脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种在脊髓内部形成充满液体的囊肿（称为脊髓空洞）的情况。这种囊肿通常由脑脊液（CSF）积聚而成，脑脊液是包围和保护大脑及脊髓的一种液体。当围绕脊髓或下脑干的正常脑脊液流动受到干扰时，就会发展出一个囊肿。当囊肿影响到脑干时，这种情况被称为脊髓延髓空洞症。脊髓空洞症常常影响脊髓的上部，即颈椎和胸椎区域。

脊髓空洞症较为罕见，大约每10万人中有8人受到影响，主要在20岁到50岁之间被诊断出来，但也有可能发生在幼儿或老年人身上。此外，脊髓空洞症占所有截瘫（双腿和下肢麻痹）病例的5%左右。

脊髓空洞症的发生可能与多种因素有关，其中最常见的原因是小脑扁桃体下疝畸形，这是一种脑组织膨出进入椎管的状况。此外，脊髓空洞症还可能由脊髓肿瘤、脊髓损伤以及脊髓周围肿胀引起的损伤所引发。

对于那些脊髓空洞症未引起明显症状的患者，医生可能会选择进行定期监测。然而，如果囊肿增大并导致疼痛、无力和僵硬等症状，患者可能需要接受手术治疗。手术的目的通常是减轻脊髓压力并防止进一步的神经损伤。

总的来说，脊髓空洞症是一种复杂的神经系统疾病，其确切原因和最佳治疗方法仍需进一步研究。对于患者而言，早期诊断和适当的治疗是改善预后的关键。

脊髓空洞症的发生过程和原因尚不清楚。在发生该病时，包围、缓冲和保护脑和脊髓的液体会在脊髓内积聚。这种液体称为脑脊液。如果积聚并形成充满液体的囊肿，则称为空洞。

一些状况和疾病可能导致脊髓空洞症，包括：

• 小脑扁桃体下疝畸形，这是一种脑组织膨出到椎管并阻碍脑脊液正常流动的状况。
• 脑膜炎，即包围脑和脊髓的膜肿胀。
• 脊髓肿瘤，这可能干扰脑脊液的正常流动。
• 出生时就存在的状况，例如脊髓栓系。脊髓栓系是由于组织附着在脊髓上限制脊髓活动所导致的一种状况。
• 脊髓损伤，可能在数月或数年后引起症状。

脊髓空洞症的症状通常缓慢出现，并在数年内逐渐恶化。有些人可能长时间内没有任何症状，尽管他们体内已经存在一个小的脊髓空洞。症状还取决于脊髓空洞形成的位置、大小以及延伸的程度。症状可以出现在身体的一侧或两侧，且轻重不一。

脊髓空洞症的症状

脊髓空洞症的症状包括：

• 头痛。
• 手臂、颈部、背部中部或腿部的疼痛（神经根病）。
• 手臂和/或腿部进行性无力及肌肉萎缩。
• 背部、肩膀、颈部、手臂或腿部的肌肉痉挛或紧绷感。
• 对疼痛或温度的敏感度降低，尤其是在手部。
• 手臂和/或腿部麻木或刺痛感。
• 平衡问题和行走困难。
• 大便和小便控制失常。
• 性功能问题。

儿童特有的脊髓空洞症症状还包括：

• 脊柱侧弯（脊柱弯曲）。
• 脚尖走路。

如果您或您的孩子正在经历这些症状，尽快就医非常重要。

脊髓空洞症的原因

科学家们尚未完全了解脊髓空洞的确切原因。大多数理论认为，脑脊液（CSF）流动受阻或中断可能是最可能的原因。脊髓空洞症的病因主要有两大类：先天性（出生时就存在）和后天性（在生命后期发展而来）。

先天性原因

大多数脊髓空洞症病例与Chiari畸形I型有关，这种情况发生在小脑的下部延伸进入颅底的孔（即枕骨大孔）时。脊髓通常通过这个孔穿过。这种结构问题阻碍了脑脊液的正常流动。在大多数情况下，Chiari畸形在出生时就已经存在（先天性），但患有Chiari畸形I型的人可能没有任何症状，或者直到青少年或成年后才出现症状。

