肉瘤样癌

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什么是肉瘤样癌？

肉瘤样癌是一种罕见且侵袭性强（生长迅速）的癌症，它结合了上皮细胞癌和间叶组织肉瘤的特征。像“癌”和“肉瘤”这样的分类描述了体内恶性细胞（癌细胞）开始形成的组织类型：

• 癌起源于器官或皮肤的上皮组织。这种组织被称为上皮组织，因为它是由上皮细胞组成的。大多数癌症是癌。
• 肉瘤起源于骨骼、结缔组织和软组织。肉瘤由间充质细胞组成，这些细胞是神经、肌肉、脂肪等的构成单元。肉瘤比癌少见。

在肉瘤样癌中，肿瘤形成并包含同时具有癌和肉瘤特征的细胞和组织。这些肿瘤生长迅速，并经常快速扩散到身体的不同部位（转移）。随着癌细胞扩散，它们会损害体内的健康组织。

肉瘤样癌出现在身体的哪些部位？

肉瘤样癌最常见于肺部。然而，具有癌（上皮肿瘤）和肉瘤（间叶肿瘤）特征的癌症可以出现在全身多个部位，包括：

• 皮肤。
• 骨头。
• 口腔。
• 甲状腺。
• 乳房。
• 胃。
• 小肠。
• 肝脏。
• 胰腺。
• 子宫。
• 前列腺。
• 膀胱。
• 肾脏。
• 纵隔（位于两肺之间的区域，包括心脏、食管和胸腺）。

起源于肺部的肉瘤样癌往往扩散得很快。肿瘤可能扩散到肾上腺、大脑、骨骼、肝脏、肾脏、腹膜（腹部和腹部器官的内层）、胰腺、皮肤和心脏。在涉及肉瘤样癌的转移过程中，癌症通常会扩散到多个部位。

肉瘤样癌有哪些不同的类型？

2015年，世界卫生组织（WHO）将肉瘤样癌分为五种子类型。每种类型都被认为是一种分化不良的非小细胞肺癌。分化不良意味着细胞看起来非常异常，难以对其进行分类。非小细胞肺癌是最常见的肺癌类型，生长和扩散速度较快。

五种肉瘤样癌类型包括：

• 多形性癌主要为癌，但通常含有至少10%的肉瘤成分。癌成分可能包括各种癌亚型，如腺癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌和大细胞未分化癌。肉瘤成分可能由梭形细胞、巨细胞或这两种细胞类型的混合物组成。多形性癌是最常见的肉瘤样癌类型。
• 梭形细胞癌的名称来源于其细胞在显微镜下的外观。它们长而细，像一根纺锤。梭形细胞癌具有癌和肉瘤的特征。
• 巨细胞癌由排列成典型的肉瘤模式的大细胞组成。它们通常在肺部的上部形成。
• 癌肉瘤包含某些癌亚型（包括腺癌和鳞状细胞癌）中发现的组织。肉瘤成分异常且不完全形成，可能包括在肉瘤亚型中发现的组织，如软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤或血管肉瘤。
• 肺母细胞瘤包含类似于胎儿肺组织的腺癌成分。肺母细胞瘤还包含间充质细胞（如肉瘤中的细胞）。

谁会患上肉瘤样癌？

肉瘤样癌最常见于男性和出生时被分配为男性的吸烟者或曾经吸烟的人。诊断的平均年龄为65岁。

肉瘤样癌有多常见？

肉瘤样癌极其罕见。只有0.1%至0.4%的恶性（癌症）肺肿瘤是肉瘤样癌。

尤文肉瘤样癌的症状是什么？

您的症状将取决于癌症在您体内扩散的位置。肺部尤文肉瘤样癌的症状可能包括：

• 咳嗽。
• 呼吸困难（气促）。
• 胸痛。
• 带血的痰。
• 不明原因的体重减轻。

尤文肉瘤样癌的原因是什么？

尤文肉瘤样癌的形成很可能是由于一种称为上皮间质转化（EMT）的过程。大多数尤文肉瘤样癌可能最初是由非小细胞肺癌中常见的癌性上皮细胞引起的。这些细胞的变化导致其中一些细胞转化为间充质细胞。这些恶性的、转化后的细胞会快速扩散到全身。

