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简介
什么是雷氏综合征？
雷氏综合征是一种罕见的病症，在病毒感染或感染（如流感或水痘）之后，会导致你的大脑肿胀和肝脏功能丧失。这种病症在儿童中最为常见，尤其是在他们为了缓解症状而服用阿司匹林时。该病症通常在病毒性疾病的发作后一周内发展。
雷氏综合征影响哪些人？
雷氏综合征主要是一种儿童疾病，尽管它也可能发生在任何年龄的人身上。病例通常发生在秋季和冬季，并且多见于18岁以下的儿童。
雷氏综合征有多常见？
据估计，美国每年有两名儿童患上雷氏综合征。
由于对该病症的高度关注，雷氏综合征的发病率已经下降。如果你的孩子生病了，请不要给他们服用阿司匹林来治疗症状。流感和水痘（带状疱疹）疫苗成功地预防了病毒性感染，这也导致了每年病例数量的减少。
雷氏综合征如何影响我孩子的身体？
在孩子患了病毒性疾病或感染（如流感或水痘）之后，他们可能在最初的疾病或感染后一周内出现新的症状。重要的是，在未经医生咨询的情况下，不要用阿司匹林来治疗孩子的症状，因为这可能导致雷氏综合征。
由于雷氏综合征会导致孩子大脑内的压力增加，他们的性格可能会突然改变。原本快乐的孩子可能会对他们的最爱活动失去兴趣，或者会对一些正常情况下不会成为问题的事情感到愤怒或烦恼。雷氏综合征的早期迹象，如孩子精神状态的变化，可以导致早期诊断和治疗，从而获得最佳健康结果。
症状
瑞氏综合征有哪些症状？
瑞氏综合征的症状严重程度取决于该病症对您孩子的具体影响。瑞氏综合征的第一个迹象通常是病毒感染，如感冒、上呼吸道感染、流感或水痘。在经历病毒性感染症状5到7天后，瑞氏综合征的症状开始显现，包括：
- 呕吐。
- 感到疲倦或昏昏欲睡。
- 表现出焦虑、困惑、容易迷失方向或出现幻觉。
- 性格变化，如易怒、烦躁或好斗。
- 呼吸急促。
颅内压增高导致您孩子大脑功能发生变化，同时影响肝脏功能。瑞氏综合征的严重症状包括：
- 抽搐。
- 昏迷。
- 失去意识。
- 凝血困难。
- 血液中氨含量过高。
如果这些症状出现在病毒性疾病期间或之后不久，请立即就医，因为它们可能是致命的。
瑞氏综合征是由什么引起的？
瑞氏综合征的具体原因尚不清楚。
该病最常发生在儿童在病毒感染或生病时服用阿司匹林（水杨酸盐）以缓解症状的情况下。可能引发瑞氏综合征的病毒性疾病包括：
- 流感。
- 水痘。
- 呼吸道感染。
- 普通感冒。
瑞氏综合征的症状是由于脑组织（脑水肿）中的液体或压力增加以及肝脏的变化所导致。
研究表明，受损的线粒体可能会在肝脏中激活瑞氏综合征。线粒体是细胞（细胞器）的一部分，提供能量（三磷酸腺苷），也被称为“细胞的动力室”。线粒体功能低下会影响肝脏功能，导致症状的出现。受损线粒体的原因尚不清楚。
阿司匹林会导致瑞氏综合征吗？
研究表明，阿司匹林（水杨酸盐）可能会触发瑞氏综合征并加重症状的严重程度。瑞氏综合征的确切原因尚不清楚。在孩子患病毒性疾病（如流感）期间给孩子服用阿司匹林之前，请与您的医生讨论。在给孩子服用任何药物前，请务必阅读所有药物标签，检查年龄要求和使用说明。如果您有任何疑问，请与您的医生讨论。
瑞氏综合征的病理生理过程是什么？
瑞氏综合征如何影响您孩子身体的确切过程（病理生理学）尚不清楚。
研究表明，当受损的线粒体细胞与病毒性疾病或感染结合时，病情会进展。如果阿司匹林进入体内，瑞氏综合征的症状会加剧，这会进一步损害线粒体。受损的线粒体会导致血液中氨水平上升，随后引起脑部肿胀（脑水肿和颅内压）。当脑部压力变得严重时，肾脏开始分解脂肪组织（脂肪变性），神经元（负责与大脑沟通的神经细胞）失去功能。
就医指导
我应该在什么时候看我的医生？
如果您的孩子在病毒性疾病或感染后出现任何瑞氏综合征的症状，或者您的孩子未经您的医生的指导自行服用了阿司匹林（水杨酸），请立即联系您的医生。
我应该在什么时候去急诊室？
