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简介
什么是梭形细胞肉瘤？
梭形细胞肉瘤是一种罕见的骨癌或软组织癌。肉瘤是由异常细胞（肿瘤）形成的，这些细胞可以出现在骨骼和结缔组织中。在梭形细胞肉瘤中，这些细胞在显微镜下看起来像梭子——细长且两端逐渐变细，像烛台一样。
由于现代实验室检测技术的发展，医生能够识别超过75种肉瘤亚型。其中一种就是梭形细胞肉瘤。“梭形细胞肉瘤”是一个广泛的术语，用于指代那些无法通过特定实验室测试（包括染色和基因特征检测）进行分类的肉瘤。
梭形细胞肉瘤最常发生在长骨中，包括：
- 大腿骨（股骨）。
- 胫骨（小腿骨）。
- 上臂骨（肱骨）。
但人们也在骨盆、头颈部及其他部位发现过梭形细胞肉瘤。
梭形细胞肉瘤的类型
所有的肉瘤都起源于软组织，包括脂肪、肌肉、血管、神经和骨骼周围的组织。医生根据癌症发展在何种类型的细胞中进一步对梭形细胞肉瘤进行分类。
了解细胞类型及其特性可以帮助医生更好地理解癌症扩散的可能性，并帮助他们确定最佳治疗方法。
虽然“梭形细胞肉瘤”是一个广泛的概念，但一些主要的梭形细胞肉瘤类型包括：
- 未分化多形性肉瘤：正如其名所述，这些细胞是未分化的，意味着无法确定癌症最初是在哪种细胞中开始的。肿瘤中的病变细胞是“多形性的”——具有各种形状和大小。
- 纤维肉瘤：纤维肉瘤发生在称为成纤维细胞的细胞中。成纤维细胞是结缔组织的关键组成部分。
- 平滑肌肉瘤：这些肉瘤起源于平滑肌细胞。它们不同于骨骼肌组织中的细胞，我们用骨骼肌组织来进行运动和增强力量。相反，平滑肌细胞构成了器官、体腔以及某些骨骼内的软组织。
这种情况有多常见？
就像肉瘤一样，梭形细胞肉瘤也是罕见的。它们占所有骨癌和软组织癌的比例不到10%。这种癌症非常罕见，以至于您的医生可能最初不会怀疑这种类型的癌症。您可能需要多次就诊、多个专科医生和多种检查才能获得诊断。
任何人都有可能患上梭形细胞肉瘤，但最常见的患者是40岁以上的人群。被诊断为未分化多形性肉瘤的人通常年龄在60到70岁之间。
症状
症状是什么？
黏液样梭形细胞肉瘤的症状因肿瘤的大小、数量以及含有癌细胞的骨骼（或其他部位）而异。需要注意的迹象包括：
- 持续或间歇性的骨痛。
- 癌症使骨骼变弱而导致的病理性骨折。
- 肿瘤部位的压痛或肿胀。
- 靠近肿瘤的关节活动受限。
- 疲劳（极度疲倦，即使睡眠或尝试恢复也无法改善）。
- 不适（感觉一般不舒服但没有明确的原因）。
黏液样梭形细胞肉瘤是由什么引起的？
和所有癌症一样，黏液样梭形细胞肉瘤起源于原本健康的细胞变得恶性。恶性细胞失控生长并形成肿瘤，这些肿瘤可能损害附近的健康组织。癌细胞可以从原发肿瘤脱落并扩散，损害身体各处的组织和器官。这被称为转移或转移性癌症。
黏液样梭形细胞的存在（当它们正常生长时）通常是好事。黏液样梭形细胞在组织损伤的地方形成。它们是愈合的标志，一旦伤口愈合，这些细胞就会消失。
对于黏液样梭形细胞肉瘤而言，这些黏液样梭形细胞继续生长和繁殖。科学家尚未确定单一的因素导致细胞变成恶性。
研究人员发现了可能增加患这种癌症风险的基因突变。突变是基因中的错误，这些基因告诉细胞如何工作。在黏液样梭形细胞肉瘤中，这些突变可能是遗传性的，这意味着它们会在家族中传递。
风险因素
以下因素可能会增加你患上黏液样梭形细胞肉瘤的风险：
