可逆性脑血管收缩综合征

什么是可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）？

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是一种当大脑中的血管突然痉挛并收缩（变紧或变窄）时发生的状况。突然且极其剧烈的雷击样头痛是RCVS的一个典型症状。它还可能引起类似于偏头痛或中风的症状，或者导致脑内出血。

雷击样头痛是一种医疗紧急情况。它们是脑内及其周围出血的主要症状。如果你自己有这种头痛，或者你和一个突然开始头痛、迅速达到最大强度，或者“感觉像是我这辈子最严重的头痛”的人在一起，请立即拨打120（或当地急救服务电话）。

RCVS有时被称为Call-Fleming综合征。这个名字来源于两位医生，George Call和Marie Fleming，他们在1988年首次将RCVS识别为一种独立的病症，并对其进行了描述。但这个名字并不常用。

RCVS 的症状有哪些？

RCVS 的症状都源于大脑血液循环的紊乱。这会导致：

• 霹雳样头痛。
• 光敏感（畏光）。
• 声敏感（恐声）。
• 恶心和呕吐。
• 视力变化或视物困难。
• 肌肉无力。
• 意识混乱。
• 癫痫发作。
• 说话或理解他人说话困难（失语症）。

RCVS 还可导致蛛网膜下腔出血（SAH），即大脑和颅骨之间的一种出血（也称为脑出血）。SAH 是一种医疗紧急情况。除了上述 RCVS 症状外，SAH 症状还可包括：

• 颈部僵硬，或颈部和肩部肌肉疼痛。
• 性格和情绪变化，包括易怒。
• 身体部分麻木。

是什么导致了 RCVS？

你的血管内部有一层平滑肌。这就是它们收缩和扩张以限制和增加血液流动的方式。但那层肌肉也可能以扰乱血液流动的方式痉挛和收紧。这称为血管痉挛。

想象血液通过血管流动就像液体通过吸管流动一样。挤压或弯曲吸管，液体就不能很好地流动或根本无法流动。血管痉挛就像吸管弯曲或挤压自己一样。因为大脑对血液流动的需求非常高，即使是轻微的血液流动减少也会扰乱大脑的工作方式。

血管痉挛可能由于许多因素和原因而发生，或与之相关。这些可以是直接原因，也可以是增加患 RCVS 几率的风险因素。常见的例子包括：

• 怀孕及与怀孕相关的状况。
• 药物和非医疗药物使用。
• 健康状况。
• 医疗程序。

怀孕及与怀孕相关的状况

怀孕是导致或促成 RCVS 的最常见因素。所有 RCVS 病例中超过一半发生在分娩后（产后），尤其是在最初的六周内。医疗保健提供者认为这与激素水平的变化有关。即使你没有患先兆子痫、子痫或 HELLP 综合征等与怀孕相关的疾病，也可能发生这种情况。

医疗和非医疗药物及物质使用

影响循环系统的药物可导致或促成 RCVS。可能导致这种情况的药物类型示例包括：

• 抗抑郁药，特别是选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）。
• 偏头痛药物，包括曲坦类和麦角类药物。
• 免疫抑制药物。
• 治疗帕金森病的药物。
• 兴奋剂，如安非他命（处方药和非处方药）、可卡因和伪麻黄碱。
• 大麻。
• 咖啡因和能量饮料。
• 尼古丁贴片。
• 迷幻药（致幻剂），如 LSD 或摇头丸（通常称为“摇头丸”或“莫莉”）。

健康状况

影响大脑或其内部血液流动的状况可导致或促成 RCVS。示例包括：

• 偏头痛。偏头痛患者比没有偏头痛的人患 RCVS 的几率更高。
• 高钙水平（高钙血症）。血液中钙过多会扰乱血管内壁的肌肉功能。
• 可逆性后部脑病综合征。这与 RCVS 相似，可能同时发生。但 PRES 主要影响大脑后部，而 RCVS 发生在整个大脑中。
• 激素相关因素和状况。专家怀疑性激素，特别是雌激素，是 RCVS 发生的部分原因。这也解释了为什么它更可能影响出生时被指定为女性的人（AFAB）。
• 遗传学。某些可以遗传的疾病可增加患 RCVS 的风险。一个例子是嗜铬细胞瘤，它会导致肿瘤（无论是癌性还是非癌性）将额外的肾上腺素释放到血液中。另一个是卟啉症，它会导致身体通常产生的某些化学物质积聚到有害水平。

RCVS 的并发症有哪些？

过去，专家认为 RCVS 通常是一种良性（无害）疾病。然而，新的研究表明情况可能并非总是如此。多达 30%的 RCVS 患者有轻微的、持续的能力丧失，如持续的肌肉无力或平衡困难。约 8%的人有更严重的持续问题。

RCVS 患者在出现初始症状后的几天内也可能出现更严重的并发症。可能的并发症包括：

• 缺血性中风。
• SAH 或另一种类型的脑出血。
• 白质疾病（脑白质病）。
• 癫痫发作。

如果我患有RCVS，我该如何照顾自己？

如果你患有RCVS，你的医生可能会建议你进行持续治疗以防止其再次发生。他们还可能建议你进行生活方式的改变，以降低这种状况复发的风险。

可能的改变包括：

• 停止引起RCVS的药物，并在未来避免使用它们。
• 定期服用药物以帮助避免未来RCVS的症状。
• 避免非医疗用途的药物使用，尤其是那些可能影响你的循环系统的药物。这些包括兴奋剂和大麻。
• 减少咖啡因或能量饮料的摄入，或者完全不摄入它们。

