相关药物
简介
什么是肾血管平滑肌脂肪瘤？
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是肾脏中的一种肿瘤。几乎所有这些肿瘤都是良性的（非癌性），但它们可能会出血，这可能危及生命。
当细胞过度生长和分裂时，就会发生肿瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌细胞和脂肪组成。
肾血管平滑肌脂肪瘤有多常见？
血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肾肿瘤，影响大约0.2%至0.6%的人群，主要为50岁以上的女性。
肾血管平滑肌脂肪瘤与其他问题有关联吗？
肾AML常与以下情况相关：
症状
肾血管平滑肌脂肪瘤的病因是什么？
肾血管平滑肌脂肪瘤是由TSC1或TSC2基因（抑癌基因）发生突变引起的。这些基因负责生成一种名为雷帕霉素的蛋白质，该蛋白质有助于控制细胞的生长和大小。当TSC基因发生突变或改变时，会影响雷帕霉素的生产，导致细胞失控性生长。
肾血管平滑肌脂肪瘤的症状有哪些？
大多数患有肾血管平滑肌脂肪瘤的人并没有任何症状。相反，这种情况通常是在人们因为其他原因进行肾脏检查时偶然发现的。
较少见的情况下，肾血管平滑肌脂肪瘤是由于腹膜后出血而被发现的。这种情况发生在肿瘤的一部分破裂（断裂）并且血液进入腹部（肚子）的空间时。腹膜后出血是一种严重的、可能危及生命的状况。
罕见症状包括：
就医指导
我应该在什么时候寻求医疗帮助？
如果您被诊断出患有肾血管平滑肌脂肪瘤（renal AML）或与AML相关的任何一种病症，请注意腹膜后出血的迹象。如果您出现以下症状，请立即就医：
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是肾脏内的一种良性（非癌性）肿瘤。它通常在进行其他疾病检查或筛查时偶然发现。如果您被诊断出患有肾AML，请与您的医生讨论治疗方案。应定期对其进行监测以防止出血，因为出血可能是危及生命的。
诊断
肾血管平滑肌脂肪瘤是如何诊断的？
肾血管平滑肌脂肪瘤通常在因其他原因检查肾脏时偶然发现。这些肿瘤通常在患有结节性硬化症或其他与AML相关的疾病的患者筛查过程中被发现。
医生可以根据以下腹部影像学检查来诊断肾AML：
- CT扫描。
- 核磁共振成像（MRI）。
- 超声波。
在大多数情况下，影像学检查是诊断所需的唯一测试。由于其脂肪含量，肾血管平滑肌脂肪瘤通常是金黄色。它们的大小可以从1厘米到20厘米不等（平均为9厘米）。
有时，如果您的医疗团队无法确定肿瘤是良性还是恶性，他们可能会要求进行肾活检。手术过程会取出肿瘤的一小部分，然后由专家在显微镜下观察细胞以确定它们是否为癌细胞。
治疗方法
肾血管平滑肌脂肪瘤如何治疗？
肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗方法多种多样，从主动监测到药物治疗，再到手术切除。
如果肾血管平滑肌脂肪瘤较小且没有引起任何症状，您的医生可能会建议进行主动监测。这种方法也称为“观察等待”，您不会接受任何治疗。您将定期进行检查以监测肿瘤是否有任何变化。
这种肿瘤也可能对一种名为mTOR抑制剂的药物产生反应。这些药物是一种靶向疗法，旨在解决基因突变问题。它们可以阻止肿瘤生长或使其缩小。
如果出现以下情况，您的医生可能会建议手术：
- 血管平滑肌脂肪瘤（AML）引起了症状。
- 肿块增长至4厘米或更大。
- 肿瘤可能是恶性的。
- 您是育龄女性（以防止可能对生殖器官造成损害）。
- 您无法获得随访护理或急诊服务，而这两者在出血时是必需的。
手术治疗可能包括：
- 栓塞术，它阻断肿瘤的血液供应，在肾血管平滑肌脂肪瘤出血紧急情况下是一种有用的工具。
- 肾切除术，涉及移除部分或全部受影响的肾脏。
- 射频消融术，使用热量来破坏异常组织。
- 保肾手术或部分肾切除术。
预后情况
如果你有这种状况，会有什么预期？
肾血管平滑肌脂肪瘤通常很小，并且很少成为主要问题。但极少数情况下可能会变得恶性（癌变）或引起严重出血。肾AML应仔细监测。你的医生将与你讨论你应该多久进行一次影像学检查。
即使在接受治疗后，AML也可能会复发（再次出现）。你应该与你的医疗团队定期进行随访检测。
如何预防
如何降低肾血管平滑肌脂肪瘤的风险？
目前没有策略可以预防导致肾血管平滑肌脂肪瘤的基因突变。
但是，如果你有以下某些其他医疗状况，你应该定期进行影像学检查以便早期发现AML：
- 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis）。
- 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1）。
- 结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex）。
- 冯希佩尔-林道病（von Hippel-Lindau disease）。