硬皮病

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什么是硬皮病？

硬皮病是一种罕见的疾病，会使你的身体产生比正常情况下更多的厚组织。硬皮病通常影响皮肤，但可以引起身体任何部位组织的症状。

硬皮病是一种自身免疫性疾病。当你的免疫系统错误地攻击你的身体而不是保护它时，就会发生这种情况。专家并不清楚为什么你的免疫系统会对你发动攻击。这就像它无法区分什么是健康的，什么是不健康的——什么是你自己的，什么是像细菌或病毒这样的入侵者。

如果你患有硬皮病，你的免疫系统会触发你体内的细胞产生过多的胶原蛋白（一种蛋白质）。你的身体需要胶原蛋白来拥有强壮、健康的结缔组织，以支持你的器官并固定身体的各个部分。但是，当你产生过多的胶原蛋白时，你的皮肤和其他组织可能会比应该的更厚、更纤维化。

硬皮病是一种慢性疾病，这意味着你需要长期管理你的症状（可能是你余生的时间）。如果它影响到你的器官组织，还可能引起危及生命的并发症。如果你出现心脏病发作、呼吸困难或吞咽困难等症状，请立即拨打120（或当地紧急服务电话）或前往急诊室。

如果你出现关节疼痛和僵硬等症状，特别是如果你注意到手指和脚趾周围皮肤增厚，请去看医生。

硬皮病的类型

医生将硬皮病分为两大类：

局限性硬皮病

局限性硬皮病只影响你身体的一部分（通常是皮肤），它会在皮肤上形成厚厚的斑块或条纹，感觉像蜡一样。局限性硬皮病可能会自行好转（缓解）。它通常不会扩散到身体其他部位。

系统性硬化症

系统性硬化症除了影响皮肤外，还可能影响其他器官。它可以影响你的呼吸系统（帮助你呼吸和嗅觉的器官）和消化系统（帮助你将食物和饮料转化为能量的器官）。如果硬皮病影响到你的呼吸能力或营养吸收能力，它更有可能导致严重的并发症。它可能是致命的。系统性硬化症有三种亚型——弥漫性、局限性和无硬化症。

• 弥漫性：弥漫性硬化症会导致大片皮肤变厚，包括你的胸部、腹部、大腿、手臂和腿部以及面部。它也可能同时影响多个器官，包括你的消化系统（胃肠道）、肾脏、心脏和肺部。

• 局限性：局限性硬皮病通常只影响皮肤，但有时也会影响某些器官。这种类型有时被称为CREST综合征。CREST中的每个字母代表它引起的一种症状：

  • 钙质沉着症（皮肤中额外的钙沉积）
  • 雷诺氏综合症（指尖和脚趾的颜色变化和麻木）
  • 食道功能障碍（吞咽困难和胃酸倒流）
  • 硬指症（手指皮肤紧绷）
  • 毛细血管扩张症（皮肤上的红色或变色斑点）

• 无硬化症：无硬化症会导致局限性硬皮病症状，但不影响皮肤。你可能会出现任何CREST综合征症状，但不会出现任何增厚的皮肤。

硬皮病的发病率

硬皮病是罕见的。专家估计，所有类型的硬皮病在美国每一百万人中影响大约250人。美国约有10万人患有系统性硬皮病。

硬皮病（又称系统性硬化病）是一组会导致皮肤变硬变紧的罕见疾病。该病还可能导致血管、内脏和消化道出现问题。硬皮病通常被归类为“局限性”或“弥漫性”，这仅指皮肤受累的程度。这两种类型都可能涉及其他血管或器官问题。局限性硬皮病（又称硬斑病）仅累及皮肤。虽然硬皮病尚无治愈方法，但治疗可以减轻症状、减慢病情进展并改善生活质量。