我应该在什么时候看我的医生或寻求护理？

如果你患有RCVS，你的医生可能会建议你安排随访访问，以监测你的症状并根据需要调整治疗方案。通过随访看医生可以让他们发现RCVS症状或并发症的早期预警信号。

我应该在什么时候去急诊室？

如果RCVS症状再次出现，特别是雷击样头痛或任何类似中风的症状，你应该去医院急诊室。这些都是医疗紧急情况。“观望等待”的态度可能是危险的。不要延误求助。

我应该问医生哪些问题？

你可以向你的医生询问的问题包括：

• 是什么导致了我的RCVS？
• 我以后应该注意哪些症状？
• 哪些症状或影响意味着我需要打电话给您的办公室或去医院？
• 我该怎么做才能预防RCVS？
• 我应该避免哪些药物？
• 有哪些资源可以帮助我停止可能导致症状加重的非医疗用途药物使用？

RCVS是如何诊断的？

医生通过多种方法来诊断RCVS。这些方法包括：

• 体格和神经学检查。
• 实验室检测，特别是血液检测，以查找凝血问题、感染、电解质失衡等。
• 诊断影像扫描。

影像扫描

影像扫描往往是诊断RCVS最有帮助的工具。医生可以利用它们“观察”头部和大脑内部并发现相关问题。一些影像扫描可以看到血流和狭窄的血管，而另一些则可以显示某些区域血流不足的情况。

有助于诊断RCVS的影像扫描包括：

• 计算机断层扫描（CT），尤其是CT血管造影。
• 磁共振成像（MRI），尤其是磁共振血管造影（MRA）。
• 经颅多普勒超声。

患有RCVS的人可能需要同时进行CT和MRI。CT扫描更快，可以帮助诊断或排除中风，因为它可以发现大脑内部的血管阻塞。这非常重要，因为中风是时间敏感性的疾病，每一分钟都很关键。

一旦医生排除了中风的可能性，通常需要进行MRI或MRA。这是因为MRI或MRA可以在痉挛发生时或在痉挛停止后显示任何持续影响。如果CT和MRI不够充分，您的医生可能会要求进行更侵入性的诊断影像，如导管血管造影（一根导管通过腿部血管进入大脑）。

RCVS如何治疗？有治愈的方法吗？

顾名思义，RCVS是一种非常可治疗的病症。这可能包括停止或移除引起血管痉挛的因素（如果有明显的诱因）。一旦完成这些措施（或者如果不需要或无法做到），医生将专注于治疗血管痉挛。

治疗血管痉挛最常见的药物是钙通道阻滞剂（CCBs）。阻止细胞使用钙可以保持血管平滑肌内层在不应该的情况下不会收缩和痉挛。这样可以使血管放松并扩张，增加血流量。

在某些情况下，医生可能会建议进行血管内手术。这些是从内部治疗狭窄血管的程序。医生会将导管插入您身体其他部位的血管（通常为手腕或大腿上部）然后将其引导至大脑。

到达那里后，医生可以使用导管来膨胀气球以扩大动脉（血管成形术）或将药物直接递送到经历血管痉挛的血管中。

治疗的并发症或副作用

可能出现的并发症或副作用主要取决于您接受的治疗。您的医生是关于可能影响您的并发症和副作用的最佳信息来源。他们还可以告诉您需要注意什么以及如果出现副作用或并发症症状时该怎么做。

治疗后我多久能感觉好些？

在接受治疗后，大多数人会在几天或几周内从RCVS中恢复。

如果我患有可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），我会有何预期？

如果你患有RCVS，最可能的第一个症状是雷击样头痛，这种头痛突然且剧烈。人们常描述为“我经历过的最严重的头痛”。雷击样头痛总是医疗紧急情况，如果你或你身边的人出现这种情况，应立即拨打120（或你所在地区的紧急服务电话）。

RCVS还可能导致类似偏头痛或中风的症状。它可能会导致大脑某些区域功能紊乱，影响视力、听力、说话和理解他人、平衡等能力。

有些人可能会经历长期或永久性的能力丧失。但是，通过及时治疗，通常情况下你不会出现长期或永久性的问题。

可逆性脑血管收缩综合征会持续多久？

RCVS的持续时间取决于其原因、你接受治疗的速度以及所接受的治疗方法。由于多种因素可能起作用，你的医生是询问你预期情况的最佳人选。

RCVS的预后如何？

大多数（80%到85%）人会完全恢复，没有持久的症状。大约10%的人将有持续的轻微问题（某些能力的细微困难）。

不幸的是，RCVS可能会有严重的并发症。这些并发症虽然不常见，但包括危及生命的并发症如中风。因此，快速诊断和治疗对于提高你良好结局的机会非常重要。

RCVS可以预防吗？

RCVS的发生是不可预测的，并且出于医生不完全理解的原因。正因为如此，并不是总是可以预防的。然而，你可以降低自己患这种病的风险。

降低RCVS风险的最佳方法与非医疗药物使用有关。这包括医生未开具的药物或未按指示服用的处方药。一定要严格按照医嘱服用处方药，并避免任何形式的非医疗药物使用。