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简介
什么是马刀综合征？
马刀综合征是一种先天性（出生时就存在的）心脏缺陷。这是一种部分肺静脉异位引流（PAPVR）类型。
在马刀综合征中，患者有：
- 发育不全（发育不良）的右肺。
- 发育不全（发育不良）的右肺动脉（将血液输送到他们肺部的血管）。
大约三分之一的马刀综合征患者，他们的右肺静脉呈马刀形状，即弯曲的中东弯刀形状。医生可以通过影像学检查看到这种形状。
健康的心脏是如何泵血的？
一个健康的心脏会从你的身体中吸取血液并将其泵送到你的肺部。在你的肺部，血液收集氧气以带回给你的身体和心脏。
一个称为循环系统的血管网络将血液输送到你的全身。血液通过两种类型的血管循环：
- 动脉将富含氧气的血液从你的心脏输送到身体其他部位。
- 静脉将缺氧的血液从身体其他部位输送回你的心脏。
肺动脉和静脉是如何工作的？
你的肺动脉和静脉将血液进出你的肺部。这个过程有几个步骤：
马刀综合征如何影响我的身体？
在马刀综合征中，你的一条或多条肺静脉会将血液输送到你心脏的右侧而不是左侧。
有时，你的右肺也可能从你的主动脉而不是肺动脉获得血液。主动脉本应将血液输送到你的身体其他部位。
马刀综合征有多常见？
马刀综合征是罕见的。每10万新生儿中只有约1到3例患有该病。它在女性中的发病率是男性的两倍。
症状
什么导致了马刀综合征？
通常情况下，专家们并不确切知道是什么原因导致了马刀综合征。一些因素可能会增加你的孩子患有先天性心脏病的风险。这些风险因素包括：
- 遗传学。
- 药物，如治疗痤疮的异维A酸（Accutane®）。
- 环境因素，如在怀孕期间吸烟或饮酒。
马刀综合征有哪些症状？
有时，婴儿出生后立即表现出马刀综合征的症状。这些症状包括：
然而，在其他情况下，婴儿可能成长到成年期而没有任何症状。大多数马刀综合征的成人仍然无症状（没有症状）。有症状的成人通常会经历以下情况：
- 反复肺部感染。
- 体力活动时出现呼吸短促（气促）。
就医指导
我还应该问医生什么问题？
您可以询问您的医生：
- 引起弯刀综合征的最可能原因是什么？
- 我需要为弯刀综合征进行手术吗？
- 如果我不做手术会发生什么？
- 我如何在患有弯刀综合征的情况下管理我的心脏健康？
- 如果我有弯刀综合征，生一个患有该病的孩子的概率是多少？
- 我再有一个孩子也患有弯刀综合征的概率是多少？
弯刀综合征是一种罕见的先天性心脏病。它影响右肺和肺动脉。一些婴儿可能没有任何症状。另一些婴儿可能需要在生命最初的两个月内接受手术。需要早期手术的婴儿可能需要额外的手术来解决重新路由的静脉狭窄问题。一些患有弯刀综合征的成年人可以无需手术就过上健康的生活。大多数接受弯刀综合征手术的成年人都能取得良好的效果，并且具有正常的预期寿命。
诊断
用于诊断马刀综合征的检查有哪些？
医生可能会使用几种检查来识别马刀综合征。这些影像学检查可以告诉医生您右肺和右肺动脉的大小：
- 胸部X光使用辐射来拍摄心脏、肺、气道和血管的图像。
- CT扫描从多个角度拍摄X光片，以创建身体内部的详细图像。
- 磁共振血管造影利用无线电波、磁铁和计算机来评估您的血管。
- 经胸超声心动图（TTE）使用超声波来评估您的心脏和胸壁。
您的医生还可能进行心导管插入术，在此过程中他们注射染料以查看您的血管并测量您的肺部和身体内的压力。
治疗方法
先天性肺静脉异常引流（马刀征）如何治疗？
医生通过手术来治疗马刀征。如果医护人员在婴儿期发现该情况，通常会在生命最初的两个月内进行手术。只有当成人患者出现严重症状（如反复肺部感染）时，才需要手术。
在手术过程中，心脏外科医生（做手术的心脏病专家）可能会：
- 使用补片将肺静脉重新引流向你心脏的左侧。
- 通过直接植入的方式将肺静脉重新引流向你心脏的左侧。
- 切除发育不全的肺（肺切除术）。
预后情况
患有马刀综合征的患者的预后如何？
接受马刀综合征手术的患者通常具有极好的长期预后。大多数人在手术后不再出现马刀综合征的症状。然而，一些人，尤其是婴儿和幼儿，可能会出现重新导向的肺静脉部分狭窄的情况，这可能需要额外治疗。
有些成年马刀综合征患者没有任何症状。然而，许多患有马刀综合征的成年人还有其他心脏状况，需要治疗。这些状况可能会影响他们的生活质量。如果成人开始出现严重的呼吸短促或肺部感染等马刀综合征的症状，他们最终可能需要手术。成人还需要进行特殊检查以确定他们是否出现肺动脉压力升高的情况。
与马刀综合征相关的疾病有哪些？
许多马刀综合征患者还有其他心血管问题。有些人天生就有多种心脏状况。或者马刀综合征可能导致其他并发症。
有其他心脏状况的人可能出现：
- 房间隔缺损（ASD）：你的心脏两个上腔之间的孔洞。
- 马蹄肺：你的肺部两部分非典型地连接在一起。
- 肺动脉高压：你的肺动脉内的压力非常高。
- 肺隔离症（副肺）：一块不工作的肺组织或血供异常的肺组织。
- 法洛四联症：一种常见缺陷，需要在婴儿期治疗以向肺部供血。
- 室间隔缺损（VSD）：你心脏两个泵血腔室之间的孔洞。