简介
席汉综合征是什么？
席汉综合征是一种罕见的疾病，影响你的脑垂体。它发生在分娩时失血过多。
如果你患有席汉综合征，严重的失血会使你的垂体得不到足够的氧气，从而无法正常工作。结果，你的一部分脑垂体会组织坏死。
你的脑垂体位于大脑底部，在怀孕期间会增大，因此容易受到损伤。脑垂体受损会影响你身体的许多方面，因为它是一个“主腺”。不仅脑垂体会分泌激素来促进你身体中的重要过程，而且它还会告诉其他腺体分泌激素。脑垂体有助于调节影响你的大脑、生殖系统、肌肉、皮肤、能量和情绪的过程。
席汉综合征也被称为产后垂体功能减退或产后垂体坏死。
席汉综合征如何影响你的身体？
席汉综合征引起的垂体损伤可能会影响你身体产生重要激素的能力，包括：
- 促肾上腺皮质激素（ACTH）：刺激你体内主要压力激素皮质醇的产生。皮质醇维持你的血压和血糖水平。它帮助你的身体应对压力。
- 促甲状腺激素（TSH）：刺激甲状腺，后者调节新陈代谢、能量和神经系统。
- 生长激素（GH）：帮助维持你的骨密度、肌肉质量和脂肪分布。
- 卵泡刺激素（FSH）：刺激卵巢中的雌激素生产，并且每个月促使一个卵子成熟。
- 黄体生成素（LH）：刺激排卵（当卵巢释放一个卵子时）。
- 催乳素（PRL）：在怀孕期间刺激泌乳，并允许你哺乳（胸部喂养）。
席汉综合征有多常见？
由于医疗护理的进步，席汉综合征非常罕见。它大约每100,000次分娩中发生5例。在没有足够的急救护理以防止分娩过程中出现危及生命的出血时，这种病更为常见。
症状
席汉综合征的症状有哪些？
您可能会立即注意到席汉综合征的某些症状。有时，症状会逐渐在几个月甚至几年内出现。
症状可能包括：
- 哺乳困难或产后乳汁分泌不足。
- 不再来月经（闭经）或月经不规律。
- 阴道壁变薄和阴道干涩（阴道萎缩），使性交变得疼痛。
- 乳房萎缩和阴毛及腋毛脱落。
- 疲劳、低能量和注意力难以集中。
- 性欲减退。
- 低血压。
- 皮肤干燥。
您可能直到经历压力较大的生活事件（如手术、感染或受伤）时才会注意到这些症状，因为您的身体没有足够的应激激素（皮质醇）来应对这些应激源，从而导致症状出现。这被称为肾上腺危象。肾上腺危象需要立即就医。
席汉综合征的原因是什么？
分娩时严重的失血会导致席汉综合征。您的垂体腺在怀孕期间会增大，甚至可能翻倍。这种增大会使其特别容易受到损伤，如果得不到足够的氧气供应。分娩时失血过多或血压严重下降都会剥夺垂体腺所需的氧气，使其无法保持健康。
由于这种损伤，您的垂体腺不能产生足够的调节某些身体功能所需的激素。激素不足会对您身体的许多常见功能产生负面影响。垂体腺损伤导致的激素缺乏可以减缓或停止与生殖系统、神经系统等相关的过程。
席汉综合征是遗传性的吗？
不，您不能从您的亲生父母那里继承这种病症。
造成席汉综合征需要失多少血？
通常情况下，您需要在分娩时失血到危及生命的程度，并伴有严重的血压下降或休克，才有可能发展为席汉综合征。幸运的是，您的医疗团队会在紧急情况发生时做好准备，因此您患席汉综合征的风险较低。
席汉综合征的风险因素有哪些？
席汉综合征只发生在分娩时大量失血并伴有血压急剧下降的情况下。增加分娩时严重出血风险（以及席汉综合征）的情况包括：
席汉综合征的并发症有哪些？
如果席汉综合征导致您在以后的生活中发生肾上腺危象，则可能是致命的。该病的其他并发症还包括：
- 低血压。
- 体重减轻或肌肉质量减少。
- 月经不规律或难以再次怀孕。
您的医生可以通过适当的治疗帮助您管理和避免这些并发症。
就医指导
我应该在什么时候联系我的医生？
如果您有席汉综合征的症状，特别是分娩时失血量较大，请联系您的医生。您的医生可以进行测试以确定您是否患有该病。
我应该在什么时候去急诊室？
如果您正在经历肾上腺危象，这可能危及生命，您应寻求紧急护理。症状包括：
