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舟状头畸形

英文名:
Scaphocephaly (Sagittal Craniosynostosis)
就诊科室:
头颈外科 整形科
发病部位:
颅骨

简介

什么是舟状头畸形?

舟状头畸形,也称为矢状缝早闭,是一种影响婴儿头骨的先天缺陷。颅缝早闭意味着婴儿的头骨骨骼在出生前过早融合。这可能会导致大脑生长时产生压力,从而使婴儿的头部变形。如果不进行治疗,舟状头畸形可能会影响大脑的生长和发育。

婴儿的头骨由几块骨头组成。头骨的骨头之间有生长板,或称为颅缝。这些颅缝允许头骨随着婴儿大脑的生长而扩张。

在舟状头畸形中,沿头顶部从前到后的矢状缝过早闭合。矢状缝的融合会阻止头骨从侧面扩展。随着大脑的生长,头骨变得又长又窄。

还有其他类型的颅缝早闭吗?

矢状缝早闭(舟状头畸形)是最常见的颅缝早闭类型。其他类型的颅缝早闭可能发生,具体取决于哪些颅缝过早融合:

  • 冠状缝早闭:冠状缝从每只耳朵延伸到头顶。颅缝早闭可以发生在一侧(单侧冠状缝早闭)或两侧(双侧冠状缝早闭)。患有冠状缝早闭的婴儿可以在闭合的一侧出现扁平的前额和凸起的眼窝。双侧冠状缝早闭会导致头颅变宽且变短(短头畸形)。
  • λ形缝早闭:λ形缝位于头后部。如果这个缝过早闭合,婴儿头后部可能会变平。这种情况可以发生在一侧或两侧。双侧λ形缝早闭非常罕见,是最少见的颅缝早闭形式。
  • 额缝早闭:额缝从鼻子延伸到矢状缝。在额缝早闭中,婴儿的头可能呈现三角形状——前部狭窄,后部平坦。

舟状头畸形有多常见?

颅缝早闭的发生率估计在每200个到每2500个新生儿中有1例。矢状缝早闭(舟状头畸形)占这些病例的一半以上。

一项研究发现,80%的舟状头畸形婴儿在出生时被分配为男性。

症状

舟状头畸形的症状是什么?

主要的迹象是头部形状异常,并且随着孩子的成长会变得更加明显和畸形。您可能会注意到孩子头顶有一条隆起的脊线,这是骨头闭合的地方,而不是大多数婴儿通常有的软点(前囟门)。

如果病情严重或未得到治疗,孩子颅内的压力可能会增加。研究表明这种情况发生在大约15%的病例中。压力增加可能会损伤大脑并导致:

舟状头畸形的原因是什么?

通常,原因未知。医生认为这可能是由于遗传变化(突变)和环境因素的结合。遗传变化可以随机发生或在家族中遗传。与舟状头畸形可能相关的其他因素包括:

  • 生育药物,如氯米芬。
  • 母亲肥胖
  • 父亲年龄较大。
  • 怀孕期间吸烟。
  • 怀孕期间甲状腺疾病治疗。

有时,舟状头畸形是某种遗传综合征的一部分。这是一种通常一起出现的遗传性症状群。大多数遗传综合征都比较罕见。

就医指导

我应该在什么时候与医生交谈?

如果你的宝宝头部形状看起来异常或发育不正常,请告知宝宝的医生。早期发现和治疗这种情况可以为你的孩子带来更好的结果。

如果你有一个患有船形头(scaphocephaly)的孩子,并且计划再要孩子,应与你的医生讨论遗传咨询。遗传咨询师可以测试与这种状况相关的特定基因。这将帮助你了解再次生育一个患有船形头孩子的风险。

船形头发生在宝宝头顶部的矢状缝过早闭合时。这会干扰大脑和颅骨的生长,导致宝宝出现异常的头部形状。一些孩子还可能出现发育迟缓。主要治疗方法是手术,通常手术效果很好,可以恢复头部形状并为大脑生长留出空间。对于儿童来说,最好在3到6个月大之间接受手术。治疗后,你的孩子可能仍然会有学习障碍。诸如早期干预等项目可以帮助你的孩子克服这些挑战。

诊断

舟状头畸形如何诊断?

通常在出生后不久的常规健康婴儿检查中或如果父母提出担忧时进行诊断。

为了检查您的宝宝是否有这种状况,您的医生将:

  • 观察您宝宝的脸和头。
  • 触摸矢状缝,检查是否有凸起而不是软点。
  • 测量您宝宝的头部以确定病情的严重程度。

头部的影像学检查,如X光或CT扫描,也可以帮助您的医生确认诊断。

治疗方法

舟状头畸形是如何治疗的?

舟状头畸形不会自行好转。主要治疗方法是手术以移除融合的颅缝,或者在某些情况下,进行颅骨整形手术。这可以减轻对儿童大脑的压力,并允许其颅骨和大脑正常生长。

您的医生将帮助您决定是否需要为您的孩子进行手术。这一决定可能取决于:

  • 孩子正在经历的发展迟缓。
  • 头部形状以及对外观改善的愿望。
  • 病情的严重程度,从轻度到重度不等。

大多数需要手术的孩子会在生命的第一年内接受手术。舟状头畸形的两种主要手术治疗方法是:

  • 条带颅骨切除术:这是一种微创内镜手术,通过两个小切口进行。外科医生会移除一条骨头,包括人字缝,并有时会在婴儿头部两侧移除几条骨头,以帮助大脑扩张(木桶条板)。
  • 颅骨重塑:这是一种复杂的手术,涉及在婴儿的颅骨上制造切割并分块移除一些骨头。颅骨骨头会被重新塑形,并用钢板、螺丝、缝合线,有时还包括额外的骨移植来重新组合,以改善头部的形状。

根据手术类型的不同,您的孩子可能需要佩戴医疗头盔长达一年,以引导颅骨的生长。

预后情况

舟状头畸形的预后如何?

手术通常能够改善孩子的头部形状。但是,即使进行了手术,一些孩子仍可能会经历发育迟缓。孩子在成长过程中应接受监测,以确保他们的头部继续正常生长。

早期干预服务可以帮助提高孩子的学习和功能能力。这些项目在每个州都有提供,并提供各种支持服务,包括言语治疗和物理治疗。

如何预防

如何预防船形头畸形?

由于医生不确定该病症的原因,因此无法预防。