罗斯-多尔曼病

什么是罗斯伊-多尔曼病？

罗斯伊-多尔曼病（RDD）是一种罕见的良性病症，涉及体内白细胞中称为组织细胞的过度生长。通常，过量的组织细胞会导致颈部淋巴结肿大（淋巴结病），但它们也可能影响其他淋巴结。这些细胞还可能在淋巴结以外的地方积聚（结外部位）。

组织细胞是免疫系统中重要的一种细胞。它们对抗可能导致疾病的病原体。然而，拥有过多的组织细胞——就像罗斯伊-多尔曼病的情况一样——可能会引起不适症状或对身体系统产生负面影响。

罗斯伊-多尔曼病也被称为巨大淋巴结增生性窦组织细胞增生症。这是一种非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的罕见形式。

罗斯伊-多尔曼病有哪些类型？

罗斯伊-多尔曼病在不同的人身上表现和行为方式不同。这些细胞可能影响一组淋巴结或多组淋巴结。组织细胞也可能在淋巴结以外的身体部位积聚。根据这些差异，RDD被分类。

• 经典型（淋巴结型）罗斯伊-多尔曼病：这是最常见的RDD类型，导致淋巴结肿大，尤其是颈部淋巴结。你的症状取决于多少淋巴结受到过量组织细胞的影响。
• 结外型罗斯伊-多尔曼病：RDD可以影响除淋巴结以外的其他身体组织。最常见的部位是皮肤。这种类型的RDD称为皮肤RDD（CRDD）。其他类型的结外罗斯伊-多尔曼病涉及鼻窦、眼睛和眼睑、骨骼以及中枢神经系统（脑和脊髓）中的组织细胞过度生长。RDD还可能影响其他身体系统，包括呼吸系统和消化系统。

约有40%的RDD患者在淋巴结外的部位也有过量的组织细胞。

谁会得罗斯伊-多尔曼病？

罗斯伊-多尔曼病主要影响儿童、青少年和年轻人。大多数诊断发生在大约20岁左右，但也有记录显示RDD影响到70多岁的人。

影响淋巴结的罗斯伊-多尔曼病最常见于出生时性别为男性的非洲后裔人群。皮肤罗斯伊-多尔曼病通常诊断于出生时性别为女性的亚洲后裔人群。皮肤RDD主要影响20多岁、30多岁和40多岁的人群。

罗斯伊-多尔曼病有多常见？

罗斯伊-多尔曼病是一种罕见疾病。大约每20万人中有1人会患上RDD。在美国，每年大约有100例新病例被诊断出来。

Rosai-Dorfman病的症状有哪些？

您的症状将取决于体内过多的组织细胞积聚的位置。如果这些组织细胞仅影响颈部淋巴结，您可能会出现轻微症状甚至没有任何症状。如果这些组织细胞阻碍了器官的正常功能，您可能会出现更严重的症状。

典型（淋巴结）症状

通常情况下，组织细胞会在颈部淋巴结中生长。因此，最常见的症状是颈部两侧无痛性肿块。根据受影响的淋巴结位置不同，肿胀可能出现在其他地方。

由于组织细胞过度增生而可能出现肿胀的淋巴结部位包括：

• 颈部。
• 腹股沟。
• 腋窝。
• 胸部中央（纵隔）。

除了肿胀之外，您可能不会注意到其他症状，或者可能会注意到一些症状，例如：

• 发热。
• 皮肤苍白。
• 疲劳。
• 夜间盗汗。
• 流鼻涕。
• 不明原因的体重减轻。

非淋巴结症状

影响皮肤的Rosai-Dorfman病（CRDD）可能出现在身体的任何部位。组织细胞会形成生长缓慢的肿块。症状包括皮肤上的肿块，这些肿块可能是：

• 平坦或隆起。
• 脓包状或实心。
• 黄色、紫色、红色或棕色。
• 遍布皮肤或局限于某一区域。

影响器官或身体系统的过多组织细胞会导致各种症状。例如，影响眼睛的RDD可能导致复视，影响中枢神经系统的RDD可能导致癫痫发作，影响肺部的RDD可能导致持续咳嗽等。

