苏萨克综合征

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Susac综合征是什么？

Susac综合征是一种自身免疫性疾病，你的免疫系统会错误地攻击你大脑、眼睛（视网膜）和内耳（耳蜗）中的小血管。这种攻击会阻断或减少血流，导致诸如听力和视力丧失等症状。

Susac综合征会影响身体的哪些部位？

Susac综合征通常涉及以下三个身体区域及其相关症状：

• 大脑：大脑功能障碍（脑病）可能导致头痛和混乱。
• 眼睛：失去部分视力。
• 耳朵：听力损失可能是微妙的或显著的。

Susac综合征有多常见？

Susac综合征是罕见的。确切的发生率尚不清楚。研究表明，由于误诊为多发性硬化症（MS）的形式，被诊断出患有该疾病的人数低于预期。

Susac综合征的症状有哪些？

症状因人而异，但会影响您的大脑、眼睛和耳朵。

大脑症状可能包括：

• 严重头痛。
• 思维问题，如短期记忆丧失、思维处理缓慢和解决问题的能力下降。
• 说话含糊不清。
• 行走困难。
• 性格变化。
• 心理问题，如抑郁、精神病、攻击性或焦虑。

眼部症状可能包括：

• 视野中出现暗区。
• 视觉障碍描述为“一块阴影或窗帘”遮挡了部分视力。
• 周边（侧面）视力丧失。

内耳（耳蜗）症状可能包括：

• 听力损失。
• 头晕（眩晕）。
• 耳鸣。

Susac综合征的症状将如何影响我？

Susac综合征的症状在不同的人之间可能会有所不同。有些人一生中只出现一次症状。其他人则会出现多次反复出现的症状，然后完全消失。在大多数情况下，症状会在几年内时好时坏。有些人会有长期的、持续不断的症状发作。

少数被诊断为Susac综合征的人在确诊时会同时出现身体三个部位（大脑、耳朵和眼睛）的症状。

您的症状可能会突然发作。这在治疗受到干扰时最常见，比如您没有按医嘱服药。

是什么原因导致Susac综合征？

Susac综合征的确切原因尚不清楚。

Susac综合征是一种自身免疫性疾病。您的免疫系统保护您的身体免受有害物质（如细菌）的侵害，以保持健康。当您患有自身免疫性疾病时，您的免疫系统会错误地将身体健康的部分视为有害物质。具体在Susac综合征中，您的免疫系统会攻击大脑、视网膜和内耳血管内壁的细胞。当这些细胞受到攻击时，它们会肿胀并可能部分或完全阻断血流通过血管。这种阻塞会阻止必需的营养和氧气到达身体的这些区域。

Susac综合征是遗传的吗？

不是，没有证据表明Susac综合征是一种遗传性疾病（家族中遗传）。

哪些因素会增加患Susac综合征的风险？

Susac综合征在女性或出生时被指定为女性的人群中的发病率是男性的三倍，或在出生时被指定为男性的人群中的发病率。您最有可能在20至40岁之间开始出现症状。

Susac综合征的并发症有哪些？

由于血管阻塞导致的眼部和耳部损伤可能会永久性地影响您的视力和听力。虽然罕见，但痴呆症也是一种可能的并发症。

我应该在什么时候去看医生？

如果你经历以下任何变化，请去看医生：

• 视力。
• 听力。
• 认知（大脑）功能，比如思考或记忆。
• 情绪或个性。
• 生活质量。

医生可以诊断你的症状的原因，帮助你感觉更好，并防止长期并发症。

我应该问我的医生哪些问题？

• 我的症状消失后还会再出现吗？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 我应该多久服用一次这种药物以及如何服用？
• 这种药物有哪些副作用？
• 我是否适合使用助听器或人工耳蜗植入物？

Susac综合征可能会影响你的日常生活。你所依赖的感觉，如视力和听力，不如以前那么可靠了。你也可能会经历大脑功能的变化，这可能影响你的情绪或个性。一些人在被诊断为Susac综合征后，发现与心理健康专业人士交谈会有所帮助。可能出现并发症，因此最好尽快让你的医生知道你的症状。及时治疗可以防止永久性损伤。

Susac综合征是如何诊断的？

在以下检查后，医生会做出Susac综合征的诊断：

• 体格检查。
• 神经系统检查。
• 眼科检查。

检测有助于您的医生了解您的症状，并可能包括：

• 磁共振成像（MRI）检查：在此影像学检查中，医生寻找胼胝体（连接大脑左右两侧的神经束）中的圆形“雪球”病变（白点）。这些病变是Susac综合征的标志。
• 荧光素血管造影：此影像学检查观察视网膜中的血管。视网膜是一层眼组织，将视觉信息发送到大脑以帮助您看到东西。此检查寻找血管阻塞。
• 听力测试（audiogram）：这是一种听力测试，用于确定您是否有听力损失。Susac综合征的一个迹象是难以听到低音调的声音或理解语言。

由于其症状与其他许多情况相似，如多发性硬化症、中风、脑炎等，Susac综合征可能难以诊断。

Susac综合征如何治疗？

Susac综合征的治疗可能包括长期服用抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂），如：

• 皮质类固醇，如泼尼松。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。
• 霉酚酸酯。
• 硫唑嘌呤。
• 环磷酰胺。
• 利妥昔单抗。

这些药物有不同的形式：

• 口服片剂或胶囊：您可以按照指示用一杯水吞服药物。
• 注射：医护人员会在您的皮肤上扎一个小针头，将药物注入体内。
• 静脉注射（IV）：医护人员会在您手臂的血管中插入一个小针头，液体药物会缓慢进入您的血液循环。

免疫抑制药物会减缓免疫系统攻击身体健康部位的频率。随着时间的推移，免疫攻击的频率会降低。您的医护人员可能会调整您所服用药物的剂量。如果您没有按指示停止服用药物，可能会出现症状发作或加重。

治疗会有副作用吗？

每种药物都有不同的副作用。在开始治疗前，请与您的医护人员讨论以了解更多的副作用。如果您遇到任何副作用，请告知您的医护人员。

治疗后多久我能感觉好转？

Susac综合征可以迅速改善；诊断和治疗得越早越好。有些人只经历一次Susac综合征发作，而其他人可能会在数年内反复发作。使用免疫抑制疗法将大大降低复发的风险。

Susac综合征的预后如何？

对于在症状出现之初就接受治疗的Susac综合征患者来说，他们的预后是良好的。这可以防止大脑、眼睛和耳朵出现长期不可逆的损伤。在极少数情况下，该病可能会导致永久性的并发症，如视力丧失和听力丧失。

Susac综合征的预期寿命是多少？

Susac综合征非常罕见的情况下会危及生命。该病可能会影响你的生活质量，但不会直接影响你的预期寿命。

Susac综合征可以预防吗？

目前没有已知的方法可以预防Susac综合征。通过遵循医生的治疗计划，您可以降低症状复发的风险。