干燥综合征

Sjögren综合征是一种自身免疫性疾病，导致您的腺体产生的湿气比正常情况下要少。它会引起您全身的慢性（长期）干燥（尤其是在眼睛和口腔）。Sjögren综合征的发音是“SHOW-gren综合征”。

如果您患有Sjögren综合征，您的免疫系统会损害您体内产生和控制湿气的腺体，包括泪液系统、口腔（您的唾液腺）、鼻子、喉咙、消化系统和阴道。如果您在眼睛、口腔或身体其他部位出现新的干燥症状——特别是如果还伴有疼痛等其他症状，请就医。

医生将Sjögren综合征分为两种类型：

• 原发性Sjögren综合征：自行发展，并不是由另一种健康状况引起的。
• 继发性Sjögren综合征：发生在另一种疾病或问题引起（触发）Sjögren综合征的情况下。

专家估计在美国大约有200万人患有Sjögren综合征。干燥综合征是一种免疫系统疾病，最常见的症状是眼睛干涩和口腔干燥。该疾病通常伴有其他免疫系统疾病（例如类风湿关节炎和狼疮）。在干燥综合征的病例中，患者的眼睛和口腔的黏膜和分泌水分的腺体通常会最先感染，从而导致泪液和唾液减少。

虽然所有年龄段的人群都可能患干燥综合征，但大部分确诊患者的年龄都在40岁以上。这种疾病在女性中也更为常见。治疗重点在于缓解症状。

干燥综合征是一种自身免疫病。您的免疫系统会错误地攻击您体内自己的细胞和组织。

科学家无法确定为什么某些人会出现干燥综合征。特定基因会使人更容易出现此疾病，但似乎诱发机制（比如感染了特殊病毒或细菌毒株）也很重要。

在干燥综合征中，您的免疫系统将首先针对分泌眼泪和唾液的腺体。但是它也可以破坏身体的其他部位，比如：

• 关节
• 甲状腺
• 肾脏
• 肝脏
• 肺部
• 皮肤
• 神经

Sjögren 综合征是一种自身免疫性疾病，其特征是异常干燥的症状，以及由免疫系统错误攻击身体组织所引起的其他症状。

症状 Sjögren 综合征最常见的症状是不寻常的干燥，包括眼睛干涩或痒、口腔干燥（口干症）、口腔溃疡或粘液增多（唾液）、阴道干燥、皮肤干燥、鼻腔干燥和频繁鼻出血、喉咙干燥（包括频繁咳嗽）等。除了干燥症状外，患者还可能出现关节疼痛、肌肉疼痛或无力、淋巴结肿大、疲劳（感觉总是很累）、吞咽困难或说话困难、脑雾（难以思考或集中注意力）、味觉丧失、蛀牙或牙齿脱落、皮肤疹、神经病变、胃灼热或其他类型的消化不良、对光线敏感等症状。

病因 Sjögren 综合征的确切原因尚不清楚，但它是一种自身免疫性疾病，这意味着免疫系统错误地攻击身体的正常组织。原发性 Sjögren 综合征在没有已知诱因或病因的情况下发生。继发性 Sjögren 综合征则可能由其他健康状况触发，尤其是其他自身免疫性疾病和某些病毒感染，如丙型肝炎、巨细胞病毒（CMV）、EB 病毒、人类 T 淋巴细胞病毒 1 型（HTLV）和新冠肺炎（COVID-19）。此外，其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、牛皮癣关节炎和红斑狼疮，也可能与 Sjögren 综合征相关。

风险因素 虽然任何人都有可能患上 Sjögren 综合征，但某些人群更容易患病。女性和出生时被指定为女性的人（AFAB）比男性更易患此病，超过 90% 的 Sjögren 综合征患者是 AFAB。年龄在 45 至 55 岁之间的成年人也更常见，约有一半的 Sjögren 综合征患者同时患有其他自身免疫性疾病。此外，有直系亲属（生物学上的父母或兄弟姐妹）也患有 Sjögren 综合征的人也面临更高的患病风险，大约 10% 的 Sjögren 综合征患者有一个直接的亲属（生物学上的父母或兄弟姐妹）患有该病。

干燥综合征的两个主要症状是眼睛干涩和口干。眼睛干涩可能导致眼睛感到灼痛、发痒或有砂砾感；而口干则可能让口腔感觉像塞满棉花，导致吞咽或说话困难。此外，患者还可能出现关节疼痛、肿胀和僵硬，涎腺肿胀（特别是在下巴后面和耳朵前面的腺体），皮疹或皮肤干燥，阴道干涩，持续干咳，长时间疲劳等症状。

Sjögren’s 综合征的治疗

尽管Sjögren’s综合征目前无法根治，但通过一系列综合治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。治疗方案需要根据具体受影响的身体部位进行个性化调整。