- 骨梗死：在骨梗死的情况下，由于血液供应不足，骨组织死亡。血液中含有骨组织生存所需的氧气。
- 纤维性发育不良：在这种情况下，类似纤维的骨组织取代了健康的骨组织。纤维性发育不良增加了骨折的风险，并且在极少数情况下还会增加纤维肉瘤的风险。
- 骨髓炎：骨髓炎是一种影响某些骨头内部海绵状组织（骨髓）的感染。如果细菌或其他微生物从你的血液传播到骨骼并在那里感染细胞，就可能发生这种情况。
- 骨Paget病：这是一种长期（慢性）病症，会导致脆弱易折的骨头。它会增加你患骨癌（包括黏液样梭形细胞肉瘤）的风险。
- 先前的放射治疗：放射治疗将能量（通常为高强度X射线）导向肿瘤以杀死癌细胞。在极少数情况下，放射治疗后数年（七到二十年）可能会在治疗部位形成黏液样梭形细胞肉瘤。放射相关癌症发生在接受放射治疗的人群中不到百分之一。
黏液样梭形细胞肉瘤的并发症有哪些？
这种癌症可能会让你更容易在肿瘤部位发生骨折。当骨头断裂时，肿瘤中的癌细胞可以转移到肿瘤附近的区域。
关于这种类型的骨折是否改变整体癌症预后（或可能的结果），或者结果是否特别与癌症的转移（远处）扩散有关，目前存在争议。
诊断
脊索细胞肉瘤是如何诊断的？
在您的医生能够诊断和分期您的癌症之前，您可能需要进行许多程序和测试。癌症分期使医生能够根据肿瘤的大小、位置以及癌症是否扩散来分类癌症的严重程度。对于骨癌的分期，还会考虑肿瘤是高分级还是低分级。高分级的肿瘤具有更多异常外观的细胞，它们更有可能快速生长和扩散。
许多脊索细胞肉瘤是高分级的。
影像学检查
影像学检查无法显示癌症类型，但它可以显示肿瘤的大小和位置。它还可以显示癌症是否从最初开始的地方（原发肿瘤）扩散。
- X光片可以显示骨骼中的肿瘤或其他异常情况。胸部X光片可以显示癌症是否已经扩散到肺部。转移性脊索细胞肉瘤通常首先扩散到肺部。
- 核磁共振成像（MRI）使用大型磁铁、无线电波和计算机来拍摄体内结构的照片。与X光不同，MRI可以详细显示软组织。它特别有助于医生诊断可能是肉瘤的软组织肿块。
- 计算机断层扫描（CT）使用X光和计算机来拍摄骨骼和软组织的三维图像。对于脊索细胞肉瘤，CT扫描可以显示癌症是否已扩散到软组织，并且最适合检测潜在骨折或骨质变弱的区域。
- 正电子发射断层扫描（PET）使用示踪剂来定位全身的癌细胞。它们可以检测转移性脊索细胞肉瘤。您可能还需要PET扫描来监测治疗效果。并非所有类型的肉瘤都使用PET扫描。您的医生会知道是否适用PET扫描。
血液检测
没有特定的血液检测可以检测脊索细胞肉瘤。然而，血液检测提供了重要的健康信息，您的医生需要了解这些信息。一般来说，血液检测提供了关于您的：
- 血细胞。
- 器官功能。
- 酶水平（酶是允许器官执行重要过程的化学物质）。
活检
活检是确定肿瘤是否为癌症的最好方法。这也是唯一知道癌症类型及其分级的方法。在活检过程中，医生会从肿瘤中取出组织样本并将其送到实验室以测试细胞。
大多数脊索细胞肉瘤患者接受针吸活检。医生会对肿瘤周围的组织进行麻醉，然后使用小空心针取样。您可能需要X光或CT扫描来引导活检，以便您的医生可以看到身体中应该插入针头的确切位置。
治疗方法
如何治疗梭形细胞肉瘤？
您的治疗取决于您的健康状况、肿瘤的位置、大小、级别以及其他因素。治疗还取决于您是首次接受治疗还是癌症在治疗后复发（复发性）。
