简介
什么是内脏逆位？
内脏逆位是一种罕见的遗传性疾病，在这种疾病中，你胸部和腹部的器官呈正常人体解剖结构的镜像排列。你身体中的几乎所有胸腔和腹腔器官都是左右对称发育的。在内脏逆位的情况下，这些器官则是右左对称发育。
例如，你的心脏左心房和左肺可能位于胸腔的右侧。在腹部，你的肝脏和胆囊可能位于身体的左侧而不是右侧。你的胃和脾脏可能位于身体的右侧而不是左侧。
内脏描述了你胸部和腹部器官的位置或方向。在正常的人体解剖学中，器官的位置称为内脏顺位（situs solitus）。术语内脏逆位（situs inversus）或全内脏逆位（situs inversus totalis）描述了器官位置的完全反转。
内脏逆位可以单独出现（孤立），没有其他异常。但它也可能与其他出生缺陷或综合征相关联。内脏逆位经常出现在原发性纤毛运动障碍（PCD）中。此外，有内脏逆位的人中有5%到10%患有先天性心脏病。
内脏逆位有哪些不同类型？
内脏逆位的主要类型是右位心（dextrocardia）和左位心（levocardia）：
- 内脏逆位伴有右位心：这种类型发生在你的心尖（心尖）指向右侧胸腔时。你的其他器官也翻转了。
- 内脏逆位伴有左位心：这种类型发生在你的心尖指向左侧胸腔像正常人一样，但其他器官是翻转的。这种类型比较少见，并且通常与心脏其他缺陷有关。
对于任何其他左右发育异常的器官，术语模糊内脏（situs ambiguous）被使用。这发生在多个器官处于异常位置但它们并不形成一个容易定义的模式时。
内脏逆位有多常见？
内脏逆位影响大约每10,000人中有1人。该病在出生时被指定为男性的个体中更为常见。
症状
反转坐位是如何发生的？
一个或多个不同基因中的遗传突变会导致反转坐位。超过100个基因与身体两侧缺陷有关。其中一些基因包括ANKS3、NME7、NODAL、CCDC11、WDR16、MMP21、PKD1L1和DNAH9。
反转坐位以常染色体隐性模式遗传。这意味着父母双方都需要将突变的基因传给他们的孩子，孩子才会继承这种遗传特征或状况。
为什么会出现反转坐位？
反转坐位可能发生的原因有很多。该状况的风险因素包括：
- 家族中先天性心脏缺陷的历史。
- 家族中非心脏畸形的历史。
- 生育者的糖尿病。
- 怀孕期间使用止咳药物。
- 怀孕期间使用烟草制品。
- 低社会经济地位。
反转坐位的症状是什么？
您可能不会因为反转坐位而出现任何症状。尽管您的器官是反向的，但它们通常仍然功能正常。因此，您不会注意到任何迹象或并发症。
如果您有反转坐位并伴有其他疾病或缺陷，您可能会出现其他疾病的症状。例如，心脏缺陷可能导致心脏问题。原发性纤毛运动障碍可能导致肺部黏液积聚。这种情况可导致慢性支气管炎和鼻窦炎。
就医指导
我应该向我的医生问哪些问题？
你可能终其一生都不知道你有内脏逆位。你的医生可能在治疗另一种不相关的疾病时发现这种情况。如果你发现自己有内脏逆位，你可能会有很多问题要问你的医生。你可能想要问的问题包括：
- 是什么导致了我的器官逆转？
- 我是全内脏转位还是不定型内脏逆位？
- 我的内脏逆位是否与其他缺陷或状况有关？
- 我需要任何治疗吗？
内脏逆位是一种罕见的遗传性疾病，在这种情况下，你胸腔和腹腔内的器官是相反的。虽然得知自己的器官不在原来的位置上可能会让你感到害怕，但这种状况通常是无害的。你可能没有任何症状，你的器官仍然可以正常工作。有时这种状况与其它健康并发症有关。如果对你来说确实如此，你的医生将治疗与该状况相关的症状。但是内脏逆位本身通常不需要治疗。
诊断
如何诊断内脏逆位？
在你因其他原因接受治疗时，你的医生可能会发现内脏逆位。
当他们听你的心跳时，可能会注意到这种情况。对于解剖结构正常的个体，心跳通常在胸部左侧最低点处最响亮。如果你有内脏逆位，你的心脏指向右侧，你的心跳在那一侧会最响亮。
你的医生可能会使用各种影像学检查来确认诊断。这些检查还可以帮助他们确定哪些器官受到影响。这些检查可能包括：
- X光片。
- 超声波。
- 计算机断层扫描（CT）。
- 磁共振成像（MRI）。
治疗方法
如何治疗内脏逆位？
许多人不知道自己有内脏逆位。它不会引起任何需要治疗的症状或体征。如果你确实出现了与其它缺陷或状况相关的并发症，你的医生将治疗该疾病的症状。你的医生不会建议手术来逆转你的器官。
虽然你可能不需要接受治疗，但如果你知道自己有内脏逆位，通知所有医生这一点是非常重要的。这是因为当你拥有镜像解剖结构时，未来可能出现的疾病诊断可能会变得更加困难。例如，如果你在下腹部左侧感到疼痛，你的医生可能会排除阑尾炎的可能性，这可能会延误紧急治疗。（在正常解剖结构中，阑尾炎表现为右下腹痛。）
此外，在进行任何类型的手术或操作之前，所有医生都应该了解你的状况。在为内脏逆位患者进行手术时，外科医生可能需要更多的时间和灵活性。
预后情况
患有内脏逆位的人预期寿命是多少？
大多数患有内脏逆位的人可以期望有正常的寿命。你可能不知道自己有这种状况，也可能不会经历任何症状或并发症。如果你的状况与其他健康问题或缺陷有关，你的预后（结果）将因你的诊断和治疗而异。
患有内脏逆位的人能怀孕吗？
患有内脏逆位的人可以怀孕，并且在患有该病的情况下也可以顺利度过孕期。
如何预防
如何预防内脏逆位（situs inversus）？
内脏逆位是罕见的基因突变的结果。因此，这种状况无法被预防。