其他先天性原因包括：

• 脊膜膨出：脊膜膨出（也称为开放性脊柱裂）是一种出生缺陷，您的脊椎（背部骨骼）和脊髓管在出生前未能闭合。这是一种神经管缺陷（NTD）。
• 脊髓栓系综合征：脊髓栓系综合征是一种罕见的神经系统疾病，您的脊髓被固定（栓系）在周围的脊髓组织上。它常常与脊柱裂和脊柱侧弯相关。

后天性原因

后天性（生命后期发展）的脊髓空洞症原因包括：

• 脊髓损伤：由脊髓损伤引起的脊髓空洞有时被称为创伤后脊髓空洞。创伤后脊髓空洞的发展可能在最初受伤后的几个月或几年内发生。通常是由于瘢痕组织的积累导致脑脊液流动受阻。
• 脊髓肿瘤：脊髓肿瘤，尤其是血管母细胞瘤和室管膜瘤，可以干扰脑脊液的正常循环，从而引起脊髓空洞。
• 蛛网膜膜炎（蛛网膜炎）：蛛网膜是围绕和保护脊髓的膜之一。这种膜的炎症可以导致脊髓空洞。炎症可能是由于诸如结节病、横贯性脊髓炎和多发性硬化症（MS）等病症引起的。
• 脑膜炎：脑膜炎是指脑膜（大脑和脊髓周围的一种保护层）的感染。这可能导致脊髓空洞。

在某些情况下，脊髓空洞症可以在没有任何已知原因的情况下发展。这被称为特发性脊髓空洞症。

脊髓空洞症的症状通常会随着时间的推移缓慢发展。如果脊髓空洞症是由脑组织膨出到椎管引起的，则称为小脑扁桃体下疝畸形。症状通常在25岁至40岁之间开始出现。在某些情况下，咳嗽或过度用力可能引发脊髓空洞症的症状，尽管两者均不会导致脊髓空洞症。

脊髓空洞症可能会累及背部、肩膀、手臂或腿部。症状可能包括：

• 肌无力和肌肉萎缩。
• 反射消失。
• 对疼痛和温度的敏感性丧失。
• 头痛。
• 背部、肩部、手臂和腿部僵硬。
• 颈部、手臂和背部疼痛。
• 脊柱侧凸。这是指脊柱向侧面弯曲的情况。

就诊建议

如果您出现了与脊髓空洞症相关的任何症状，请咨询医疗护理专业人员。如果您曾经历脊髓损伤，请留意脊髓空洞症的症状。发生损伤后，可能需要数月至数年时间才会发展为脊髓空洞症。请确保医疗护理专业人员知道您曾经历脊髓损伤。

硬脊膜囊肿的治疗

硬脊膜囊肿的治疗方法取决于症状的严重程度和进展情况。如果硬脊膜囊肿没有引起任何症状，医生通常不会进行治疗。然而，医生建议由神经科医生或神经外科医生密切监测硬脊膜囊肿，因为随着时间推移，症状可能会出现或恶化。监测通常包括定期进行MRI扫描和神经系统检查。

治疗方法

对于有症状的人，治疗硬脊膜囊肿的一般目标包括：

• 尽可能地治疗硬脊膜囊肿的根本原因。
• 管理症状。
• 通过恢复脑脊液的正常流动来防止进一步损伤脊髓。

为了修复根本原因并防止进一步损伤脊髓，通常需要进行某种类型的手术。用于管理症状的一般疗法包括：

• 疼痛管理和药物治疗。
• 物理治疗和康复。
• 限制某些活动，特别是那些对脊柱造成压力的活动，如举重和跳跃。

手术类型

如果你的硬脊膜囊肿引起了症状或者囊肿正在变大，你的神经科医生或神经外科医生可能会推荐手术。手术一般分为两种形式：恢复脊髓周围的正常脑脊液流动和直接引流囊肿。手术类型取决于导致症状的原因。

