肉芽肿性疾病（结节病）

什么是结节病？

结节病是一种会导致你的免疫系统过度反应并形成称为肉芽肿的结节的状况。根据位置和大小，肉芽肿可以引起轻微到严重的症状，或者根本没有症状。在某些情况下，它们可能会变成纤维化，导致永久性的肺部瘢痕。

肉芽肿几乎可以在你身体的任何部位发现，但最常见的是在你的肺部或淋巴结中。你可能还会在皮肤、眼睛或肌肉中出现明显的肉芽肿症状。

什么是肉芽肿？

肉芽肿是由你的免疫系统引起的炎症区域。它由一群“隔离”开来以试图保护你免受免疫系统认为有害物质影响的白细胞组成。肉芽肿周围有纤维（致密）组织，使它们感觉坚硬且有结节感。

结节病影响哪些人？

虽然结节病可以影响任何人，但它在黑人中的发病率高于白人。它也略微更常影响出生时被指定为女性的人（AFAB），而不是出生时被指定为男性的人（AMAB）。大多数病例是在25岁至40岁之间被诊断出来的。

尽管你不能遗传结节病，但如果你的一级生物学亲属（父母、子女或兄弟姐妹）患有结节病，你发展该病的风险会更高。

结节病有多常见？

结节病被认为是一种罕见疾病。在美国任何时候，通常少于200,000例结节病病例。

嗜酸粒细胞增多症的症状有哪些？

嗜酸粒细胞增多症的症状取决于肉芽肿在你身体的哪个部位形成。大多数患有这种疾病的人会出现肺部症状，但你可能还会出现皮肤、眼睛、关节以及几乎身体其他任何部位的症状。你也可能会感到不适或完全没有症状。

嗜酸粒细胞增多症的一般症状

• 发烧。
• 疲劳。
• 关节疼痛。
• 肌肉疼痛或无力。
• 夜间盗汗。
• 淋巴结肿大。
• 不明原因的体重减轻。
• 肾结石。

肺部嗜酸粒细胞增多症的症状

• 咳嗽。
• 呼吸短促（气喘）。
• 胸痛。
• 喘鸣。

眼部嗜酸粒细胞增多症的症状

• 视力模糊或丧失（视神经炎）。
• 眼睛疼痛。
• 眼睛红肿（虹膜炎或结膜炎）。
• 畏光。

皮肤嗜酸粒细胞增多症的症状

• 疤痕或纹身周围的皮下结节。
• 皮肤出现淡色或深色斑块。
• 鼻子或脸颊上出现凸起的紫红色疮或皮疹（狼疮性丘疹）。
• 小腿上发红且触痛的结节（结节性红斑）。

心脏嗜酸粒细胞增多症的症状

• 胸痛。
• 心悸（心跳加速或不规则跳动感）。
• 心律不齐（心律失常）。
• 心力衰竭。
• 呼吸短促。

神经系统嗜酸粒细胞增多症的症状

• 口渴增加或尿量增多（尿崩症）。
• 面部肌肉无力或麻痹（贝尔氏面瘫）。
• 头痛。
• 癫痫发作。

肺部嗜酸粒细胞增多症的阶段有哪些？

肺部（肺）嗜酸粒细胞增多症有时被称为Siltzbach分类系统中的阶段。

重要的是要知道这些阶段并不一定表示疾病的严重程度。你不需要经历每个阶段。它们基于胸部X光片上的肺部外观，并主要描述肉芽肿的位置。

患有这种疾病的人可以在阶段之间移动或完全消失。唯一不可逆的阶段是第四阶段，即永久性的肺损伤。

• 第0阶段：X光片未显示任何肺部嗜酸粒细胞增多症。X光片上的肺和淋巴结正常。
• 第1阶段：仅在淋巴结中发现肉芽肿。
• 第2阶段：淋巴结和肺部都有肉芽肿。
• 第3阶段：仅在肺部发现肉芽肿。
• 第4阶段：X光片显示肺纤维化，即肺部永久性瘢痕形成。

嗜酸粒细胞增多症的原因是什么？

研究表明，嗜酸粒细胞增多症是由遗传因素和环境因素共同作用引起的，但其确切原因尚不清楚。我们认为某些人可能更容易对其免疫系统产生过度反应，比如对细菌和病毒等抗原产生过度反应。尽管免疫系统参与其中，但嗜酸粒细胞增多症并不被认为是自身免疫性疾病。

由于我们不确定哪些基因和触发因素组合会导致嗜酸粒细胞增多症，因此无法预测谁会患上这种疾病。

什么是Löfgren综合征？

Löfgren综合征是一种由多个身体部位的症状群突然引发的嗜酸粒细胞增多症：

• 多关节炎。
• 发烧。
• 小腿上发红且触痛的结节（结节性红斑）。
• 胸部淋巴结肿大。

Löfgren综合征通常在六个月内到两年内自行消退。

患有结节病时，我该如何照顾自己？

在患有结节病期间，最好的自我护理方式是遵循医生的建议。注意症状的变化，并按指示服药。

我应该什么时候去看医生？

如果你有新的或令人烦恼的症状，或者在接受治疗过程中出现令人担忧的副作用，你应该打电话或预约看你的医生。

我应该问我的医生哪些问题？

询问你的医生可能会有所帮助：

• 治疗与监控症状相比，各有什么好处？
• 我需要多长时间才能期待症状改善？
• 我怎么知道治疗是否有效？
• 我应该做哪些生活方式上的改变？
• 我应该何时再来找你？

结节病是一种罕见的疾病，有许多可能的症状。许多病例会自行缓解或通过治疗得到解决，但慢性结节病可以通过药物和仔细监测来管理。需要注意的是，在某些情况下，监测症状而不进行治疗可能是有益的。你可以和你的医生一起制定一个适合你具体情况的计划。