细胞变化和快速扩散可能与细胞基因突变（或错误）有关。您的基因包含了告诉细胞如何行为的指令。突变是一种可以干扰这些指令的改变或错误。科学家已经确定了许多与尤文肉瘤样癌相关的基因突变。

尤文肉瘤样癌的风险因素有哪些？

风险因素增加了您患某种疾病的可能性。吸烟是最著名的尤文肉瘤样癌的风险因素。大约80%至90%被诊断为肺部尤文肉瘤样癌的人目前或过去都是吸烟者。

我应该问医生哪些问题？

• 我的癌症已经扩散了吗？
• 我的癌症有多严重？
• 您会推荐什么治疗方法？
• 我可能会出现哪些治疗副作用？
• 您建议我去寻求第二个医疗意见吗？
• 我是否应该与姑息治疗专家合作？
• 我是否应该参加临床试验？

得知自己患有肉瘤样癌可能会感到特别担忧和困惑，因为这些肿瘤非常多样且复杂。与您的医生就您的治疗选择和预后情况坦诚沟通至关重要。根据您的癌细胞特征及其在体内的位置，您的医生可以解释您的预期情况。他们还可以帮助您获取资源来应对诊断结果，包括临床试验（如果您符合条件）和姑息治疗。

如何诊断肉瘤样癌？

您的医生将进行临床检查和影像学检查。为了做出明确的诊断，他们将进行活检，以便能够仔细分析肿瘤细胞。

• 影像学：您的医生可能会进行计算机断层扫描（CT）以确定肿瘤的位置。他们可能会进行CT/正电子发射断层扫描（PET）或F-氟脱氧葡萄糖（FDG）-PET以获得更详细的体内视图。CT/PET扫描允许您的医生同时进行两种影像学检查（CT扫描和PET扫描）。氟脱氧葡萄糖是在PET扫描期间插入体内的化学物质。它会在癌细胞周围聚集，因此在成像过程中显示得更清楚。
• 组织病理学：您的医生将在活检过程中取出肿瘤样本，并在显微镜下仔细研究该组织。这种分析称为组织病理学。根据细胞的外观，您的医生可以确定肿瘤是否为肉瘤样癌。他们还会将其分类为亚型（例如，多形性癌、梭形细胞癌等）。
• 免疫组化：免疫组化检测与特定细胞类型相关的物质，称为抗原。某些类型的抗原可以表明细胞是异常的或恶性的（癌变的）。

如何治疗肉瘤样癌？

最有效的治疗方法是手术切除整个肿瘤。手术后进行化疗可以帮助消灭剩余的癌细胞。然而，通常情况下，由于癌症在患者接受诊断时已经扩散，手术不是一个可行的选择。如果肿瘤导致诸如疼痛、出血或呼吸困难等问题，您可能会接受放射治疗。

对于肉瘤样癌的治疗，临床试验可能是最佳选择。临床试验是一种测试新治疗方法的安全性和有效性研究。研究人员正在研究的两种治疗方法——靶向治疗和免疫治疗，可能有助于延长患有肉瘤样癌患者的生存期。

• 靶向治疗针对癌细胞中导致其失控增殖的特征。
• 免疫治疗增强您的免疫系统，使其更好地找到并摧毁癌细胞。

软组织肉瘤性癌能治愈吗？

软组织肉瘤性癌是无法治愈的。不过，随着科学家们对这些肿瘤中常见的细胞特征（如基因突变）有了更多的了解，他们可以开发出针对这些特征的治疗方法。如果你被诊断为软组织肉瘤性癌，你可能有资格参加测试这些新疗法的临床试验。请咨询你的医生。

软组织肉瘤性癌的生存率是多少？

软组织肉瘤性癌的中位生存期约为10个月，而五年生存率大约为15%。然而，多个因素会影响预后结果，包括生存率。这些因素包括：

• 细胞的具体类型。
• 涉及的具体基因突变类型。
• 从出现症状到确诊的时间。
• 肿瘤生长并破坏健康组织的程度。
• 癌症扩散的程度。
• 你的医生是否能够切除肿瘤。

与你的医生讨论这些具体细节，以获得更准确的预后理解。

如何降低风险？

选择不吸烟或使用烟草制品可以降低您患肉瘤样癌和其他肺癌的风险。