手术包括：

• 治疗Chiari畸形：Chiari畸形手术的目标是在你的颅底和上颈部提供更多的空间，这可以减轻大脑和脊髓的压力，并恢复脑脊液的正常流动。最常见的手术称为后颅窝减压术。在这个过程中，神经外科医生会通过移除你颅骨后部的小块骨头来创造空间。手术可以使囊肿排空，有时会变得更小甚至完全消失。即使囊肿大小不变或仅略有减少，症状也可能得到改善。

• 预防或治疗创伤性硬脊膜囊肿：在创伤或受伤相关的硬脊膜囊肿情况下，主要目标是防止囊肿的形成或生长。这种手术称为扩展硬膜成形术，涉及移除围绕脊髓的瘢痕组织，有时还会添加一个补片来扩大包围脊髓的膜（硬脑膜）。通过清理和扩大脊髓周围的区域，脑脊液可能能够像正常一样流动。

• 移除阻塞物：手术移除如瘢痕组织、脊髓管中的骨头或肿瘤等障碍物可以帮助恢复脑脊液的正常流动。如果肿瘤是导致硬脊膜囊肿的原因，移除它几乎总是可以消除囊肿。在某些情况下，你的医生可能会推荐放射疗法来缩小肿瘤。

• 引流囊肿：如果没有明确的囊肿原因，你的医生可能会建议引流囊肿，特别是如果它正在增长。为了进行这个过程，神经外科医生会在囊肿中插入一个称为支架或分流器的导管。支架（一个小管子）允许脊髓内的液体引流到其外部的空间。类似地，分流器由一根柔软的管子和一个阀门组成，将囊肿液体引流到身体的另一个部位，通常是腹部或胸部。通过引流囊肿，这两种程序都可能阻止症状的进展。

手术后，你的医生将使用MRI扫描评估囊肿，以确保它稳定或减小。硬脊膜囊肿的手术常常可以改善症状并使许多人的病情稳定。然而，硬脊膜囊肿可以在成功治疗后复发（再次出现），这可能需要更多的手术。

手术并发症

治疗硬脊膜囊肿手术后的并发症可能包括：

• 脑脊液（CSF）泄漏。
• 感染。
• 出血。
• 进一步的脊髓损伤。
• 囊肿复发。

与你的神经外科医生讨论这些风险及其在你特定手术中的发生可能性非常重要。

额外建议

除了上述治疗方法外，还有一些额外的措施可以帮助缓解症状：

• 避免会使症状加重的活动：避免进行需要举重、使脊柱负重或受压的活动。
• 考虑物理疗法和职业疗法：脊髓空洞症有时会导致神经系统状况，从而降低运动能力。例如，它可能导致肌无力、疼痛、疲劳或僵硬。物理疗法和职业疗法可帮助改善肌肉功能。物理治疗师可为您制定运动计划，帮助您减轻这些症状。职业治疗师可指导您如何更好地完成日常事务。
• 控制慢性疼痛：如果您因脊髓空洞症而出现慢性疼痛，请向医疗护理团队咨询治疗方案。许多医疗中心都有专攻疼痛管理的医生。

请向医疗护理团队询问您所在地区擅长治疗神经系统状况的物理治疗师和职业治疗师。

在有些人中，脊髓空洞症会进展并引起严重的并发症。而另一些患者则无症状。

如果空洞长大或损伤了脊髓内的神经，可能会导致并发症。并发症包括：

• 脊柱侧凸。这是指脊柱向侧面弯曲的情况。
• 由脊髓损伤引起的慢性疼痛。
• 可影响行走的运动障碍。例如腿部肌肉无力和僵硬。
• 瘫痪。

要诊断脊髓空洞症，您的医生会首先回顾您的病史并进行重点于神经功能的体格检查。他们可能会将您转诊给神经科医生，后者是专门研究大脑和神经系统疾病的专家。

如果您的医生怀疑您患有脊髓空洞症，他们可能会推荐以下一种或多种测试：

核磁共振成像（MRI）扫描是诊断脊髓空洞症最可靠的方法。MRI利用大型磁铁和计算机来获取体内结构的详细图像。通过此测试，您的医生可以确定您的脊髓内是否存在脊髓空洞或其他异常，例如肿瘤。MRI能够清晰地显示脊髓空洞的位置、大小和范围。后续还可以通过复查MRI来监测脊髓空洞症的进展。