Rosai-Dorfman病的原因是什么？

科学家们还不知道Rosai-Dorfman病的确切原因。RDD影响人的方式如此多样，可能有多种原因。例如，最近的研究表明，CRDD与典型的RDD可能有不同的病因。

研究人员最近发现，在典型的和某些非淋巴结类型的RDD中，有时会出现基因突变，而不只是在CRDD中。基因突变可以导致细胞失控生长。

许多患有RDD的人还伴有其他疾病。这些疾病与RDD之间可能存在某种联系。需要更多的研究来确定这一点。

RDD与以下情况相关：

• 病毒感染（疱疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV）。
• 癌症（霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤、皮肤透明细胞肉瘤）。
• 自身免疫性疾病（狼疮、幼年型特发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血）。

我应该问医生哪些问题？

你应该问的问题包括：

• 我的RDD影响了我身体的哪些部位？
• 我需要做影像学检查或血液检测吗？
• 我需要治疗吗，还是我的RDD可能会自行消失？
• 我对我的RDD应该有多担心？
• 你会推荐什么治疗方法？
• 治疗后我应该预期什么样的副作用？
• 我的RDD在治疗后复发的可能性有多大？
• 为了监测我的状况，我需要多久进行一次检查？

Rosai-Dorfman病是如何诊断的？

您的医生将进行身体检查并询问您的症状。他们将检查RDD的体征，如肿胀的淋巴结、皮肤生长或肿块。他们还会询问您的病史，以确定您是否有（或曾经有）任何与RDD相关的疾病。

您的医生还可能执行以下任何一项操作。

• 影像学检查：您的医生可能会拍摄X光片或进行超声波、MRI、CT扫描、PET扫描、PET/CT或骨扫描，具体取决于他们怀疑含有过多组织细胞的组织类型。
• 血液检查：您的医生可能会进行血液检查，包括全血细胞计数(CBC)和综合代谢面板等。
• 活检：您的医生可能会移除受影响组织的样本，并测试细胞是否有RDD的迹象。活检可以帮助您的医生排除其他可能导致异常细胞生长的疾病。

罗斯-多夫曼病如何治疗？

有时，RDD（罗斯-多夫曼病）会自行消退（自发缓解），但时间是不可预测的。它可能在几个月或几年内消退。其他时候，病情不会自行改善，或者在缓解后细胞会再次生长。如果不进行治疗，RDD 甚至可能会恶化。

您的治疗将取决于您的RDD对您产生的影响。

• 观察：如果您没有出现影响生活质量的症状，您的医生可能会选择监测您的病情。
• 手术：您的医生可能会移除肿块。如果您有CRDD（局限性罗斯-多夫曼病）或肿块阻塞呼吸道、影响脊髓等情况，手术可能是一个选项。
• 放射疗法：如果您的医生无法通过手术去除组织细胞，您可能会接受放射疗法来摧毁这些细胞。在放射治疗过程中，机器会将能量束瞄准细胞，从而摧毁它们。
• 化疗：如果您患有严重的疾病，或者像手术这样的其他治疗方法未能改善您的症状，您可能会接受化疗药物。
• 皮质类固醇：皮质类固醇，如泼尼松，可以减少淋巴结肿胀并缓解症状。
• 免疫疗法：免疫疗法可以帮助您的免疫系统更有效地定位和摧毁多余的组织细胞。

如果您患有罗斯-多尔曼病（Rosai-Dorfman 病），我预期会怎样？

您的预后取决于多种因素，包括受影响的淋巴结数量以及体内过多的组织细胞的位置。您对治疗的反应也起到一定作用。通常情况下，RDD 会自行消退。在其他情况下，可能需要治疗，或者可能会导致严重的并发症。

一般来说，受影响的淋巴结越少，预后越好。对于结外型 RDD，如果 RDD 影响到皮肤、胸部或上呼吸道，结果往往较好。如果组织细胞聚集在下呼吸道、肾脏或肝脏中，预后较差。