您的孩子可能会经历癫痫或惊厥，在这些情况下他们可能会暂时失去意识，无法控制地移动四肢，并表现出焦虑或困惑。癫痫通常持续30秒到两分钟。如果发生这种情况，请立即拨打120或将孩子送往急诊室。
我应该问医生哪些问题？
- 我的孩子出院后是否会经历瑞氏综合征的任何症状？
- 瑞氏综合征的诊断将如何影响我孩子的未来？
- 如果我的孩子生病了，有哪些类型的药物不应该给他们服用？
诊断
瑞氏综合征是如何诊断的？
医生在检测到病毒性疾病后，可能会观察到瑞氏综合征的症状，如呕吐和孩子行为的变化，包括变得易怒、困惑或迷失方向。诊断测试会排除具有类似症状的其他情况。
您孩子的瑞氏综合征诊断将有一个严重程度等级，用罗马数字标记，I（一）表示最轻度，V（五）表示最重度。
哪些检查可以诊断瑞氏综合征？
您的医生将提供多种测试来确认您孩子的诊断。测试可能包括：
- 实验室测试以检查血液中的氨水平或尿液中有毒物质的积聚。
- 影像学测试，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT），以查看大脑。
- 肝脏活检。
- 腰椎穿刺以测试脑脊液。
瑞氏综合征可能会被误诊吗？
瑞氏综合征与许多其他情况有相似的症状，因此有可能但不常见地发生误诊。误诊可能包括：
治疗方法
瑞氏综合征如何治疗？
瑞氏综合征的治疗重点是通过减少脑部肿胀、逆转肝脏损伤和代谢损伤（血液中缺氧）以及预防肺部并发症来保护孩子的脑部。治疗可能包括：
- 插入气管插管以增加呼吸频率（过度通气）或使用呼吸机。
- 抬高孩子的头部。
- 服用药物以降低血液中的氨水平（氨解毒剂）。
- 服用药物以维持血液中的糖水平（葡萄糖）。
- 服用维生素K或接受血浆输注以改善血液凝固。
如果您的孩子被诊断为瑞氏综合征，您的医生会立即将他们送入重症监护室进行治疗。您的孩子护理团队将监测您孩子的体温及所有重要器官，确保治疗有效。
治疗会有副作用吗？
大多数被诊断为瑞氏综合征的儿童都能完全康复。如果您的孩子出现严重的脑部肿胀，可能会面临一些副作用，包括：
- 记忆力减退。
- 学习困难。
- 视力和听力丧失。
- 语言和说话障碍。
- 运动困难，日常生活任务如穿衣等难以完成。
可能需要专门的护理来支持您的孩子，并在他们长大后满足他们的需求。
治疗后我的孩子多久能好转？
当您孩子的脑部肿胀减轻后，他们将走上康复之路。您的孩子可能需要几天到几周的时间才能恢复健康并离开医院。您的医生会及时向您通报孩子康复的进展情况。
预后情况
如果我的孩子患有瑞氏综合征，我应该有哪些预期？
你孩子的预后取决于他们的病情严重程度，特别是大脑肿胀的程度以及血液中氨的含量。如果病情迅速发展并且孩子陷入昏迷，那么他们的预后将较差。如果在诊断后及早接受治疗，预后则非常好。
被诊断为瑞氏综合征的儿童平均死亡率为21%。从数据上看，诊断为Ⅰ期或轻度瑞氏综合征的儿童死亡率不到2%，而处于Ⅴ期并伴有昏迷的儿童死亡率高达80%。早期检测和治疗显著提高了生存率。
那些经历了瑞氏综合征严重症状的儿童可能会出现一些长期副作用，这些副作用可能持续到成年，例如脑损伤、认知发展问题、癫痫、肌肉无力和神经损伤。
瑞氏综合征有治愈方法吗？
瑞氏综合征没有根治的方法。根据诊断结果，许多孩子可以完全康复。治疗旨在缓解症状，并防止长期并发症或死亡。
关于瑞氏综合征正在进行哪些研究？
大部分关于瑞氏综合征的研究集中在回答该病的一些基本问题上，比如阿司匹林在这个危及生命的疾病中的作用。研究的最终目标是提高对瑞氏综合征的科学理解、诊断和医疗治疗水平。
如何预防
如何预防雷氏综合征？
由于阿司匹林与雷氏综合征之间存在关联，您可以通过不给儿童（尤其是16岁以下的儿童）服用阿司匹林来预防该病。如果您的孩子需要阿司匹林来治疗某种疾病，请在给孩子服用阿司匹林之前与您的医生讨论预期的治疗方案。
在给孩子服用药物前，务必检查药品标签上的年龄要求，或者与您的医生沟通，以确保药物对您的孩子是安全的。