- 头晕。
- 腹部、下胸部或背部疼痛。
- 发烧。
- 无力。
- 恶心和呕吐。
- 困惑或意识丧失。
如果您的医生认为您有风险，您可能需要佩戴医疗警示手环以便在紧急情况下立即获得治疗。
我应该问我的医生哪些问题？
您可以询问的问题包括：
- 席汉综合征将如何影响我的身体？
- 治疗将如何改善我的症状？
- 患有席汉综合征是否还能怀孕？
- 我需要多久做一次血液检查？
- 您推荐哪种药物或治疗方法？
- 我需要佩戴医疗警示手环吗？
垂体损伤会影响您体内依赖健康激素水平的多个过程。激素替代疗法可以抵消某些激素缺乏的影响。请咨询您的医生关于席汉综合征可能对您的生活方式和整体健康状况产生的影响。讨论您的医生需要多久检查一次您的激素水平，以确保您接受正确的药物来支持您的健康。
诊断
席汉综合征是如何诊断的？
如果你出现了席汉综合征的症状，你的医生可能会使用以下方法进行诊断：
- 病史。告诉你的医生你在之前的分娩中是否有过出血或其他并发症。让他们知道之后出现的任何症状（例如，难以产生乳汁或没有月经）。告诉你的医生你正在经历的所有症状，包括这些症状何时发生以及什么可以改善它们。
- 血液检测。你的医生会采集你的血液样本并检查与垂体功能相关的激素水平。
- 影像学检查。一个
MRI（磁共振成像）
可以让医生排除其他导致你症状的原因，比如垂体上的肿瘤。如果 MRI 结果不明确，他们可能会要求进行CT扫描（计算机断层扫描）
。
用于诊断席汉综合征的血液检测有哪些？
你的医生可能会直接检查你的激素水平，或者看看你的垂体对某些刺激物的反应如何。
- 激素水平检测。你的医生可能会检查如 ACTH、FSH、LH、TSH、T4、雌二醇（一种雌激素）、IGF-1 和皮质醇等激素。
- 刺激测试。你的医生可能会给你药物或注射剂来刺激某些垂体激素的产生，以便评估你的垂体腺如何反应。
治疗方法
席汉综合征如何治疗？
你将不得不终生服用激素来替代身体不再产生的那些激素。这有时被称为激素替代疗法。你需要的激素量以及服用方式会根据你的诊断和症状而有所不同。这些激素可能包括：
性激素：
你可以服用雌激素和孕酮来帮助调节月经周期，并缓解早发性更年期的症状。促黄体生成素（LH）和促卵泡激素（FSH）等激素可以帮助排卵，从而有助于怀孕。皮质类固醇：
你可以服用氢化可的松或泼尼松来弥补促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症。如果你正在经历高压力的情况（如手术），需要增加体内的皮质醇产量，你的剂量可能需要调整。甲状腺激素：
你可以服用左旋甲状腺素（优甲乐®、优甲泰®、合成甲状腺素®、优甲利®）来弥补促甲状腺激素（TSH）缺乏症。药物剂量将根据你的甲状腺激素水平进行调整。生长激素：
服用生长激素可能有助于增加肌肉质量和骨密度。
在大多数情况下，内分泌科医生会在治疗过程中与你合作，并在定期检查时确保你的激素水平保持在健康范围内。
预后情况
如果您患有希恩综合征，我预期会发生什么？
经过治疗，希恩综合征的预后非常好。大多数人没有严重的并发症。在医生团队的密切观察下，许多人在确诊后能够成功怀孕。
您需要定期去看内分泌科医生进行检查，以确保您获得所需的药物剂量来弥补任何激素缺乏。您的随访护理的一部分将包括定期抽血检查激素水平。
希垂体功能减退症患者的预期寿命是多少？
如果您患有希恩综合征，您的预期寿命不会发生变化。您需要终生接受治疗，但您可以期望有正常的预期寿命。
如何预防
我能否预防希恩综合征？
不能，你无法预防希恩综合征。你的所有医生能做的就是在你的分娩过程中管理失血量和血压。
你可以放心的是，希恩综合征非常罕见。拥有一支有能力预防诸如严重失血等妊娠并发症的护理团队，可以大大降低你患希恩综合征的风险。