简介
Shone综合征是什么？
Shone综合征是一种先天性（出生时就存在）的心脏病。它影响血液流入和流出心脏左侧的方式。左心侧血流中的多个阻塞部位使Shone综合征区别于其他孤立的心脏缺陷。Shone综合征也被称为Shone复杂。
心脏通常是如何泵血的？
健康的心脏将血液泵送到你的心脏、肺部以及身体的其余部分。一个称为循环系统的血管网络将血液输送到你的全身。
在这个过程中：
与Shone综合征相关的条件有哪些？
Shone综合征是以发现它的医生的名字命名的。最初，Shone综合征与四种类型的心脏问题相关联。现在，专家们已经确定了多达八种与Shone综合征相关联的先天性心脏缺陷成分。
患有Shone综合征的婴儿至少有以下三种心脏状况：
- 二叶主动脉瓣和小主动脉瓣环：这两种瓣膜状况通常一起发生。通常情况下，主动脉瓣有三个活动部分。二叶瓣只有两个部分，导致瓣膜开口变小和血流量减少。
- 主动脉缩窄：主动脉狭窄限制了血流。
- 三房一心（Cor triatriatum）：肺静脉没有像应有那样连接到心脏。结果，婴儿在心脏左侧有一个阻碍血流的阻塞。
- 左心室发育不良：左心室僵硬，减少了血流量。
- 降落伞样二尖瓣：你只有一个肌肉帮助二尖瓣开闭，而不是多个二尖瓣肌肉。二尖瓣是连接你心脏左侧上下部分的管道。降落伞样二尖瓣通常不会引起严重的症状。
- 小主动脉弓：一个小或硬化了的主动脉弓可以限制血流并导致高血压。
- 主动脉下狭窄：你主动脉瓣周围的肌肉增厚。你心脏的左侧必须更加努力地泵血到主动脉。
- 二尖瓣环（Supramitral ring）：厚组织在你的二尖瓣开口周围形成。这层组织使瓣膜开口变窄并阻碍血流。
Shone综合征有多常见？
Shone综合征非常罕见。它仅占所有先天性心脏病的不到1%。
症状
Shone复杂综合征的症状是什么？
Shone复杂综合征的表现形式多样。有些患者在出生前就被诊断出来，而另一些患者则是由于心脏杂音或其他发现而被诊断出来的，这些发现包括：
- 体重增长不良。
- 呼吸急促。
- 呼吸困难（气短），尤其是在进食时。
患有Shone复杂综合征的婴儿还可能出现充血性心力衰竭的症状，如：
- 咳嗽和肺部充血。
- 呼吸困难。
- 疲劳或极度嗜睡，例如变得太累以至于无法进食。
- 出汗。
Shone复杂综合征的原因是什么？
医生并不总是确切知道Shone复杂综合征的原因。一些因素可能会增加婴儿出生时患有先天性心脏病的风险。其中一些风险因素包括遗传和环境因素。
就医指导
我还应该问我的医生什么问题？
你可能还想询问你的医生：
- 先天性心脏病的最可能原因是什么？
- 我的宝宝在手术过程中会发生什么？
- 我的宝宝在手术后需要什么样的后续护理？
- Shone 综合征如何影响我孩子的生活质量？
- 我再生一个患有 Shone 综合征的孩子的几率是多少？
Shone 综合征是一种先天性心脏病。它涉及多个影响血液流动的心脏缺陷。患有这种病症的婴儿可能会表现出充血性心力衰竭的症状。大多数婴儿在出生后不久就需要手术来治疗 Shone 综合征。接受过手术的婴儿通常能够健康成长并过上健康而充实的生活。出生时就患有 Shone 综合征的成年人需要终生定期随访心脏科医生。
诊断
Shone复杂综合征是如何诊断的？
医生可能会使用一系列测试来诊断Shone复杂综合征。这些测试可以告诉医生关于心脏的血流和大小的信息：
- 经胸超声心动图（TTE）通过超声波检查胸壁和心脏。
- CT扫描从多个角度拍摄X光片，并创建身体内部的详细图像。
- 磁共振血管造影利用磁铁、无线电波和计算机来评估血管。
治疗方法
Shone复杂综合征如何治疗？
大多数患有Shone复杂综合征的婴儿在出生后不久就需要手术。手术类型和技术取决于婴儿所患的八种可能缺陷中的哪一种。
手术类型还取决于婴儿症状的严重程度。通常，婴儿需要多次手术来治疗Shone复杂综合征的所有心脏缺陷。
如果我有Shone复杂综合征，我该如何照顾自己？
患有Shone复杂综合征的成年人每年至少需要看一次心脏病专家（心脏医生）。在这次就诊中，您的心脏病专家会使用几种测试来检查您心脏的功能：
- 超声心动图。
- 运动试验。
- CT扫描。
- 心脏磁共振成像压力试验。
预后情况
Shone复杂综合征患者的预后如何？
接受Shone复杂治疗的婴儿通常会长大成人，并享有高质量的生活。总体而言，接受手术的婴儿往往有较好的结果。婴儿的积极预后机会还取决于先天性心脏病缺陷的复杂性和严重程度。