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硬化性肠系膜炎

英文名:
Sclerosing Mesenteritis
就诊科室:
普通外科 胃肠外科
发病部位:
肠系膜

相关药物

简介

硬化性肠系膜炎是一种罕见的疾病,影响你的肠系膜,即连接肠道部分与腹后壁的组织。肠系膜由两层折叠的腹膜和中间的一层脂肪组织组成。在硬化性肠系膜炎中,炎症主要影响脂肪层,导致脂肪层增厚和硬化,通常是在一个或几个区域,这在影像学检查中看起来像肿块。这种疾病被称为“肠系膜炎”,意味着肠系膜发炎,“硬化”则意味着瘢痕形成。因此,硬化性肠系膜炎实际上指的是肠系膜慢性炎症导致的瘢痕形成。

硬化性肠系膜炎是一种慢性病,需要长期持续的炎症才能引起硬化。这个过程包括几个阶段:首先,脂肪开始分解,然后不同类型的细胞开始侵入组织,最后瘢痕组织形成。按照定义,硬化性肠系膜炎是一种慢性病,并且是进行性的。不过,它并不总是继续进展,并且常常会自行消退。许多医生认为硬化性肠系膜炎和肠系膜脂肪炎是同一种疾病,因为它们都被描述为“特发性”的肠系膜炎症,即炎症似乎自发发生。然而,有些人建议应使用“硬化性肠系膜炎”来描述该疾病的更晚期阶段,或者更严重的形式,当其持续时间更长或症状更严重时。而“肠系膜脂肪炎”则被认为应该用于描述炎症的早期阶段,在瘢痕形成之前。

硬化性肠系膜炎是一种罕见的疾病,仅影响大约0.6%的人口,仅有约200例病例被报告。它最常影响50岁以上的个体,许多受影响的人有自身免疫性疾病的家族史。研究还表明,多达60%的病例可能与先前或当前的癌症有关,尤其是淋巴瘤。因此,硬化性肠系膜炎本身不是癌症,但它经常与癌症相关。癌症是慢性炎症的一个可能原因,传染性疾病也是另一个可能的原因。研究表明,经历过这些原因引起的炎症的人更容易发展成硬化性肠系膜炎。瘢痕组织不会像癌症那样繁殖,但它可能会“扩散”,并在影像学研究中看起来像癌症。

硬化性肠系膜炎通常表现为肠系膜内局部的“肿块”状瘢痕组织,类似于肿瘤。这两种情况也可能表现出相似的症状。医生通常需要一定时间和测试才能明确区分它们。硬化性肠系膜炎可引起腹部疼痛、呕吐、腹胀、腹泻和发热等症状,但有些患者没有任何症状,可能永远不需要治疗。在极少数情况下,硬化性肠系膜炎形成的疤痕组织会阻止食物通过消化道。在这种情况下,您可能需要接受外科手术。

病因

硬化性肠系膜炎的原因不明。

症状

硬化性肠系膜炎是一种罕见的疾病,其确切原因尚不清楚,但通常被认为与自身免疫反应有关。这意味着炎症是一种不适当或过度反应的免疫反应。当身体的免疫系统在没有明显威胁的情况下被激活时,就会发生这种情况。虽然许多患者没有明显的症状,但腹痛和腹胀是最常见的症状。在一些严重的情况下,炎症可能导致腹泻或发烧。如果炎症进一步发展,可能会形成一个可触及的肿块。在极少数情况下,这个肿块可能会阻塞小肠,导致恶心、呕吐和体重减轻等症状。

值得注意的是,硬化性肠系膜炎的症状包括腹部疼痛、呕吐、腹胀、腹泻和发热。然而,很多患者可能没有任何症状。该病的确切病因尚不清楚,但有研究表明它可能与遗传因素和物理压力有关。患有此病的人往往有自身免疫性疾病的家族史,有时他们自己也患有其他自身免疫性疾病。

总的来说,硬化性肠系膜炎的症状多种多样,从轻微到严重不等,而其确切原因仍然需要更多的研究来明确。如果你遇到上述症状,建议及时就医进行诊断和治疗。

就医指导

硬化性肠系膜炎的治疗方法是什么?

许多人可能永远不需要治疗。硬化性肠系膜炎通常是自限性的,并且往往会自行消失。它可能永远不会引起症状,或者可能仅引起轻微的不适,可以通过非处方药物来控制。然而,如果你确实有持续的症状,你的医生会提供各种处方药物来治疗这些症状。这些药物可能包括:

以上方法可以帮助缓解症状和控制疾病的发展。不过具体的治疗方案应由医生根据患者的具体情况制定。

诊断

如何诊断硬化性肠系膜炎?

