开具以下一种或多种药物：
- 钙通道阻滞剂：这些药物有助于您的最小血管放松并扩张。结果，您的发作次数减少，且发作时的严重程度减轻。钙通道阻滞剂还可以帮助愈合手指或脚趾上的皮肤溃疡。
- α-阻滞剂：这些药物对抗去甲肾上腺素。这是一种使血管收缩的激素。
- 硝酸甘油皮肤软膏：这是一种您涂抹在手指上的药膏，以帮助愈合皮肤溃疡。
如果您有严重的雷诺氏病，并且其他治疗方法不起作用，您的医生可能会建议进行一种称为交感神经切除术的手术。交感神经切除术暂时阻断或切断您受影响血管附近的微小神经。这可以防止神经发送使血管过窄的信号。该手术应缓解您的症状一到两年，但未来您可能仍需再次接受该手术。
预后情况
如果您患有雷诺氏综合症，我预期会怎样？
对于大多数原发性雷诺氏综合症患者来说，预后是积极的。症状可能会时好时坏，但这种情况并不严重或危及生命。随着时间的推移，您将学会更多的自我护理技巧来预防发作或帮助它们消失。
如果您患有继发性雷诺氏综合症，您的预后取决于您的基础疾病。与您的医生讨论您可以预期的情况以及如何管理您的状况。
如何预防
如何预防雷诺氏综合征？
你无法预防雷诺氏综合征。但是，通过了解你的诱因并采取措施避免它们，你可以帮助预防发作。
定期进行体检也很重要。这样可以帮助你的医生诊断和治疗可能导致雷诺现象的基础疾病。其中一些疾病可以通过生活方式的改变来预防，比如避免使用烟草制品。