眼部干燥的治疗

对于眼部干燥，常用的方法包括：

• 人工泪液：非处方眼药水或处方眼药水，甚至润滑剂，都可以帮助维持眼睛湿润。
• 泪点塞手术：通过关闭部分或全部泪管，延长自然眼泪在眼睛中的停留时间。
• 增加湿度：增加室内湿度和减少风吹，可以减轻眼部和口腔干燥带来的不适感。

口腔干燥的治疗

口腔干燥的治疗方法包括：

• 避免烟草：吸烟会进一步刺激口腔，导致干燥加剧。
• 增加液体摄入：尤其是水，避免咖啡、酒精和酸性饮料，因为它们会加重口腔干燥症状。
• 刺激唾液分泌：咀嚼无糖口香糖或食用柑橘味硬糖可以促进唾液分泌。
• 使用人工唾液：唾液替代品比白水更能有效保持口腔湿润。
• 使用盐水鼻喷雾：有助于湿润和疏通鼻腔通道，减少因鼻干引起的口腔呼吸。

其他干燥部位的治疗

皮肤干燥可以通过以下方法缓解：

• 避免使用过热的水洗澡：洗完澡后，用毛巾轻轻拍干皮肤，并在皮肤还湿润时涂抹保湿霜。
• 戴手套做家务：如洗碗或打扫卫生时，佩戴橡胶手套保护双手。
• 阴道保湿剂和润滑剂：有助于缓解阴道干燥症状。

疼痛和其他症状的治疗

除了上述针对干燥症状的处理方法，针对疼痛和其他症状的治疗方法还包括：

• 非处方止痛药：例如非甾体抗炎药（NSAIDs）或对乙酰氨基酚，可用于缓解疼痛和减轻肿胀。
• 皮质类固醇：作为抗炎药，可以口服或注射。
• 免疫抑制剂：如疾病修饰抗风湿药物（DMARDs），用于平息免疫系统并降低其活性。

口腔健康的维护

由于口腔干燥增加了患龋齿和牙齿脱落的风险，因此建议：

• 餐后刷牙和使用牙线：保持口腔清洁。
• 定期牙科检查：每六个月至少一次。
• 每日外用氟化物治疗：使用抗菌漱口水。

通过这些综合性的治疗方法，患者可以有效控制Sjögren’s综合征的症状，提高生活质量。

干燥综合征最常见的并发症涉及您的眼睛和口腔。

• 蛀牙。因为唾液有助于阻止细菌侵蚀导致蛀牙，从而保护牙齿，所以如果您口干，您就更容易出现蛀牙。
• 酵母菌感染。干燥综合征患者更有可能患鹅口疮（口腔酵母菌感染）。
• 视力问题。眼睛干涩会导致对光敏感、视力模糊和角膜受损。

不太常见的并发症可能影响：

• 肺部、肾脏或肝脏。发炎会导致感染性肺炎、支气管炎或其他肺部问题；肾脏功能问题；肝炎或肝硬化。
• 淋巴结。一小部分干燥综合征患者会得淋巴结癌（淋巴瘤）。
• 神经。您的手脚可能有麻木感、刺痛感和灼烧感（周围神经病变）。

Sjögren综合征是一种主要影响外分泌腺的自身免疫性疾病，导致这些腺体不能正常产生液体，从而引发口干和眼干等症状。本文将介绍Sjögren综合征的诊断方法及可能的并发症。

诊断方法

医生将通过体检和一些测试来诊断Sjögren综合征。他们会检查你的身体并询问你的症状。告诉你的医生你第一次注意到身体变化的时间以及某些时间段或活动是否使症状加重。诊断Sjögren综合征通常是部分鉴别诊断的一部分，这意味着你的医生可能会使用几种测试来排除其他可能导致你症状的疾病，然后再诊断为Sjögren综合征。你可能需要的一些测试包括：

• 血液检测：医生可能要求您做血液检查，以便查看不同类型的血细胞水平、是否存在干燥综合征中的常见抗体、炎症的证据以及肝脏和肾脏问题的迹象。
• 眼科检查：您的医生会进行泪液分泌实验来估量您眼睛的干燥度。在您的下眼睑放一小片滤纸来测量您产生的眼泪。专门治疗眼疾的医生（眼科医生）可能还会用裂隙灯这个放大装置来检查您的眼睛表面。医生可能会给你滴眼药水，以便更容易看清您的角膜损伤。
• 影像学检查：某些影像学检查可以检查涎腺的功能。例如，唾液腺造影是一种特殊的X线，可以检测到注射到耳朵前面的涎腺中的染料，以显示有多少唾液流入您的口腔。另外还有唾液腺闪烁显像这项核医学测试，需将放射性同位素注入静脉，以查看其到达涎腺的速度。
• 活检：医生也可能做一个唇部活检，以检测是否存在炎症细胞群，这可表明是否存在干燥综合征。此检测将从您嘴唇的涎腺中取出一小块组织，在显微镜下检查。