硬皮病是因身体组织中产生和积聚过多的胶原蛋白而引起。胶原蛋白是一种纤维状蛋白质，其构成包括皮肤在内的人体结缔组织。

医生尚不清楚是什么原因导致出现这种病变，但这看似与人体的免疫系统有关。硬皮病很可能由多种因素引起，其中包括免疫系统问题、遗传和环境触发因素。

系统性硬化症的症状与风险

系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是皮肤和内脏器官的纤维化和硬化。该疾病的症状多样，主要分为皮肤相关症状和其他系统相关症状。

皮肤相关症状

几乎所有系统性硬化症患者都会经历皮肤相关症状。初期症状可能包括皮肤肿胀和瘙痒，随后皮肤逐渐增厚并变得紧绷。这种变化最常见于手指、手部、足部和面部，但也可能影响前臂、上臂、胸部、腹部、小腿和大腿。皮肤颜色可能会发生变化，甚至可能因为紧绷而显得有光泽。此外，一些患者的手部和面部可能会出现小红点，即毛细血管扩张。皮下钙沉积也是常见的现象，特别是在指尖，这些沉积物可以在X光片上清晰可见。

其他系统相关症状

系统性硬化症不仅影响皮肤，还会对其他系统造成损害。以下是系统性硬化症可能影响的不同系统及其相关症状：

• 关节：关节疼痛、僵硬和肿胀，尤其是在早晨起床时。
• 肌肉：麻木和肿胀，尤其是在手和脚的末端。
• 肺部：咳嗽、呼吸短促（气短）和肺纤维化（肺组织瘢痕）。
• 消化系统：胃灼热、吞咽困难、腹胀、腹泻和便秘。
• 心脏：心律不齐、心脏周围积液（心包积液）、纤维化（增厚的心肌）。
• 肾脏：肾功能衰竭，这可能是致命的。
• 生殖系统：勃起功能障碍和阴道干燥。

雷诺现象

雷诺现象在系统性硬化症患者中较为常见。这是由于手指和脚趾中的小血管因寒冷或情绪压力而异常收缩，导致手指或脚趾发白、发蓝或发红，并伴有疼痛或麻木感。

并发症

患有系统性硬化症的人更容易同时患有其他两种病症：雷诺氏综合症和舍格伦综合症。雷诺氏综合症会导致手指和脚趾的小血管异常收缩，而舍格伦综合症则会导致唾液腺和泪腺分泌减少，从而引起口干和眼干等症状。系统性硬化症还可能引发一系列严重的并发症，包括肾功能衰竭、肺动脉高压、肺纤维化、心血管疾病、充血性心力衰竭、免疫系统减弱和胃肠道疾病等。这些并发症可能危及生命，因此一旦发现新症状或原有症状发生变化，应立即就医。

风险因素

虽然系统性硬化症可以发生在任何人身上，但某些人群的风险更高：

• 出生时被指定为女性的人（AFAB）比出生时被指定为男性的人（AMAB）更容易患病四倍。
• 30至50岁之间的人群。
• 黑人更有可能患系统性硬化症，通常发病时间较早，并且更容易出现影响肺部的症状。他们通常也会出现更严重的皮肤症状。

通过了解这些症状、并发症和风险因素，我们可以更好地认识系统性硬化症，并及时采取措施进行诊断和治疗。

硬皮病目前无法根治，但你的医生会帮助你找到一系列治疗方法来管理你的症状，并尽量减少它们对你的日常生活的影响。

你需要哪种治疗取决于你出现症状的部位以及症状的严重程度。一些常见的硬皮病治疗方法包括：

• 皮肤治疗：你可能需要使用药膏和保湿剂来防止皮肤干燥。
• 免疫抑制剂：免疫抑制剂可以阻止你的免疫系统破坏健康细胞和组织。
• 用于管理特定症状的药物：例如，你可能需要药物来控制血压、改善呼吸、管理肾衰竭或缓解胃肠道症状。
• 物理治疗：物理治疗师会帮助你改善身体的运动能力。
• 光疗（光疗法）：光疗使用明亮且集中的紫外线来治疗皮肤状况。它可以帮助治疗增厚的皮肤。
• 干细胞移植：一些有严重症状的人可能需要进行干细胞移植。干细胞移植有助于你的身体用健康的供体细胞替换受损的血细胞。

