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简介
什么是短肠综合征？
短肠综合征（SBS）发生在孩子的身体无法从食物中吸收足够的营养和液体时，因为他们的部分小肠缺失或不能正常工作。短肠综合征可以在出生时就存在（先天性），或者孩子可能在切除了一大段小肠的手术后发展出这种病症。
短肠综合征的另一个名称是短肠病。
什么是小肠？
你的小肠是消化系统的一部分。它从你吃的食物中吸收水分、蛋白质、碳水化合物（淀粉和糖）、铁、脂肪、维生素和矿物质（如钙、钠和钾）。食物在你的小肠中分解成液体状，然后食物分解产生的废物通过你的大肠排出体外。
你的小肠有三个部分：
- 十二指肠：最短的部分，位于胃旁边。
- 空肠：中间的部分，位于最短的部分（十二指肠）和最长的部分（回肠）之间。
- 回肠：最长的部分，连接到你的大肠（结肠）。
小肠的变化会影响你从食物中吸收多少营养。
一些医疗条件需要手术切除儿童小肠的一部分。一般来说，孩子出生时会有一个充足的备用小肠长度。如果你的十二指肠和一部分空肠被切除，回肠可以承担吸收营养的角色。但是，如果你的手术切除了大量的空肠或回肠，由于食物分解和吸收进入身体的路径变短，很难获得足够的营养。
如果孩子出生时缺少部分小肠，可能会导致像孩子无法从餐食中获得足够营养这样的并发症。如果不加以治疗，这可能是致命的。
短肠综合征有多常见？
短肠综合征是一种罕见病，在美国估计影响了1万到2万人。这个估算包括了儿童和成人。
症状
儿童短肠综合征的体征和症状有哪些？
短肠综合征的体征和症状包括：
- 腹泻。
- 腹胀。
- 过多气体。
- 恶臭的粪便。
- 疲劳。
- 生长不良。
稀水样大便或腹泻是婴儿和儿童短肠综合征最常见的症状。
短肠综合征的原因是什么？
正如其名称所示，短肠综合征的原因是肠道过短。你的小肠长度会影响身体分解和吸收食物的能力。这可能会影响你身体从食物中吸收营养的能力以及小肠的功能。
儿童短肠综合征的原因包括：
- 出生时的小肠生长异常，包括孩子的小肠过短、一段肠道缺失或胎儿发育期间肠道没有完全形成（肠闭锁）。
- 手术的副作用，移除了孩子的一部分小肠以治疗潜在疾病。
一些可能需要手术切除孩子部分小肠的常见健康状况包括：
- 坏死性小肠结肠炎：肠道发炎并失去血流。
- 脐膨出：孩子在出生前肠道在体外发育。
- 小肠闭锁：由于小肠多个部分极度狭窄且无法正常工作，在出生时出现。
- 肠扭转：孩子的肠道扭曲。
- 克罗恩病：消化道发炎和刺激。
- 肠套叠：肠道的一部分折叠进入另一部分，影响血流。
短肠综合征的风险因素有哪些？
获得性短肠综合征的最常见风险因素是影响孩子消化系统的潜在医疗条件或损伤。例如，如果孩子因为小肠闭锁需要手术切除一部分小肠，那么他们的风险更高。
短肠综合征的并发症有哪些？
儿童短肠综合征的并发症可以包括：
- 脱水，由于无法维持体液平衡。
- 营养不良、体重减轻和无法适当增重。
- 维生素、矿物质和/或电解质缺乏或失衡。
- 严重的尿布疹，由于频繁排便和酸性粪便引起。
- 异常饮食习惯和对进食的厌恶。
- 肝病，原因众多，但通常由于长期使用必需的静脉营养。
- 肾结石，由于钙和草酸盐吸收不平衡。
- 胆结石，由于胆囊内淤积物堆积及长期使用静脉营养引起。
- 肠道细菌过度生长或肠道内细菌水平高。
- 食物不耐受，如乳糖不耐受。
如果未经治疗，短肠综合征可能是致命的，尤其是如果孩子的身体无法从所吃的食物中吸收营养。如果你发现孩子有任何短肠综合征的体征或症状，请就医。
就医指导
谁在我的孩子的护理团队中？
您的孩子的短肠综合征护理团队可能包括：
- 一名儿科医生。
- 小儿胃肠病专家。
- 小儿营养师。
- 小儿外科医生和/或移植外科医生。
- 护理协调员（通常是注册护士）。
- 小儿社会工作者。
我应该什么时候带我的孩子去看医生？
如果您的孩子出现短肠综合征的症状，请带他们去看医生。如果他们在进行了肠道手术后出现并发症或短肠综合征的迹象，应立即就诊。
我应该问医生哪些问题？
- 是什么导致了短肠综合征？
- 我的孩子需要手术吗？
- 治疗的副作用有哪些？
- 我的孩子应该吃什么以及多久吃一次？
