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简介
什么是突发性心律失常综合征？
突发性心律失常综合征是一种主要由遗传（大多数情况下）引起的心脏病，它会影响你心脏的电系统，导致你出现异常的心跳。如果没有得到治疗，这会增加你突然死亡的风险。
SADS的类型
- 布鲁加达综合症：多形性室性心动过速。
- 儿茶酚胺多形性室性心动过速（CPVT）：室性心动过速
- 长QT综合症（LQTS）：使你的心脏在下一次心跳前花费太长时间进行复极化或重新充电。QT间期（在心电图上的波形中Q和T标记之间的空间）显示你的心室收缩并重新充电、准备好下一次心跳需要多长时间。你可以发展出室性心动过速或室颤。
- 短QT综合症（SQTS）：你的心室在下一次心跳前没有足够的时间重新充电。这可能会导致心房颤动、室性心动过速或室颤。
- 蒂莫西综合症：一种罕见的长QT综合症类型。
- 沃尔夫-帕金森-怀特综合症（WPW）：由于心脏上腔和下腔之间通过异常路径（除了正常的路径外）发生电传导而导致的心动过速。
突发性心律失常综合征有多常见？
在所有类型的突发性心律失常综合征中，长QT综合症是一种较为常见的类型，在估计每2000个新生儿中就有1人受到影响。另一种类型，布鲁加达综合症，发生在不到1%的人口中。据估计，大约每10000人中有1人患有CPVT。
每年，大约有20万美国人死于心脏骤停。每年大约有4000名儿童和年轻人死于SADS综合症。
症状
猝发性心律失常死亡综合症的症状有哪些？
尽管不同类型的猝发性心律失常死亡综合症的症状会有所不同，但常见的症状包括：
- 在运动、兴奋或害怕时晕厥或抽搐。
- 运动时胸痛。
- 运动时呼吸短促。
布鲁加达综合症（Brugada 综合征）
虽然许多患者没有症状，但其他人可能会经历：
- 心脏骤停，通常发生在睡眠中。
- 晕厥。
- 抽搐。
- 异常的呼吸模式。
儿茶酚胺多形性室性心动过速（CPVT）
在心脏骤停之前可能没有任何症状，但有些人在运动时可能会晕倒。
长QT综合症（LQTS）
大约一半的LQTS患者没有症状，但有些人可能会出现：
- 由称为扭转型室速（Torsades de Pointes）的心律失常引起的突然心脏骤停。
- 晕厥。
- 抽搐。
短QT综合症（SQTS）
近40%的这种综合征患者没有症状，但其他有症状的人可能会出现：
- 心悸。
- 晕厥。
- 心脏骤停。
蒂莫西综合症（Timothy 综合征）
蒂莫西综合症的症状包括：
- 晕厥。
- 心脏骤停。
- 在某些情况下，手指和/或脚趾并指（蹼状）。
- 发育问题。
沃尔夫-帕金森-怀特综合症（WPW）
沃尔夫-帕金森-怀特综合症的症状包括：
- 心悸。
- 头晕。
- 呼吸短促。
- 晕厥。
- 抽搐。
什么是导致猝发性心律失常死亡综合症的原因？
当一个年轻人突然死亡且其心脏结构正常时，医生可能会怀疑孩子患有未诊断出的心律失常。上述引起心律失常的情况通常是父母遗传给孩子的。遗传这些情况的机会因涉及的具体基因和心脏部位而异。
就医指导
我该如何照顾自己？
如果你的医生给你开了药，请务必按时服用。对于患有SADS（不明原因猝死综合症）的孩子来说也是如此。他们需要在特定时间服药，并且不应该漏掉任何一剂。
在开始新的药物治疗之前，一定要先咨询医生或药剂师。许多药物，包括常见的抗生素和止吐药，都可能与你的医生开具的心脏药物相互作用，并影响QT段，这会增加长QT综合征患者突然死亡的风险。
你还需要了解你的（或你孩子的）植入式心脏除颤器（ICD）的工作原理，并定期让医生检查它。一些医疗程序和日常电子产品可能会影响ICD的工作效果，所以确保你知道哪些东西要避免。
如果您的孩子患有SADS，咨询你的医生，看看在这种情况下是否可以让他们参加体育活动。
我应该什么时候看医生？
如果你患有SADS，定期检查非常重要，以确保你正在服用正确的药物剂量。如果孩子患有SADS，随着他们的成长和体重增加，他们需要更大的药物剂量。这就是为什么对儿童来说频繁检查特别重要。如果你有ICD，每年至少要看两次医生。
我应该什么时候去急诊室？
如果有人心脏骤停，请拨打120并进行心肺复苏。