除了上述医学治疗，你还可以采取一些措施来帮助缓解硬皮病的症状：

• 保持活力：运动可使你的身体保持灵活、改善血液循环并缓解僵硬。关节活动范围练习能帮助你保持皮肤的弹性和关节的灵活性。这一直都很重要，尤其是在病程早期。
• 保护皮肤：定期使用乳液和防晒霜保养干燥或僵硬的皮肤。避免洗热水澡和淋浴，并避免接触强碱性肥皂和家用化学品，否则会刺激皮肤并使干燥加剧。
• 请勿吸烟：尼古丁会导致血管收缩，从而使雷诺病恶化。吸烟还会导致血管永久性变窄，引起或加剧肺部问题。如果戒烟很困难，请向医生寻求帮助。
• 缓解胃灼热：避免食用让你感觉胃灼热或胀气的食物。也要避免深夜进食。升高你的床头，防止睡觉时胃酸反流到食管。抗酸剂可能有助于缓解症状。
• 做好保暖措施：任何时候手接触寒冷环境时（甚至是手伸进冰箱时），请戴上暖和的连指手套。维持核心体温以预防雷诺病的症状，这也很重要。当处于寒冷的户外时，穿上保暖靴，遮住脸部和头部，多穿几层暖和的衣服。

通过这些综合性的方法，你可以更好地管理硬皮病，提高生活质量。

硬皮病的并发症从轻度到重度不等，可能影响：

• 指尖。在系统性硬化患者中，雷诺现象会变得非常严重，以至于血流受限会永久性损坏指尖组织，导致凹陷或皮肤溃疡。在某些情况下，指尖组织可能会死亡。
• 肺部。肺组织疤痕会影响您的呼吸能力和运动耐力。您的肺动脉也可能出现高血压。
• 肾脏。严重的肾脏并发症（硬皮病肾危象）包括血压突然升高和快速的肾衰竭。及时治疗这种疾病对保护肾功能非常重要。
• 心脏。心脏组织疤痕会增加您出现异常心跳和充血性心力衰竭的风险。硬皮病也可能导致心脏周围的膜囊发炎。
• 牙齿。面部皮肤严重紧缩可能导致您的口腔变小变窄，这可能让您很难刷牙，甚至很难进行专业的清洁。硬皮病患者往往无法分泌正常数量的唾液，所以蛀牙的风险会更大。
• 消化系统。与硬皮病有关的消化问题会导致胃灼热和吞咽困难。还会引起阵发性痉挛、腹胀、便秘或腹泻。部分硬皮病患者可能还会因肠道细菌过度生长而出现营养吸收方面的问题。
• 关节。关节上方的皮肤会非常紧绷，从而限制关节的柔韧性和活动，尤其是手部关节。

系统性硬化症（硬皮病）的诊断通常是一个复杂的过程，涉及多种检查和测试，以排除其他可能引起相似症状的疾病。这一过程通常由一位风湿病专家进行，这类专家专门治疗自身免疫性疾病。

在初次就诊时，医生会仔细检查你的身体状况，并详细询问你的症状。请务必向医生说明你正在经历的所有症状、症状首次出现的时间，以及哪些因素可能导致这些症状加重。

为了确诊系统性硬化症，你可能需要接受一系列的测试。首先，血液测试可以帮助医生评估你的免疫系统的功能状态。此外，肺功能测试可以揭示你的肺部或呼吸系统是否受到影响。如果出现胃肠道症状，医生可能会建议进行内窥镜检查，即使用带有摄像头的细长管道来观察你的喉咙或胃部。