手术
手术旨在切除肿瘤，同时尽可能保留您的骨骼。彻底清除原发肿瘤和任何继发肿瘤的所有癌变迹象可以治愈癌症。然而，一旦癌症扩散到原发肿瘤之外，要完全消除它就更加困难了。
化疗
化疗使用药物来杀死全身的癌细胞。您可能需要在手术前进行化疗以缩小肿瘤，使其更容易切除。或者，您可能需要在手术后进行化疗以杀死任何残留的癌细胞。化疗也是一种姑息治疗方法。即使癌症无法治愈，化疗仍可以摧毁癌细胞以帮助缓解症状，如骨痛。
大多数人会接受多种化疗药物的组合治疗，以使治疗更有效。您可能需要不同的化疗药物，这取决于您是首次接受治疗、对某些化疗药物反应不佳，还是癌症在缓解后复发。缓解是指癌症在接受治疗后有所改善或消失。
放射治疗
外照射放射治疗（EBRT）使用一台机器将X射线导向肿瘤，以杀死癌细胞。如果您不适合手术，您可能需要放射治疗来摧毁肿瘤。有时，外科医生无法通过手术到达肿瘤。它可能深深地嵌入组织中，或与重要结构太近而无法安全移除。在这种情况下，您可能需要放射治疗。
像化疗一样，如果癌症无法治愈，放射治疗也可以缓解症状。
治疗有哪些并发症或副作用？
化疗和放疗的副作用在癌症治疗期间很常见，并且在治疗后也可能持续。请向您的医生咨询根据您将接受的治疗可能会出现的潜在副作用。
预后情况
我应该什么时候去看医生？
你的医生会告诉你需要多频繁地接受治疗或检查以确认癌症是否仍在缓解中。大多数处于缓解期的人在初期需要频繁的预约。你无癌生存的时间越长，后续随访检查的频率就会降低，以确保癌症没有复发。
我需要哪些后续治疗？
根据外科医生需要移除的骨头量，你可能需要额外的手术程序。这些程序可以帮助你在该部位保持功能。例如，你可能需要进行骨移植。骨移植使用来自你身体其他部位或捐赠者的组织来替代被移除的组织。你可能需要安装假肢。你可能需要额外的治疗来适应这些变化。
关于梭形细胞肉瘤，我应该问我的医生哪些问题？
你可以问的问题包括：
- 癌症位于何处？
- 癌症的分期/分级如何？
- 分期/分级对我的治疗计划意味着什么？
- 我应该预期哪些治疗副作用？
- 我的癌症可以治愈吗？
- 治疗的目标是什么？
- 您能否为我提供姑息性护理资源以帮助我应对癌症诊断？
梭形细胞肉瘤是一种压力很大的诊断结果。这种状况本身会让你感到疲倦和不适。治疗通常很密集，并且可能涉及一些挑战，比如适应移植或假肢。与你的医生进行坦诚、直接的对话非常重要，以便你理解自己的诊断，包括你的癌症有多容易被治疗。询问治疗目标以及在治疗和恢复期间你需要做出哪些生活方式的调整。虽然梭形细胞肉瘤是一种侵袭性癌症，但有些治疗方法可以减缓其生长速度，甚至在某些情况下完全治愈它。与你的医生讨论你将要面临的情况。
如何预防
横纹肌肉瘤能治愈吗？
医生可以通过切除所有癌症迹象来治愈横纹肌肉瘤。在癌细胞尚未扩散到原发部位以外时治愈横纹肌肉瘤要容易得多。如果癌细胞已经扩散，治疗起来会更具挑战性。转移性的横纹肌肉瘤很少能够被治愈。
横纹肌肉瘤有多严重？
这种类型的癌症通常属于高级别，这意味着它生长和扩散速度很快。它经常在缓解后复发，有时是在原发肿瘤部位，有时则是在其他地方。
不过，每一种癌症诊断都是独特的。您的医生可以根据癌症的具体类型、分期、您的整体健康状况、治疗反应以及各种其他因素来告诉您可能的治疗结果（预后）。您的医生是为您提供这一诊断意味着什么的最佳信息来源。