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简介
什么是前庭窗裂综合征（SCDS）？
前庭窗裂综合征（SCDS）是一种罕见的内耳疾病，可能会影响您的平衡和听力。在SCDS中，您内耳的一部分称为上半规管的骨性壁有一个开口（裂隙）。
上半规管是内耳中的三个充满液体的弯曲管道之一。它是离大脑最近的上部环形管道。当您移动时，每个环内的液体都会发生位移。这种位移的液体会向您的大脑发送运动变化的信息。您的大脑利用这些信息来感知并调节您的平衡。
在SCDS中，通常帮助调节控制运动和平衡信号的骨性屏障存在一个开口。这个开口也可能允许来自您内耳的声音传到大脑，从而导致听力问题。
前庭窗裂综合征（SCDS）也被称为：
- 半规管裂综合征（SDS）。
- 上半规管裂（SSCD）。
- 前庭窗裂（SCD）。
- 半规管裂（SCD）。
SCDS有多罕见？
大约1%至2%的一般人群患有SCDS。约有三分之一的患者双耳均受到影响。这被称为双侧上半规管裂。通常是一只耳朵比另一只耳朵引起更多的问题。
症状
SCDS的症状有哪些？
并非所有患有SCDS的人都会出现所有可能的症状，这使得诊断变得困难。此外，许多骨质较薄或骨质缺损的人并没有SCDS的症状。一些只有骨质较薄（而不是真正的开口）的人可能会出现与真正骨质缺损的人相同的症状。
如果你确实有症状，它们可能会导致听力损失或听力变化等问题。你可能会出现平衡问题。这些症状也可能对你的心理健康造成影响。
听力
- 自体听觉：听到自己的声音或自我产生的声音，如呼吸声或眨眼声，比正常情况下更响亮。
- 高敏感性听觉：对声音的敏感度增加（意味着声音可能感觉异常响亮、不舒服甚至疼痛）。
- 搏动性耳鸣：听到与脉搏或心跳同步的头部噪音。
- 听力下降（特别是在低频时）。
平衡
- 眩晕：即使站着不动也感觉到周围环境在移动。
- 视物摇晃：静止的物体看起来在移动。
改变大脑或中耳压力的常见活动（中耳是包含耳膜的部分）和暴露于大声环境中可以引发眩晕和视物摇晃。这些活动包括用力、咳嗽、打喷嚏、举重、运动和听到大声噪音。
心理健康
一些严重的SCDS症状患者报告说他们的病情对心理健康产生了负面影响。症状包括：
- 头痛。
- 思维迟钝。
- 记忆问题。
为了避免接触不愉快的声音而自我隔离可能会导致孤独感、焦虑和抑郁等情绪。
SCDS的原因是什么？
SCDS的确切原因尚不清楚。骨质缺损可能是先天性的（出生时就存在）。在胎儿发育期间，靠近上半规管的骨头可能没有足够增厚。一些研究人员认为某些感染或头部创伤（受伤）也可能导致SCDS。
可能有多种因素导致或促成SCDS。例如，从出生起，你可能在上半规管附近有一个容易受到创伤或感染的薄骨区域。或者随着年龄的增长，这块骨头可能会进一步变薄。
就医指导
我该如何照顾自己？
遵循您的医生的指导，了解如何应对如果您患有SCDS（半规管裂综合征）时的情况。在大多数情况下，人们通过生活方式的改变来管理症状。
策略包括：
- 佩戴耳塞。
- 尽可能避免嘈杂的环境。
- 轻声细语（如果您的声音听起来非常响亮）。
- 避免可能导致平衡问题的活动，如重物提起。
- 避免可能导致耳内压力变化的活动（如飞行）。
- 请求工作上的调整（在一个私人、安静的空间工作而不是共享空间）。
请向您的医生咨询如何申请工作上的调整。根据《美国残疾人法案》，有听力障碍的人可以请求合理的调整以完成他们的工作。
如果您被诊断为前庭水管发育不全综合症（SCDS），请放心，大多数人通过生活方式的调整学会了管理自己的病情。您的医生可以推荐避免触发或加重影响您平衡和/或听力的症状的方法。通常封堵裂隙的手术可以缓解或显著改善症状。与您的医生讨论哪种治疗方案最适合您。
诊断
SCDS是如何诊断的？
你可能会去看一位叫神经耳科医生的专家来诊断和治疗你的病情。神经耳科医生是专门研究涉及耳朵的大脑和神经相关问题的医生。他们会进行详细的病史询问，以便更好地了解你的症状。他们可能会要求进行多种测试，以排除具有类似SCDS症状的更常见疾病。
这些测试可能包括：
- 颞骨的计算机断层扫描（CT扫描）：这种影像学检查可以显示覆盖在上半规管上的骨头中的开口。
- 听力测试：听力和平衡障碍专科医生——听力学家将测试你的听力。
- 前庭诱发肌源性电位（VEMP）测试：这项测试提供了关于内耳各个部分如何控制你的平衡的信息。这是一项无痛的测试，需要你在盯着一个目标的同时左右转动头部或抬头，并听一系列的音调。
治疗方法
SCDS的治疗选择有哪些？
大多数人都可以通过避免引发眩晕和视振荡的活动，并远离嘈杂环境来管理症状。许多SCDS患者如果有可能暴露在高噪音环境中，会保护自己的耳朵。他们可能会使用耳塞或其他形式的听力保护来隔绝噪音。
寻求认证的前庭物理治疗师的治疗可以帮助管理症状。他们可以教你一些练习来帮助改善你的平衡并降低跌倒的风险。
如果症状无法控制或影响到你的生活质量，你可能需要手术来封闭缺损。
SCDS手术
SCDS最常见的手术修复包括：
- 封闭缺损（中颅窝入路）：封闭缺损。该程序涉及通过头骨上的开口进入你的内耳。耳鼻喉科专家和神经外科医生执行此程序。
- 封闭缺损（经乳突入路）：该程序通过耳朵后面的开口进入内耳。
- 表面修复：这种修复技术覆盖开口但不完全封闭它。这比封闭更少见。
你的医生可能在手术中同时使用封闭和表面修复的技术。
SCDS手术后出现严重并发症的风险较低。与任何手术一样，存在轻微感染的风险。你可能在手术后立即出现平衡问题，因为你的身体需要适应修复过程，但这种情况通常会在手术后第一周内改善。
预后情况
SCDS是否会自行消失？
SCDS不会在没有手术的情况下自行消失。与你身体其他部位的骨头不同，包围你上半规管的骨头不会自我修复。一旦你学会了管理症状的技术，你的症状可能会有所改善。但是，如果没有治疗，SCDS不会自行消失。
SCDS手术的成功率是多少？
SCDS手术可以减轻或缓解大多数人的症状。一些研究表明，某些症状在手术后会比其他症状更快地得到解决。例如，听力损失、自听、脉动性耳鸣和眩晕等症状可能比头痛和大脑迷雾等其他症状更容易改善。
与你的医生讨论根据你的症状和缺损的程度，手术可能的结果。