在某些情况下，您可能需要进行动态MRI。这种类型的MRI可以显示脑脊液（CSF）在脊髓周围和脊髓空洞内的流动情况。它可能需要使用对比剂，即注射到您的静脉中以增强MRI图像。

如果您无法接受MRI，则脊髓造影结合CT扫描是下一个选择。脊髓造影是一种诊断成像测试，它使用对比染料和计算机断层扫描（CT）来查找脊髓管内的问题。CT扫描使用一系列X射线来创建脊柱和脊髓的详细图像，可用于揭示肿瘤或其他脊柱状况。

在某些情况下，由于其他原因进行的脊柱MRI或CT扫描可能会发现脊髓空洞症。

综上所述，诊断脊髓空洞症通常涉及详细的病史回顾、神经功能体格检查以及可能的影像学检查，如MRI、动态MRI或脊髓造影结合CT扫描。这些测试可以帮助医生准确地识别和评估脊髓空洞症的存在及其严重程度。

硬脊膜囊肿和脊髓空洞症的治疗

硬脊膜囊肿和脊髓空洞症的治疗方法各有侧重，但它们的治疗原则相似，主要目标都是缓解症状、恢复脑脊液的正常流动，并防止进一步的损伤。

硬脊膜囊肿的治疗

如果硬脊膜囊肿没有引起任何症状，医生通常不会立即进行治疗，但会建议由神经科医生或神经外科医生密切监测硬脊膜囊肿，以防症状出现或恶化。监测通常包括定期进行MRI扫描和神经系统检查。

对于有症状的人，治疗硬脊膜囊肿的一般目标包括：

• 尽可能地治疗硬脊膜囊肿的根本原因。
• 管理症状。
• 通过恢复脑脊液的正常流动来防止进一步损伤脊髓。

为了实现这些目标，通常需要进行某种类型的手术。此外，为了管理症状，一般疗法还包括：

• 疼痛管理和药物治疗。
• 物理治疗和康复。
• 限制某些活动，特别是那些对脊柱造成压力的活动，如举重和跳跃。

硬脊膜囊肿的手术类型

如果硬脊膜囊肿引起了症状或者囊肿正在变大，你的神经科医生或神经外科医生可能会推荐手术。手术一般分为两种形式：恢复脊髓周围的正常脑脊液流动和直接引流囊肿。手术类型取决于导致症状的原因。

手术包括：

• 治疗Chiari畸形：手术的目标是在你的颅底和上颈部提供更多的空间，这可以减轻大脑和脊髓的压力，并恢复脑脊液的正常流动。最常见的手术称为后颅窝减压术。在这个过程中，神经外科医生会通过移除你颅骨后部的小块骨头来创造空间。
• 预防或治疗创伤性硬脊膜囊肿：在创伤或受伤相关的硬脊膜囊肿情况下，主要目标是防止囊肿的形成或生长。这种手术称为扩展硬膜成形术，涉及移除围绕脊髓的瘢痕组织，有时还会添加一个补片来扩大包围脊髓的膜（硬脑膜）。
• 移除阻塞物：手术移除如瘢痕组织、脊髓管中的骨头或肿瘤等障碍物可以帮助恢复脑脊液的正常流动。如果肿瘤是导致硬脊膜囊肿的原因，移除它几乎总是可以消除囊肿。在某些情况下，你的医生可能会推荐放射疗法来缩小肿瘤。
• 引流囊肿：如果没有明确的囊肿原因，你的医生可能会建议引流囊肿，特别是如果它正在增长。为了进行这个过程，神经外科医生会在囊肿中插入一个称为支架或分流器的导管。支架（一个小管子）允许脊髓内的液体引流到其外部的空间。类似地，分流器由一根柔软的管子和一个阀门组成，将囊肿液体引流到身体的另一个部位，通常是腹部或胸部。

