赛泽里综合征

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什么是赛扎里综合征？

赛扎里综合征是一种罕见的、快速进展的皮肤T细胞淋巴瘤，这是一种影响皮肤的淋巴瘤。在赛扎里综合征中，你的皮肤、血液和淋巴结中有癌变的T淋巴细胞（T细胞）。这种状况会使你的皮肤改变颜色，看起来发红或比平常更暗。它还会导致疼痛和瘙痒的皮疹。你血液中的癌细胞可能会扩散到身体其他部位。医生有许多方法可以缓解你的症状，但赛扎里综合征目前尚无治愈方法。

赛扎里综合征有多常见？

它非常罕见，在美国每年大约每100万人中有一人受到影响。

Sézary综合征的体征和症状有哪些？

在Sézary综合征中，最明显的体征是一种显著的红疹（红皮病），这种红疹会剧烈瘙痒、疼痛、脱皮并迅速扩散。（有色人种可能有暗色皮肤斑块，这些斑块可能看起来呈灰色、紫色或棕色）。早期Sézary综合征的症状类似于湿疹或银屑病。

随着Sézary综合征的恶化，皮肤上会出现小的凸起（丘疹）。您可能会注意到皮肤上某些区域感觉比周围皮肤更硬或更厚（斑块）。最终，皮肤上可能会出现肿瘤。其他体征和症状可能包括：

• 淋巴结肿大。
• 发热。
• 疲劳。
• 不明原因的体重减轻。
• 脱发。
• 眼睑向外翻转（睑外翻）。
• 肝脏增大（肝肿大）。
• 下肢水肿。
• 对寒冷敏感，在室温条件下也会感到冷。

Sézary综合征的原因是什么？

Sézary综合征发生时，基因突变将健康的T细胞转变为异常细胞，这些细胞不受控制地增殖，并最终过度占据皮肤、淋巴结和血液。专家不确定触发这种突变的因素。

有哪些风险因素？

感染人类T细胞白血病病毒（HTLV）可能会增加您患Sézary综合征的风险。

Sézary综合征的并发症有哪些？

Sézary综合征会影响您的生活质量，使您难以入睡并感到抑郁或焦虑。其他并发症包括：

• 癌性T细胞扩散到肺、肝、脾和骨髓。
• 另一种淋巴瘤的风险增加。
• 感染风险增加。

我该如何照顾自己？

患有赛扎里综合征意味着你一生都需要接受治疗。你可能需要采取额外的措施来保护你的皮肤，比如避免阳光直射。

我应该在什么时候去看医生？

赛扎里综合征的症状可能会迅速发展和变化。如果你出现以下情况，应联系你的医疗服务医生：

• 皮肤发生变化，如红斑或深色皮肤扩散到更多的皮肤区域，或者小肿块变大。这些症状可能意味着你的病情正在恶化。
• 频繁感染且长时间无法痊愈。

我应该问我的医生什么问题？

如果你患有赛扎里综合征，你可能想要询问你的医生以下问题：

• 哪种治疗方法最适合我？
• 治疗会带来哪些副作用？
• 我是否可以参加临床试验？
• 癌症在接受治疗后是否会复发？

Sézary综合征是如何诊断的？

您的医生将进行身体检查并评估您的症状。他们将询问您的病史。如果他们认为您可能患有Sézary综合征，他们可能会进行以下测试：

• 血液检测，包括全血细胞计数（CBC）和分类计数，这包括检查不同白细胞的百分比、Sézary血液计数以检查血液中Sézary细胞的数量以及外周血涂片。
• 您的医生可能会对您的皮肤、淋巴结或骨髓进行活检。
• 医学病理学家将在显微镜下研究血液和组织样本。他们会寻找肿瘤标志物和其他细胞变化，这些变化可以提供更多关于病情的信息。
• 如果血液检测和实验室测试显示您患有Sézary综合征，您的医生可能会进行测试以确定癌症是否已经扩散。测试可能包括胸部X光、CT扫描和正电子发射断层扫描（PET扫描）。

Sézary综合征如何治疗？

您的医生将根据您的症状和癌症分期推荐治疗方法。治疗方法可能包括：

• 光疗：医生可能会通过体外光敏疗法来治疗该病，这涉及收集您的白细胞（白细胞分离术）并使这些细胞暴露于紫外线（UV）光下。他们也可能使用光敏疗法或紫外线光疗。
• 放射治疗：治疗可能包括外部放射治疗或全身皮肤电子束放射治疗。
• 化疗：医生可能会使用局部应用于皮肤的化疗药物或影响整个身体的系统性化疗药物。伏立诺他（Zolinza®）是系统性化疗药物的一个例子。
• 靶向治疗：单克隆抗体疗法是Sézary综合征的一种靶向治疗方法。
• 免疫治疗：医生可能会使用干扰素（Intron A®，Intron A多剂量笔®）来治疗这种病症。
• 其他药物治疗：皮质类固醇、维甲酸类霜剂或凝胶（如贝沙罗汀（Targretin®））是其他可能的治疗方法。

治疗有哪些副作用？

大多数癌症治疗方法都有副作用。常见的化疗和放射治疗副作用包括疲劳、恶心和呕吐。光疗可能会影响您的皮肤。靶向治疗、免疫调节剂和免疫治疗可能导致腹泻、皮疹和疲劳以及血液计数异常。

塞扎里综合征能被治愈吗？

不幸的是，塞扎里综合征目前无法治愈。但是，一些治疗方法可以帮助控制症状、阻止异常细胞的分裂和增殖，并减缓癌症扩散的速度。

塞扎里综合征会持续多久？

塞扎里综合征是一种慢性疾病，意味着你需要终生接受治疗。

塞扎里综合征的生存率是多少？

大约有24%的塞扎里综合征患者在疾病发生后至少存活五年。随着新的更有效的治疗方法的出现，这一比率将会提高。在考虑生存率时，请记住，它们是基于其他人的经验而估算出来的。

塞扎里综合征是一种罕见疾病，因此很难收集到足够的信息。如果你对自己的情况有任何疑问，请向你的医生询问你的情况。