嗜酸性肉芽肿病如何诊断？

嗜酸性肉芽肿病通常通过身体检查、影像学（如胸部X光）和疑似肉芽肿的活检来诊断。由于嗜酸性肉芽肿病可能与其他疾病相似，您的医生可能会进行额外测试以排除其他疾病。

用于诊断嗜酸性肉芽肿病的测试有哪些？

影像学检查和活检是最常见的诊断嗜酸性肉芽肿病的方法，但您的医生可能会根据您的症状和体征要求进行其他测试。

• 影像学检查使用特殊机器拍摄您体内结构的照片。您的医生可能会要求胸部X光、CT扫描或MRI。
• 活检可以通过多种方式进行，具体取决于您的医生怀疑您哪里有肉芽肿。皮肤、结膜（眼睛）和某些淋巴结活检可以是非侵入性或微创性的。

更复杂的程序可以使用小管子、摄像头和活检设备通过鼻子、喉咙或切口（小切口）检查肺部组织。这些包括：

• 支气管内超声引导下的经支气管细针穿刺活检（EBUS-TBNA）。
• 支气管镜下经支气管活检。
• 纵隔镜检查。

其他用于嗜酸性肉芽肿病的测试包括：

• 肺功能测试：非侵入性测试，测量您的肺功能。
• 实验室测试：血液或尿液测试用于检查您的肝脏、肾脏和其他器官的功能。
• 心电图（ECG或EKG）：常规办公室测试，检查您心脏的电活动。
• 核医学成像：PET扫描和镓扫描使用少量注入静脉的放射性物质来显示身体内的炎症。
• 纯化蛋白衍生物：一种简单的皮肤测试，有助于确定是否有过结核病（TB）的暴露或感染。这可以诊断或排除TB，TB有时会被误认为是嗜酸性肉芽肿病。
• 裂隙灯检查：您的医生检查您眼睛的内部，以检测由嗜酸性肉芽肿病引起的眼部问题。

系统性红斑狼疮是如何治疗的？

系统性红斑狼疮的治疗通常是为了控制症状和防止器官损伤。由于肉芽肿是由免疫细胞引起的炎症区域，系统性红斑狼疮通常使用能够调节或抑制免疫系统的药物进行治疗。治疗取决于肉芽肿在你体内的位置。

尽管系统性红斑狼疮通常会自行缓解，但目前没有特定的治愈方法。如果症状不严重或不会危及生命，有时不需要立即治疗系统性红斑狼疮。您和您的医生将监测您的症状。

用于治疗系统性红斑狼疮的药物有哪些？

用于治疗系统性红斑狼疮的药物旨在通过调节或抑制免疫系统来减少炎症。一些常用的系统性红斑狼疮药物包括：

• 皮质类固醇：皮质类固醇，如泼尼松和可的松，是能够减少体内炎症的药物。这些药物可以是口服药片、喷入嘴中的吸入剂或外用乳膏（直接应用于皮肤或眼睛）。
• 免疫抑制剂：免疫抑制剂有助于阻止免疫系统引起器官损伤和炎症。甲氨蝶呤是一种常用于系统性红斑狼疮的免疫抑制剂。
• 抗肿瘤坏死因子-α抗体（抗TNF-α抗体）：抗TNF-α抗体，如英夫利昔单抗，针对免疫系统中的特定化学物质以减少炎症。这些药物由医生通过静脉注射给予。
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）：NSAIDs是能够暂时缓解炎症引起的症状的药物。它们通常不建议长期使用。

治疗的并发症/副作用

皮质类固醇可能会增加您感染传染性疾病的风险，并可能导致许多副作用，包括：

• 体重过度增加。
• 失眠。
• 痤疮。
• 对易感人群造成糖尿病。
• 高血压。
• 青光眼。
• 白内障。
• 骨质疏松。
• 抑郁和情绪波动。
• 皮肤瘀伤。

正因为如此，医生只会在益处大于风险的情况下推荐使用药物治疗系统性红斑狼疮。

治疗后多久我才会感觉好转？

从开始治疗系统性红斑狼疮到注意到症状改善，可能需要几周到几个月的时间。您的医生将监测您，并可能再次进行测试以查看治疗是否有效。

患有系统性红斑狼疮时应避免哪些食物？

一些研究表明某些饮食可以减少体内的炎症。吃植物性食物（如水果和蔬菜）、限制肉类和奶酪的摄入，并避免糖和碳水化合物（如面包）可能有助于改善您的系统性红斑狼疮症状。在开始新的饮食之前，请咨询您的医生。

系统性红斑狼疮的预后如何？

系统性红斑狼疮的严重程度因人而异。对大多数人来说，这是一种可以自行缓解或通过治疗治愈的暂时性疾病。然而，对于一些人来说，它是一种导致永久性损伤的慢性疾病。

大约三分之二被诊断为系统性红斑狼疮的人在两到三年内病情会得到缓解（系统性红斑狼疮进入缓解期）。Löfgren 综合征的预后特别好，大多数病例在六个月内至两年内会自行消退。

在三年后仍然患有系统性红斑狼疮的人更有可能发展成慢性疾病。仅有约10%至20%的慢性系统性红斑狼疮患者会出现永久性器官损伤。在美国，系统性红斑狼疮最常见的并发症是肺部瘢痕形成。

系统性红斑狼疮患者的预期寿命是多少？

大多数系统性红斑狼疮患者可以预期与没有系统性红斑狼疮的人一样长寿。一小部分（1%至5%）系统性红斑狼疮病例是致命的。

如何预防结节病？

由于我们不能确定结节病的具体原因，因此无法预防它或降低患病风险。按照医生的处方用药可以降低肉芽肿可能引起的器官损伤的风险。