如果你出现以下情况，请前往急诊室或拨打120：
- 感觉快要晕倒、头晕或经历心悸。
- 突然出现胸痛或呼吸困难。
我应该问医生哪些问题？
- 我患的是哪种类型的突发性心律失常死亡综合症？
- 针对我的具体情况，您推荐什么治疗方法？
- 您能帮我确定家庭成员中需要检测的人吗？
- 我需要一个除颤器吗？
- 根据我的病情，有哪些药物我应该避免使用？
对于突发性心律失常死亡综合症，了解你的诊断有助于你理解自己的选择。与你的医生合作，决定哪种治疗方案最适合你或你的亲人。定期随访很重要，特别是如果你有ICD。通过拥有自动体外除颤器（AED）并确保每个人都知道如何使用它和进行心肺复苏，你可以增强自己的能力和家人的能力。
诊断
猝发性心律失常死亡综合征如何诊断？
如果一个年轻人出现症状，并且有亲属在40岁之前死于不明原因的突然死亡，医生可能会怀疑这种状况。
诊断方法因猝发性心律失常死亡综合征的类型而异。
诊断工具可能包括：
- 心电图（ECG）。
- 基因检测。
- 运动负荷试验（跑步机测试）。
- 儿茶酚胺激发试验（检查你的心脏对医生提供的药物的反应）。
- 动态心电监测器（Holter 监测器）。
- 超声心动图。
- 胎儿超声波检查。
- 心脏导管插入术诊断测试。
- 电生理研究。
治疗方法
猝发性心律失常死亡综合征如何治疗？
猝发性心律失常死亡综合征的治疗方法因具体类型而异。
布鲁加达综合征（Brugada Syndrome）
布鲁加达综合征的治疗方法包括：
- 植入式心脏复律除颤器（ICD）。
- 奎尼丁。
- 避免使用阻断心脏钠通道的药物。
儿茶酚胺多形性室性心动过速（CPVT）
- 患有CPVT的人会服用β受体阻滞剂。
- 植入式心脏复律除颤器（ICD）。
长QT综合征的治疗方法可能包括药物或手术，包括：
- β受体阻滞剂。
- 植入式心脏复律除颤器（ICD）。
- 左侧心脏交感神经切除术（一种微创手术，切断通向心脏的自主神经）。
- 避免使用某些使心电图上的QT间期延长的药物。
短QT综合征（SQTS）
短QT综合征的治疗方法包括药物和手术：
- 植入式心脏复律除颤器（ICD）。
- 奎尼丁。
蒂莫西综合征（Timothy Syndrome）
治疗方法包括药物和设备：
- β受体阻滞剂。
- 植入式心脏复律除颤器（ICD）。
- 避免使用延长心电图上QT间期的药物。
沃尔夫-帕金森-怀特综合征（WPW）
药物可以预防WPW的症状。医生可以通过消融疗法消除额外的传导路径来治疗甚至治愈WPW。他们还可以开抗心律失常药以减少异常心律的发生几率。
治疗方法有哪些副作用？
有些人无法耐受医生所开的β受体阻滞剂。
左侧心脏交感神经切除术可能导致：
- 异常出汗。
- 手干。
- 面部温度或颜色不一致。
然而，这种手术可以提高你的生活质量。
ICD通过发送电击来恢复你的心脏正常节律，但它们也可能导致：
- 感染。
- 设备不能正常工作的问题。
预后情况
如果你患有突然性心律失常综合征，我应该有什么预期？
突然性心律失常综合征的预后取决于你所患的具体类型以及是否能及早诊断和及时治疗。这是一种终身性疾病，有可能是致命的。
对于沃尔夫-帕金森-怀特综合征（WPW），治疗前景较为乐观，因为可以通过消融术解决问题。
接受长QT综合征治疗的人很少会突然死亡。然而，许多本可以通过一种称为左侧心脏交感神经切除术的治疗方法取得良好效果的人却没有这个选择。对于诸如短QT综合征等病症，由于病例数量非常少（大约200例），研究也十分稀缺。
需要更多的研究来找到最适合所有突然性心律失常综合征患者的最佳治疗方法。
植入式心脏除颤器（ICD）可以预防突发心脏骤停，通过治疗异常心律。虽然这种方法不能消除疾病本身，但它是减少这些病症导致死亡风险的有效方法。
如何预防
如何降低风险？
让家庭成员学会心肺复苏术（CPR）并在家中备有自动体外除颤器（AED），可以让患有SADS的亲人感到安心。做好准备可以在他们需要帮助时让你及时响应。
如何预防突发性心律失常死亡综合症？
如果你的家人患有突发性心律失常死亡综合症，应与你的医生讨论对家中的其他成员进行遗传突变检测的事宜。他们可以帮助你确定谁应该接受检测。一旦亲人确诊，他们可以采取预防措施，通过药物或手术来保护自己。