斯蒂文斯-约翰逊综合征

什么是斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）？

斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的皮肤疾病，会导致你的皮肤出现疹子、水泡，然后脱落。你的黏膜也会受到影响，包括眼睛、生殖器和口腔。如果你得了这种病，可能会被送进医院。

有些人认为SJS和TEN是不同的疾病，而另一些人则认为它们是同一疾病的严重程度不同的两种表现形式。SJS的严重程度较轻。例如，在SJS中，皮肤脱落可能影响整个身体不到10%的面积，而在TEN中，皮肤脱落影响超过30%的身体面积。然而，这两种情况都可能是致命的。

斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）还有其他名称吗？

有。它也被称为Lyell综合征、斯蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症，以及斯蒂文斯-约翰逊综合征中毒性表皮坏死松解症谱系。如果与特定原因相关，可能会称为药物诱导的斯蒂文斯-约翰逊综合征或支原体诱导的斯蒂文斯-约翰逊综合征。

谁会得斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）？

许多SJS病例发生在30岁以下的儿童和成人中，但也发生在其他人身上，尤其是老年人。SJS在女性中的发病率高于男性。在儿童中，感染，如肺炎，是最可能导致SJS的原因，而在成人中，药物是最可能导致SJS/TEN的原因。

发展为斯蒂文斯-约翰逊综合征的风险因素有哪些？

这些疾病的发展可能涉及多种因素的组合，包括遗传倾向。环境因素可能会触发该基因。其中一个遗传因素包括特定的人类白细胞抗原（HLA），这些抗原可能会增加一个人患SJS或TEN的风险。

斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）的症状有哪些？

斯蒂文斯-约翰逊综合征的症状包括：

• 皮肤疼痛。
• 发热。
• 身体疼痛。
• 皮肤上出现红色疹子或红斑。
• 咳嗽。
• 皮肤和口腔、喉咙、眼睛、生殖器以及肛门的黏膜上出现水疱和溃疡。
• 皮肤脱皮。
• 流口水（因为闭嘴会疼痛）。
• 眼睛闭合（由于水疱和肿胀）。
• 排尿疼痛（由于黏膜上的水疱）。

斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）的原因是什么？

斯蒂文斯-约翰逊综合征的原因包括：

• 对药物的过敏反应（大多数SJS病例和几乎所有TEN病例）。
• 感染，如支原体肺炎、单纯疱疹和甲型肝炎。
• 疫苗接种。
• 移植物抗宿主病。
• 无已知原因。

如果你的SJS是由药物引起的，症状通常在开始服药后的一到三周内出现。这种流感样疾病（发热、咳嗽、头痛、皮肤疼痛）首先表现为皮疹，随后是脱皮。在TEN的情况下，有些人甚至会失去头发和指甲。

哪些药物最有可能引起斯蒂文斯-约翰逊综合征？

最有可能引起斯蒂文斯-约翰逊综合征的药物包括：

• 抗菌磺胺类药物。
• 抗癫痫药物，包括苯妥英钠（大仑丁®）、卡马西平（得理多®）、拉莫三嗪（立派妥®）和苯巴比妥（鲁米那®）。
• 别嘌醇（Aloprim®、Zyloprim®），用于治疗痛风和肾结石的药物。
• 非甾体抗炎药（NSAIDs），包括吡罗昔康（芬迪宗®）、奈韦拉平（维瑞胺®）和双氯芬酸（坎比亚®、扶他林®）。
• 抗生素。

还有其他因素会增加患斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）的风险吗？

如果你有以下情况，你患SJS的风险更高：

• 骨髓移植。
• 系统性红斑狼疮。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）。
• 其他关节和结缔组织的慢性疾病。
• 癌症。
• 免疫系统减弱。
• SJS家族史。
• 一种特定基因HLA-B的变异。

Stevens-Johnson综合征（SJS）是如何诊断的？

医生通过以下方式诊断SJS和TEN：

• 检查受影响的皮肤和粘膜（通常至少有两个粘膜受到影响）。
• 根据您的疼痛程度。
• 根据皮肤受影响的速度。
• 根据受影响的皮肤面积。
• 通过进行皮肤活检。

斯蒂文斯-约翰逊综合征如何治疗？

斯蒂文斯-约翰逊综合征的治疗方法包括：

• 停止引起问题的药物。
• 通过静脉输液来补充电解质。
• 在受影响的皮肤上使用非粘性敷料。
• 通过管饲等方式提供高热量食物以促进愈合。
• 必要时使用抗生素预防感染。
• 提供止痛药。
• 住院治疗，可能需要在重症监护室或烧伤科进行。
• 由皮肤科和眼科专家团队进行治疗（如果眼睛受到影响）。
• 在某些情况下，使用静脉注射免疫球蛋白、环孢素、静脉注射类固醇或羊膜移植（针对眼睛）进行治疗。

斯蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）有哪些并发症？

SJS 和中毒性表皮坏死松解症（TEN）最严重的并发症是死亡。大约有 10% 的 SJS 病例和约 50% 的 TEN 病例会导致死亡。其他可能的并发症包括：

• 肺炎。
• 败血症（严重的细菌感染）。
• 休克。
• 多器官功能衰竭。

斯蒂文斯-约翰逊综合征患者的预后如何？

每位患者对斯蒂文斯-约翰逊综合征的体验都可能不同。皮肤可能在数周内再生，但如果症状严重，则恢复可能需要数月时间。可能出现一些长期反应，包括：

• 皮肤：干燥、瘙痒、肤色变化。
• 眼睛：慢性肿胀和/或干燥、慢性刺激、视力困难、对光敏感（畏光）。
• 过度出汗。
• 肺部损伤、慢性阻塞性肺病、哮喘。
• 指甲脱落或畸形。
• 脱发（斑秃）。
• 黏膜干燥，可能导致排尿困难。
• 慢性疲劳综合症。
• 味觉障碍。

如果再次接触到最初引发该病的相同药物，斯蒂文斯-约翰逊综合征可能会复发。在这种情况下，第二次发作通常比第一次更严重。

斯蒂文斯-约翰逊综合征导致10%的患者死亡，而天疱疮（TEN）患者中有30%死亡——这主要是由于败血症、急性呼吸窘迫综合症和多器官衰竭造成的。

斯蒂文斯-约翰逊综合征可以预防吗？

不可以。由于斯蒂文斯-约翰逊综合征在大多数情况下是由药物引起的，在服用药物之前无法知道你是否会对这种药物产生不良反应。如果发现某种药物引发了该病，那么你就需要避免再次使用这种药物或相关药物。