除了上述测试外，医生还可能要求你进行一些影像学检查，例如心电图、超声心动图、胸部X光片和计算机断层扫描等，以便更全面地了解你身体内部的情况。这些影像学测试有助于医生判断你的消化系统、心脏、肺部或肾脏是否受到损害。

值得注意的是，由于系统性硬化症具有多种形式，并且可以影响到身体的不同部位，因此诊断过程可能会比较复杂。在完成全面的身体检查后，医生可能会建议进行血液检测，以确定免疫系统产生的某些抗体水平是否异常升高。此外，医生还可能推荐其他类型的血液检测、影像学检查或器官功能测试，以进一步确认你的消化系统、心脏、肺部或肾脏是否受到了影响。

总之，系统性硬化症的确诊需要综合多种检查结果来进行，这有助于医生做出准确的判断并制定合适的治疗方案。

硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，目前无法根治，但通过一系列治疗方法可以有效管理和控制症状，从而减轻其对日常生活的影响。

常见的治疗方法

皮肤治疗

你可能需要使用药膏和保湿剂来防止皮肤干燥。这些措施有助于维持皮肤的柔软和弹性。

免疫抑制剂

免疫抑制剂可以阻止免疫系统攻击健康细胞和组织，有助于减缓皮肤变厚等症状的发展。

管理特定症状的药物

不同的症状需要不同的药物治疗。例如，你可能需要药物来控制高血压、改善呼吸、管理肾衰竭或缓解胃肠道症状。针对胃灼热，可以使用减胃酸药片；而抗生素和促进肠道蠕动的药物则可用于缓解胀气、腹泻和便秘。

物理治疗

物理治疗师可以提供专业的指导和支持，帮助你改善身体的运动能力和日常活动的独立性。手部治疗尤其重要，有助于预防手挛缩。

光疗（光疗法）

光疗利用紫外线照射皮肤，特别适用于治疗皮肤增厚的情况。

干细胞移植

对于一些症状严重的患者，尤其是当其他治疗方法无效时，干细胞移植可能是一个选项。这种治疗可以帮助身体用健康的供体细胞替换受损的血细胞。

药物治疗

由于硬皮病可能影响到多个身体部位，药物的选择也需根据具体症状来决定：

• 扩张血管：用于治疗雷诺现象，如钙通道阻滞剂。
• 抑制免疫系统：如环磷酰胺等免疫抑制剂，可以减缓皮肤变厚或肺损伤加重等症状。
• 减轻消化道症状：抗酸药、抗生素和促进胃肠蠕动的药物。
• 预防感染：保持良好的卫生习惯，定期接种疫苗，如流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
• 缓解疼痛：非处方止痛药可能不足以缓解疼痛，此时医生可能会开具更强效的处方药物。

治疗方法与康复

除了药物治疗外，理疗师和作业治疗师可以帮助患者增强肌肉力量，提高运动能力和日常生活的独立性。特别是手部治疗，可以有效预防手挛缩的发生。

外科手术及其他医疗程序

对于那些出现严重症状且常规治疗手段无效的患者，干细胞移植成为一种可行的选择。此外，在肺部或肾脏受到严重影响时，器官移植也可能被考虑作为治疗方案之一。

尽管尚无能治愈或停止胶原蛋白过度生成的疗法，但通过上述综合治疗手段，可以有效地控制症状并预防并发症的发生。

您应该预期终生管理和应对硬皮病及其症状。尽管没有治愈方法，但大多数人通过治疗和生活方式的调整来尽量减少症状对日常生活的影响。

患有慢性疾病可能会非常令人沮丧。请向您的医生咨询额外的资源，如支持小组或教育机会，以帮助您管理压力和心理健康。

虽然硬皮病的具体原因尚不清楚，但可以确定的是我们目前无法预防这种疾病。专家们仍在研究硬皮病的起因和发展机制，以便在未来找到可能的预防方法。现阶段，对于有硬皮病风险的人群来说，了解症状并及时就医是更为实际的做法。

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