硬化性肠系膜炎的诊断通常涉及多种检查手段,以确保准确识别疾病并排除其他潜在病因。以下是主要的诊断步骤:

影像学检查

首先,您的医生会进行腹部超声检查,这是一种快速且容易执行的方法,用于寻找硬化性肠系膜炎的早期迹象。如果怀疑是硬化性肠系膜炎,他们将进一步进行更敏感的影像学检查,如CT扫描(计算机断层扫描)或MRI(磁共振成像)。这些检查能够显示出一个局灶性肿块,并在其周围观察到组织坏死和纤维化的特征。

如果影像学检查无法明确区分硬化性肠系膜炎和癌症,PET扫描可能有助于确认诊断。PET是一种核医学成像技术,通过向体内注射安全的放射性示踪剂来工作。CT扫描或MRI可以检测辐射并生成图像。癌细胞吸收的放射性示踪剂比其他细胞多。

活检

如果影像学检查仍不能确定诊断,您的医生可能会建议进行活检。病理学家将分析组织样本以作出最终诊断。通常,他们可以通过插入腹部的针头获取组织样本(活检)。对于某些患者,可能需要进行微创手术以检查他们的肠系膜并取样(腹腔镜检查)。

其他检查和程序

  • 体格检查:在体格检查期间,您的医疗护理团队成员会查找可能有助于诊断的线索。例如,硬化性肠系膜炎往往会在上腹部形成肿块,医生可在体检时触摸到这类肿块。
  • 影像学检查:腹部影像学检查可显示硬化性肠系膜炎。影像学检查可能包括计算机断层(CT)扫描或磁共振成像(MRI)。
  • 活检:如果您出现了硬化性肠系膜炎的症状,可能需要进行活检来排除其他疾病,并做出明确诊断。活检样本可以在手术过程中采集,也可以用长针穿过皮肤采集。开始治疗之前,可通过活检进行确诊,排除其他的可能性,包括淋巴瘤和类癌等癌症。

通过上述一系列综合检查手段,医生可以准确诊断硬化性肠系膜炎,并为患者制定合适的治疗方案。

治疗方法

硬化性肠系膜炎是一种罕见疾病,其治疗方法取决于症状的严重程度以及是否引起不适。许多人可能永远不需要治疗,因为硬化性肠系膜炎通常是自限性的,并且往往会自行消失。它可能永远不会引起症状,或者仅引起轻微的不适,可以通过非处方药物来控制。然而,如果你确实有持续的症状,你的医生会提供各种处方药物来治疗这些症状。

常用的药物治疗包括:

  • 皮质类固醇:例如泼尼松,这类药物主要用于控制炎症。尽管皮质类固醇药物可以单独使用,但通常会与其他药物联合使用。考虑到副作用,这些药物通常不会使用超过 3 到 4 个月。
  • 激素治疗:例如他莫昔芬(Soltamox),这类药物可能减缓疤痕组织的生长速度。他莫昔芬通常会与皮质类固醇或其他药物联合使用,可长期使用。他莫昔芬会增加血凝块风险,通常每日联合服用阿司匹林可以降低这种风险。黄体酮(Prometrium)可以用作他莫昔芬的替代品,但也会带来明显的副作用。
  • 其他药物:除了上述药物外,还有其他几种药物已被用于治疗硬化性肠系膜炎,例如硫唑嘌呤(Imuran、Azasan)、秋水仙碱ColcrysMitigare)、环磷酰胺和沙利度胺(Thalomid)。

如果你在治疗另一种医疗状况期间被诊断出患有硬化性肠系膜炎,而你没有因硬化性肠系膜炎感到不适,你可能不需要治疗。相反,医生可能会建议你偶尔进行影像学检查以监测病情。然而,一旦你开始出现硬化性肠系膜炎的症状,你可以选择开始治疗。

对于那些症状较为严重的患者,如果瘢痕组织阻碍了食物通过消化道,那么手术可能是必要的。在这种情况下,手术可以帮助缓解症状并恢复正常的消化功能。

综上所述,硬化性肠系膜炎的治疗方法多种多样,从非处方药到处方药再到手术,具体治疗方案需根据患者的具体情况由医生决定。

预后情况

硬化性肠系膜炎的预后如何?

对大多数人来说,预后(即预期结果)是良好的,但因人而异。大多数人的症状轻微至中度,或者根本没有症状,但偶尔它会表现为一种更具侵袭性的病症。它可以持续几天或长达10年。它常常会自行消失,或者通过药物治疗得以缓解,但有时则不会。可能需要尝试和错误来找到最适合您的治疗方法。