短肠综合征——当您孩子的身体无法从食物中吸收足够的水分和营养素时——可能在新生儿期或成长过程中影响您的孩子。监测您的孩子吃什么以及排便的一致性以确保他们的身体吸收所有所需的营养素非常重要。如果您怀疑您的孩子有短肠综合征的迹象或症状，尤其是在进行了肠道手术之后，请带他们去看医生。
诊断
短肠综合征是如何诊断的？
在对您孩子的完整病史和家族病史进行询问、体检以及一系列测试之后，医生才能诊断出短肠综合征及其症状的原因。
哪些检查可以诊断短肠综合征？
用于诊断短肠综合征的检查包括：
- 血液检查（全血细胞计数、血液生化、维生素和矿物质水平）。
- 粪便脂肪检测。
- X光检查，包括钡剂造影检查。
- CT（计算机断层扫描）。
治疗方法
儿童短肠综合征的治疗方法是什么？
儿童短肠综合征的治疗重点是帮助孩子获得所需的营养，并缓解他们所经历的症状。治疗方法可能包括：
- 营养调整。
- 药物治疗。
- 手术。
营养调整
改变孩子的饮食和营养摄入可以帮助治疗短肠综合征。患有短肠综合征的儿童需要密切监测其营养需求。建议可能会根据短肠的严重程度有所不同，包括：
- 改变孩子的饮食：医生可能会建议孩子少吃多餐，采用高热量饮食计划，以确保足够的碳水化合物和蛋白质摄入，同时补充孩子成长所需的维生素和矿物质。他们可能会建议孩子服用维生素和矿物质补充剂，并避免高脂肪、简单糖分和纤维的食物。这可以预防营养不良和脱水等并发症，并帮助孩子增重。
- 全胃肠外营养（TPN）：孩子在进行肠道手术后可能需要全胃肠外营养（TPN）或静脉喂养。TPN是一种通过静脉输注的液体混合物，使用特殊的中心静脉导管（如Broviac或Hickman导管）给予。它包含碳水化合物、蛋白质、脂肪、糖分以及必需的维生素和矿物质的混合物。TPN绕过孩子的消化系统，直接将营养物质输送到体内。接受TPN的孩子需要非常密切的监测，以确保热量和营养成分的最佳输送。
- 肠内营养：肠内营养或管饲可以让您的孩子通过胃管直接将营养物质输送到胃、小肠，或通过鼻腔插入管饲。管饲是一种补充额外营养的疗法，不需要通过口腔进食或作为口腔进食的补充。
药物治疗
药物可以治疗短肠综合征的症状，包括：
- 抗生素预防小肠细菌过度生长。这可能需要周期性给药。
- 质子泵抑制剂和H2受体阻滞剂来减少胃酸分泌。
- 胆汁酸结合剂来减轻腹泻。
- 生长激素来提高营养吸收。
- 缓动剂，如Imodium®，以减缓食物通过肠道的速度。
手术
您的孩子可能需要手术来治疗短肠综合征。您的孩子医生会告知您手术是否适合您的孩子，以帮助改善其肠道功能。这需要仔细考虑许多因素。
手术可以：
- 增加孩子的小肠长度。
- 通过缩小肠道直径来降低细菌过度生长的风险。
- 防止肠道堵塞。
- 减慢孩子肠道内食物分解的速度。
- 插入喂食管。
在严重的情况下，孩子可能需要进行肠道移植和/或肝脏移植，用捐献者的健康肠道或肝脏替换他们的肠道或肝脏。移植可以预防重大或危及生命的并发症。
在某些情况下，通过手术切除部分肠道的儿童会经历一个称为肠道适应的过程。在此过程中，他们的肠道在手术后可能会增长。这对年幼的儿童尤其有益，因为他们的肠道自然生长直到接近青少年时期。
随着肠道黏膜或肠道内壁变厚以及肠道腔扩大，肠道内部的表面积增加。负责肠道吸收的绒毛，即肠道内壁的一部分，会变得更长、更密集。这有助于孩子的身体从食物中吸收营养。孩子的肠道直径也会增加，蠕动减慢，使食物有更多的时间被吸收。
像替度鲁肽这样的新治疗方法，这是一种定期注射的药物，可以改善适应过程并帮助儿童停止静脉营养，提高营养吸收。
治疗是否有副作用？
每种治疗方法都可能有潜在的副作用，例如手术后的感染。TPN是安全的，但需要极其小心和密切监测，以防止并发症，包括肝病。与孩子的医生讨论，了解有关其治疗的副作用的更多信息，在治疗开始前和治疗期间应关注什么。
预后情况
如果我的孩子患有短肠综合征，我应该期待什么？
短肠综合征可能成为您孩子的终身疾病或短期状况。随着时间的推移，您孩子身体吸收营养的能力可能会有所改善。如果他们的状况确实有所改善，他们仍然需要终生随访以监测可能出现的生长和营养缺乏问题。
随着护理和治疗选择以及并发症监测的改进，儿童可以有积极的前景。您孩子的预后和预期寿命取决于病情的严重程度。许多婴儿和儿童都有良好的预后和正常的预期寿命。这取决于他们肠道的长度。这种状况引起的并发症可能是危及生命的，特别是如果它导致感染、脱水或营养不良。
如何预防
短肠综合征可以预防吗？
目前没有已知的方法可以预防短肠综合征。