手术后，你的医生将使用MRI扫描评估囊肿，以确保它稳定或减小。硬脊膜囊肿的手术常常可以改善症状并使许多人的病情稳定，但硬脊膜囊肿可以在成功治疗后复发，这可能需要更多的手术。

治疗硬脊膜囊肿手术的并发症

治疗硬脊膜囊肿手术后的并发症可能包括：

• 脑脊液（CSF）泄漏。
• 感染。
• 出血。
• 进一步的脊髓损伤。
• 囊肿复发。

与你的神经外科医生讨论这些风险及其在你特定手术中的发生可能性非常重要。

脊髓空洞症的治疗

脊髓空洞症的治疗取决于症状的严重程度和空洞的大小。如果脊髓空洞症未引起症状，则可能不需要治疗。医疗护理专业人员可能会不时通过MRI和神经系统检查来查明具体病情。

如果脊髓空洞症引发的症状妨碍了日常生活，或者症状迅速恶化，则可能需要手术。手术目的是消除脊髓空洞对脊髓造成的压力，使脑脊液恢复正常流动。这有助于改善症状和神经系统功能。所需手术类型取决于脊髓空洞症的病因。

为减轻脑和脊髓的压力，可选择的手术包括：

• 治疗小脑扁桃体下疝畸形：如果脊髓空洞症是由小脑扁桃体下疝畸形引起的，手术可能需要切除颅骨后部的一小块骨头。这种手术可以减轻脑和脊髓的压力，恢复脑脊液的正常流动。
• 排空脊髓空洞：医疗护理专业人员会插入一根称为分流管的引流装置。该装置包含一根软管，可使液体从脊髓空洞流向所需的方向。
• 切除阻碍物：有时，脊髓内有东西干扰脑脊液的流动。例如肿瘤或骨刺。手术切除阻碍物可恢复脑脊液的流动畅通。
• 纠正异常：如果是脊柱异常阻碍了脑脊液的流动，则可能需要手术。例如，手术可以松解脊髓栓系，恢复脑脊液流动。

手术并不一定能修复脊髓空洞。有时即使尝试将其中的液体排出，脊髓空洞也仍然存在。

随访护理

手术后脊髓空洞症可能会复发。您将需要定期与医护团队约诊进行检查。您还可能不时需要进行MRI扫描来检查手术的转归。脊髓空洞可能会随着时间的推移而增大，并可能需要更多的治疗。即使在治疗后，脊髓空洞症的一些症状仍然可持续存在。这是因为空洞会对脊髓和神经造成永久性损伤。

重要的是要记住，脊髓空洞症的症状、严重程度和原因各不相同。此外，人们可能有不同的病情进展速度，甚至完全没有进展。这些因素使得医生难以预测脊髓空洞症的预后（前景）。

早期手术通常可以减轻症状并获得更好的结果。尽管神经功能缺损在手术治疗后通常会趋于稳定，并且有时症状会有所改善，但人们往往仍然会有症状。

一般来说，脊髓空洞直径超过五毫米（mm）并伴有肿胀（水肿）通常表明预后较差。

脊髓病（由于严重压迫导致脊髓损伤）是脊髓空洞症的主要并发症和关注点。它最终可能导致截瘫/四肢瘫痪、反复肺炎以及肠道和膀胱功能障碍。

交通性脊髓灰质炎（syringomyelia）可以预防吗？

虽然交通性脊髓灰质炎通常无法预防，但早期诊断和治疗可能有助于防止症状恶化。因此，对于有相关风险因素或家族史的人群来说，定期进行医学检查是非常重要的，以便尽早发现并处理这一疾病。