此外，你可能需要看几个专科医生，包括风湿病专家、眼科护理专家、牙医以及耳鼻喉科专家（耳、鼻和喉部专家）。

干燥综合征的并发症

Sjögren综合征可能会引起一些并发症，包括：

• 口腔和眼部感染的风险增加。
• 异常的肝功能或肾功能。
• 淋巴瘤（淋巴结中的恶性肿瘤）。
• 可能被误认为肺炎的肺部问题。
• 神经系统的（大脑、脊髓或神经）问题导致的无力或麻木。

大多数患有Sjögren综合征的人在他们的生活中不会经历严重的并发症。如果你有继发性Sjögren综合征，引起该病的其他状况可能会增加你出现并发症的风险。请向你的医生咨询预期情况。

由于干燥综合征的体征和症状因人而异，还可与其他疾病引起的体征和症状相似，所以很难诊断。许多药物的副作用也和干燥综合征的一些体征和症状相似。检查可以帮助排除其他疾病，帮助确诊干燥综合征。

Sjögren's综合征的治疗

Sjögren's综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响人体的泪腺和唾液腺，导致干燥症状。尽管目前尚无根治方法，但通过一系列治疗手段可以有效管理症状，改善患者的生活质量。

眼部和口腔干燥的治疗方法

眼部干燥：

• 人工泪液：非处方眼药水、处方眼药水或润滑剂可以帮助保持眼睛湿润。
• 干眼手术：通过泪点塞手术关闭部分或全部泪管，以延长眼泪在眼中的停留时间。

口腔干燥：

• 唾液分泌促进剂：非处方或处方药物可促进唾液分泌，例如咀嚼口香糖、频繁饮水或含冰块。
• 特殊口腔护理产品：使用特殊的漱口水和牙膏可以降低口腔健康问题的风险。
• 阴道干燥：使用非处方或处方的保湿剂和润滑剂可以缓解症状。某些情况下，激素疗法（如补充雌激素）也是必要的。

疼痛及其他症状的治疗方法

疼痛：

• 非处方止痛药：如非甾体抗炎药（NSAIDs）或对乙酰氨基酚可用于缓解疼痛和减轻肿胀。请注意不要连续服用超过10天，除非得到医生许可。

其他症状：

• 皮质类固醇：可作为抗炎药开具，形式包括口服药或注射剂。
• 免疫抑制剂：如疾病修饰抗风湿药物（DMARDs）用于控制免疫系统的过度活跃。

药物治疗

根据症状的不同，医生可能会推荐以下药物：

• 缓解眼睛炎症：如环孢霉素（Restasis）或利非斯特（Xiidra）用于中度到重度干眼症。
• 增加唾液生成：毛果芸香碱（Salagen）和西维美林（Evoxac）能够增加唾液和泪液的分泌，但可能会伴随出汗、腹痛等副作用。
• 治疗特定并发症：非甾体抗炎药（NSAID）用于关节炎症状，抗真菌药物用于治疗口腔酵母菌感染。
• 系统性症状治疗：羟氯喹（Plaquenil）常用于治疗干燥综合征，并且可能配合使用抑制免疫系统的药物，如甲氨蝶呤（Trexall）。

外科手术

为了缓解眼睛干涩，可以通过封闭泪小点的手术（泪点塞术）来保存泪液。此手术通过植入胶原蛋白或硅胶栓来实现。

通过综合运用上述治疗方法，大多数Sjögren's综合征患者的症状可以得到有效控制，从而显著提升他们的生活质量。

你应该期望长期管理你的症状（也许是你一生的时间）。然而，当你找到适合你的治疗方法时，你的症状应该会减轻。通常情况下，干燥综合征患者会发现随着时间的推移，他们的症状变得不那么严重，因为他们学会了如何管理这些症状。

虽然干燥综合征的确切原因尚不清楚，导致我们无法直接预防该疾病的发生，但了解一些背景信息仍然有帮助。根据现有医学知识，由于专家们并不完全清楚干燥综合征的具体成因，因此目前并没有明确的方法可以预防其发生。换句话说，我们尚不知道是什么因素促使了这一疾病的产生，也无法预测某个人或者在什么情况下会患上这种病。尽管如此，保持健康的生活方式和定期进行体检仍有助于早期发现并管理相关症状。

• PI3Kδ抑制剂Parsaclisib能让系统性红斑狼疮和干燥综合征小鼠模型病情减轻，减少自身抗体产生  2024-11-08